fenylketonurie of PKU - is erfelijk genetisch erfelijke afwijking die een ongewenste ophoping van het aminozuur fenylalanine in het bloed veroorzaakt. Dit komt omdat het enzym dat normaal geconverteerd aminozuur( fenylalanine) naar een andere( tyrosine) afwezig of onvoldoende. Dientengevolge hoopt fenylalanine zich op in het bloed en wordt het giftig voor het hersenweefsel.
PKU bij de geboorte
pasgeborenen worden getest op PKU een bloedtest, zodat de behandeling onmiddellijk kan beginnen, waardoor het mogelijk is het optreden van nadelige bijwerkingen en aandoeningen voorkomen zoals verminderde intelligentie, neurologische complicaties, groeivertraging, hyperactiviteit en epileptische aanvallen. Een diëtist, een arts, een geneticus en een psycholoog die gewoonlijk de gezondheid van het kind in verschillende stadia van groei en ontwikkeling volgen, zijn meestal betrokken bij de behandeling.
Een streng dieet met verminderde inname van fenylalanine is de belangrijkste behandeling voor fenylketonurie. Fenylalanine wordt in de meeste proteïne voedingsmiddelen zoals melk, eieren, kaas, noten, sojabonen, kippen, rundvlees, varkensvlees, bonen en vis. Het kind krijgt een speciaal mengsel voorgeschreven voor kinderen uit het eerste levensjaar die geen fenylalanine bevatten. In beperkte hoeveelheden is het echter toegestaan om moedermelk te gebruiken.
Het creëren van een persoonlijk voedingsplan met fenylketonurie
Naarmate de baby groeit en wordt psychologisch klaar om te eten vast voedsel, diëtist, de praktijk bij de behandeling van PKU, is het voor hem een persoonlijk menu, waaronder het gemodificeerde levensmiddelen eiwitbronnen arm aan fenylalanine en tyrosine. Dit zorgt voor de inname van de nodige hoeveelheid calorieën, vitamines en mineralen om de groei en ontwikkeling te behouden.
Omdat veel producten zijn gecontraïndiceerd bij fenylketonurie, een maaltijd plan impliceert het nemen van speciale supplementen, die vaak de belangrijkste bron van calorieën en voedingsstoffen. Producten zonder fenylalanine, kinderen en adolescenten met PKN kunnen zonder beperkingen consumeren. De voedingsdeskundige maakt een individueel voedingsplan en wijzigt dit zo nodig om een gezonde groei en ontwikkeling te garanderen.
Patiënten met fenylketonurie moeten gedurende hun gehele leven worden geobserveerd. Een persoon met FKN moet bloed controleren om het niveau van fenylalanine in haar serum te handhaven. Naast bloedmonitoring analyseert de voedingsdeskundige regelmatig het voedingsdagboek en het groeischema, waarbij het dieet van de patiënt zo nodig wordt aangepast.
Ouders van kinderen met FKN moeten creatief zijn in het bereiden van voedsel en het gebruik van speciale kookboeken. De voedingsdeskundige moet hen helpen bij het plannen van niet alleen voedsel, maar ook reizen naar rust en andere speciale evenementen. Probeer tijdens de viering van speciale evenementen aandacht te vestigen rond activiteiten en niet rond eten.
Team van een ervaren voedingsdeskundige, arts en psycholoog helpen u bij het oplossen van sociale problemen in elke fase van het leven. Kennis is macht, en hoe meer ouders, en uiteindelijk ook het kind, weten over fenylketonurie, hoe sneller deze laatste een gezond, vol leven gaat leiden.