Ontwikkelingsstoornissen kunnen er niet alleen onaantrekkelijk uitzien, maar ook voor veel problemen zorgen in de ontwikkeling van een kind in de toekomst.
De moderne geneeskunde geeft hoop op het wegwerken van pathologieën van het gezichtsgedeelte van de schedel.
Inhoud
- Aangeboren WRGN
- Hoe vaak is het?
- Redenen voor het uiterlijk
- Behandelmethoden
- Geschikte leeftijd voor operatie
- Contra-indicaties
-
Uranoplastiekmethoden, hun voor- en nadelen
- volgens Limberg
- Volgens Frolova
- Andere opties voor uranostaphyloplastiek
-
postoperatieve periode
- Belangrijke punten van de revalidatieperiode
- Mogelijke complicaties
- Evaluatie van resultaten
- Antwoorden op vragen van ouders
Aangeboren WRGN
Aangeboren gespleten gehemelte (gespleten gehemelte) is een veelvoorkomend type pathologie bij de geboorte. Het is een schending van de integriteit van de palatinale ruimte, de zachte schil van het gehemelte.
Het manifesteert zich door schendingen van het verbindingsdeel tussen de mondholte en de neusholte. In de helft van de gevallen gaat het gepaard met beschadiging van de bovenlip, in de volksmond de "gespleten lip" genoemd.
Tijdige behandeling met moderne methoden vormt geen gevaar voor het leven en de gezondheid van de baby, het stelt u in staat om alle bijbehorende defecten volledig te elimineren.
Congenitale spleet van de bovenlip en het gehemelte (CRGN) verwijst naar ontwikkelingsstoornissen die pathologische veranderingen in organen en systemen veroorzaken:
- Afwijkingen in de ontwikkeling van het algemene skelet.
- Kromming van het maxillofaciale skelet (onderontwikkeling van de bovenkaak - micrognathie), dentoalveolaire boog.
- Een afname van het aantal ingebedde tandknoppen of ze kunnen helemaal afwezig zijn (anodontie).
- Onderontwikkeling van het spierstelsel, voornamelijk van het articulatorische apparaat.
- Pathologie van het cardiovasculaire systeem.
- Gehoorstoornissen.
- Aandoeningen van het vestibulaire apparaat, functies van de linker hersenhelft.
- Schade aan de perifere, centrale delen van het zenuwstelsel.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen volledige en onvolledige kloven.
Onvolledige verspreiden zich naar de huig, het zachte deel van het gehemelte en tasten het harde deel aan. Ze worden ook blind genoemd. Volle of doorgaande spleten zijn die waarbij de scheur door het harde gehemelte gaat en eindigt in een onvolledige lip.
Hoe vaak is het?
Palatijnse spleten zijn de meest voorkomende vormen van pathologische afwijkingen van het maxillofaciale apparaat. De aandoening staat op de tweede plaats van alle aangeboren afwijkingen en is goed voor 30% van hen.
De kans op een kind met een soortgelijke afwijking is 1 op 1000.
Jongens zijn vatbaarder voor overtredingen. Gespleten is zelden een eenzame aandoening. De aanwezigheid van begeleidende pathologieën kan wijzen op de ontwikkeling van syndromen, waarvan er meer dan 150 bekend zijn.
Expertvideo:
Redenen voor het uiterlijk
Wetenschappers hebben 3 genen geïdentificeerd die de ontwikkeling van een afwijking veroorzaken.
Dergelijke genmutaties zijn echter in slechts 5% van de gevallen de oorzaak van aandoeningen.
De rest van de redenen die tot WRGN leiden:
- de omgeving van de embryonale periode, vooral de vroege stadia van de zwangerschap;
- overgedragen infecties tijdens deze periode van foetale vorming;
- giftige elementen;
- medicijnen nemen;
- gebrek aan vitamines (vooral foliumzuur);
- verslavingen;
- volwassen leeftijd van primiparous: bij een vrouw na 35 of zelfs 40 jaar neemt het risico op ontwikkelingsafwijkingen toe;
- genetische aanleg;
- defecte cellen bij de conceptie.
Behandelmethoden
Een operatie is de enige behandelingsoptie. Er zijn geen andere behandelingsopties voor de ziekte.
Het herstel van de integriteit gaat gepaard met de vorming van de juiste anatomische configuratie van het kaakapparaat, de juiste positie van de palatine, faryngeale spieren en volledig herstel van functionaliteit.
Uranoplastiek - een operatie om een spleet en andere defecten van het gehemelte en de bovenlip te reconstrueren, corrigeren en corrigeren. Het doel van de operatie is om de integriteit van het palatineoppervlak te herstellen, vernauwing van de keelholte door eerder gevormde flappen van nabijgelegen weefsels te verbinden.
De techniek, stadia en leeftijd van de chirurgische ingreep worden voor elk kind afzonderlijk gekozen, rekening houdend met:
- de complexiteit van de pathologie;
- toestand van het gezichtsapparaat;
- het ontwikkelingsniveau van weefsels, botten;
- de aanwezigheid van bijkomende orthodontische afwijkingen.
De voorbereidende fase wordt geraadpleegd door een begeleidend kinderarts, orthodontist, anesthesist, logopedist.
Video van een expert over correctiemethoden:
Geschikte leeftijd voor operatie
Er is geen consensus over de leeftijdsgrens voor chirurgie. Allereerst worden defecten van het zachte gehemelte geëlimineerd. Het proces wordt fietsplastic genoemd. Chirurgie wordt meestal uitgevoerd tussen de leeftijd van geboorte en 3 jaar.
Sommige chirurgen beschouwen de optimale leeftijd voor een dergelijke manipulatie als 10-14 maanden.
Eerder gedrag is onmogelijk vanwege de kleine omvang van de mondholte en omvat ook de weigering van borstvoeding na een operatie. Het kind moet van een lepel kunnen eten. Het wordt niet eerder dan zes maanden later aanbevolen om volgende manipulaties uit te voeren.
Het hechten van de spleet van het harde gehemelte wordt uitgevoerd op 4-6 jaar. De mening van de meeste chirurgen is unaniem: alle manipulaties moeten op voorschoolse leeftijd worden uitgevoerd. Een voldoende tijdsinterval is vereist voor volledige regeneratie, het opzetten van logopedische functies.
Wanneer een gespleten lip wordt gecombineerd met een gespleten lip, wordt deze gecorrigeerd - cheiloplastiek. In elk geval is het proces van volledige restauratie van de plaat langdurig, moet het duidelijk worden gepland, verzekerd door de interactie van specialisten.
Contra-indicaties
De operatie wordt voorafgegaan door een voorbereidende periode van diagnose.
Contra-indicaties voor een operatie:
- intra-uteriene hypotrofie;
- hypoplasie;
- bevalling verwondingen;
- vroeggeboorte;
- verstikking;
- Bloedarmoede;
- van het ademhalingssysteem: longontsteking, aplasie van de longen;
- aangeboren hartafwijkingen;
- spinale hernia;
- fistels in het spijsverteringskanaal;
- andere ernstige defecten en ontwikkelingsanomalieën.
Meestal maken dergelijke afwijkingen het gebruik van anesthetica onmogelijk.
Uranoplastiekmethoden, hun voor- en nadelen
Er zijn twee hoofdbenaderingen om WRGP te elimineren:
- Eentraps vroege gespleten reparatie is een radicale methode.
- Een tweetraps spaartechniek met stapsgewijze hechting van het zachte en harde gehemelte.
Radicale kunststoffen zijn technisch moeilijk en traumatisch. Aanbevolen voor kinderen van 3-6 jaar. Door op deze leeftijd van een defect af te komen, kan het kind zich aanpassen, wordt volledige genezing gegarandeerd en wordt het risico op misvormingen door weefsellittekens verminderd.
Baby's jonger dan 2 jaar ondergaan in de regel alleen operaties met behulp van een zachte techniek, waardoor het kind spraakvaardigheden kan ontwikkelen. Radicale uranoplastiek vertraagt de groei van de kaak.
volgens Limberg
Radicale interventie wordt voornamelijk uitgevoerd volgens de Limberg-methode door een integraal oppervlak te vormen door de muco-periostale weefsels en weefsels van het zachte deel:
- Isolatie van mucoperiostale flappen. Symmetrische incisies worden gemaakt langs de alveolaire rand op een afstand van 2-4 mm van het tandvlees. Hertranspositie is aan de gang: de delen zijn verbonden met een hoekige snede.
- Het vrijgeven van de neurovasculaire bundels van het foramen palatine door middel van resectie. Om het zachte gehemelte te verlengen, wordt de slijmvliesepitheellaag van de neusholte afgesneden en verplaatst van de rand van het harde gehemelte.
- Interlaminaire osteotomie. Een beitel wordt gebruikt om de haak van het pterygoid-proces te scheiden van een klein deel van de plaat en de spieren van het zachte deel. Dit stelt u in staat om de integriteit van de spieren te behouden, om te hechten in het zachte gehemelte.
- Vernauwing van het middelste deel van de keelholte - mesopharyngoconstrictie. Manipulatie omvat de dissectie van het slijmvlies aan beide zijden van de pterygo-kaakplooien: de spiermassa stratificeert, beweegt naar het midden.
- Dissectie van de eerder opgefriste randen van de bestaande spleet in alle delen van het zachte gehemelte.
Het zachte gehemelte heeft 3 lagen hechtingen: neusslijmvlies, spieren, mondslijmvlies van het zachte gehemelte. Dientengevolge vindt nieten (stafylorrhaphy) van de vroeg geëxfolieerde gebieden dicht bij elkaar plaats op de vaste stof.
De tweede fase van radicale uranoplastiek is mogelijk. Met een brede spleet van het voorste deel wordt het gehemelte verplaatst naar de keelholte met behulp van een huidflap op het been. De huid wordt genomen van de schouder of het femurgebied, dat wordt aangebracht op het wondoppervlak van de palatineflappen.
De methoden en afmetingen van de huid voor transplantatie worden bepaald door de complexiteit, het type spleet.
De elementen van uranoplastiek volgens Limberg worden ook gebruikt in een spaarzame techniek, bij operaties voor andere pathologieën bij oudere kinderen of bij volwassenen.
Eentraps uranoplastiek streeft het doel na om de spleet in één operatie volledig te elimineren. Aanhangers van deze interventie zijn van mening dat een eenmalige interventie minder schade toebrengt aan de psychologische toestand van het kind, een versnelde revalidatieperiode.
Aanhangers van tweetraps uranoplastiek zijn van mening dat opeenvolgende operaties het risico op misvormingen van de kaak verminderen.
Tweetraps uranoplastiek
Geleidelijke uranoplastiek heeft zijn negatieve kanten:
- Langdurig bestaan van pathologie.
- Het gebruik van obturatiepreparaten in geval van een lange pauze tussen de fasen.
Er moet rekening worden gehouden met de gunstige ontwikkeling van de bovenkaak bij gebruik van de tweetrapstechniek kritisch: de studie van deze indicator omvatte verschillende groepen patiënten, de studie niet gerandomiseerd.
Moderne studies van de radicale en zachte methode laten zien dat de ontwikkeling van de bovenkaak niet direct afhankelijk is van de gekozen techniek. De spaartechniek geeft bij kinderen slechtere spraakprestaties dan bij de radicale methode.
Volgens Frolova
In 1972 gr. professor L.E. Frolova stelde een nieuwe methode voor om het gespleten gehemelte te behandelen. De methode omvat een gefaseerde verwijdering van de ziekte, afhankelijk van de eenzijdige en tweezijdige VRGN.
Stadia in eenzijdige pathologie:
- Tot een jaar worden lipvormcorrectie (cheiloplastiek), chirurgie van het zachte gehemelte (cycloplastiek) met vernauwing van de keelholte uitgevoerd.
- Op 2-3 jaar oud - interventie op een vaste stof.
Volgorde van acties in geval van een overtreding in twee richtingen:
- Tot een jaar oud, eenzijdige cheiloplastiek, cycloplastiek.
- Na 2-3 maanden. manipulatie daarentegen.
- In 2-3 jaar, de eliminatie van defecten in het harde gehemelte.
Stadia van uranoplastiek op video:
Andere opties voor uranostaphyloplastiek
Talrijke studies hebben wetenschappers in staat gesteld om meer geavanceerde methoden voor chirurgische interventie voor ERHN te ontwikkelen.
In 1968 gr. NS. EN. Vernadsky stelde voor de doorsnijding van de neurovasculaire bundels, ongeacht hun grootte, door de flap om te draaien om in te hechten anterieure secties, het gebruik van het onderste neusmembraan om de rand van het zachte en harde gehemelte te overlappen, hechten periopharyngeale spieren.
Zachtere en progressievere voorstellen werden ontwikkeld door G. I., Vakulenko V. I., Davydov B. N., Charkovym L. V. Groep wetenschappers: E. V. Gotsko, ik. M. Gek, m. EN. Migovich stelde een techniek voor om de spleet in twee lagen te overbruggen door laag voor laag te hechten.
postoperatieve periode
De revalidatieperiode is 3-4 weken, uitgevoerd in een dispensariumobservatie. De duur ervan wordt bepaald door de complexiteit van de pathologie, de leeftijd van de patiënt.
Een goed uitgevoerde operatie is niet voldoende voor volledig herstel; het is noodzakelijk om complexe revalidatiemaatregelen uit te voeren.
Belangrijke punten van de revalidatieperiode
Correcte revalidatiemaatregelen zullen helpen om de normale functies van de mondholte het meest pijnloos en snel te herstellen. Bij het elimineren van defecten in het zachte deel, wordt de plaat gebruikt volgens de indicaties; bij het corrigeren van het harde deel zijn platen vereist.
Revalidatieactiviteiten omvatten:
- De eerste 10 dagen niet praten.
- Na elke maaltijd wordt een oplossing van kaliumpermanganaat als antisepticum gebruikt.
- Na 7-9 dagen wordt een verband aangebracht, elke 2-3 dagen herhaald.
- Tampons worden geleidelijk uit de mond verwijderd.
- Na 14 dagen wordt een thermoplastische massa op de platen aangebracht om de weefsels onder druk te zetten en littekens glad te strijken. Geleidelijk aan neemt de dikte van de aangebrachte laag toe. Anderhalve maand na de operatie wordt de plaat volledig verwijderd. Tijdens het eten, logopedische lessen, tijdens het slapen, is het toegestaan om het uit te doen.
- Juist voeding omvat de inname van geraspt calorierijk voedsel in vloeibare vorm. In het begin kan infusietherapie worden voorgeschreven. De procedure vermijdt reflexbraken en voorziet de patiënt van de nodige vloeistof en voedingsstoffen.
- Bij het overschakelen naar onafhankelijke voeding wordt een overvloedige alkalische drank verstrekt.
- Het eerste verband is het begin van logopedische sessies. Het is mogelijk om disfunctie van de faryngeale spieren te detecteren in geval van verminderde articulatie. Opnieuw corrigeren is vereist. De ofaryngeale ring wordt beoordeeld. Indien nodig worden procedures uitgevoerd met behulp van een endoscoop, röntgenfoto.
- Om de ademhaling en spraakfuncties te normaliseren, worden ademhalingsoefeningen uitgevoerd.
- Na 2 weken wordt een speciale reeks oefeningen uitgevoerd, een massage met vingers.
- Antibiotica worden gebruikt om de ontwikkeling van infectieziekten te voorkomen.
- Wanneer pijn optreedt, verschillende pijnstillers.
Mogelijke complicaties
De meest voorkomende complicatie van uranoplastiek is de divergentie van de randen van het overgangsgebied van de harde en zachte delen. Necrose van genaaide flappen, korte lengte, beperkte beweging, grote littekens zijn het gevolg van technische fouten.
Bij een verkort zacht gehemelte met normale spraakontwikkeling is een tweede operatie niet nodig. Kleine defecten in het voorste deel van het harde gehemelte, die de normale spraak niet verstoren en geen voedsel in de neusholte laten komen, vereisen geen correctie.
De aanwezigheid van een doorgaand defect aan de rand van het zachte en harde gehemelte vereist herhaalde manipulatie.
Veel voorkomende complicaties, zelfs bij een succesvolle operatie, zijn:
- spraakstoornis door slechthorendheid, articulatie, normale vorming van geluiden;
- ademhalingsstoornis;
- gebitsproblemen: misvormde tandstructuur, malocclusie, vatbaarheid voor cariës, onjuist aantal of verkeerde stand van tanden;
- vatbaarheid voor verschillende infecties van KNO-organen: frequente middenoorontsteking, sinusitis door voedsel dat de neusbijholten binnendringt, de ontwikkeling van verkoudheid als gevolg van verminderde ademhaling;
- verstoring van de functies van de bovenste paden van het spijsverteringsstelsel;
- uitwendige gebreken;
- psychologische gevolgen: aanpassing in de samenleving is wat moeilijk.
Evaluatie van resultaten
De resultaten van de operatie worden geëvalueerd door verschillende specialisten:
- Een systematisch onderzoek wordt uitgevoerd door een chirurg.
- Het resultaat wordt noodzakelijkerwijs beoordeeld door een orthodontist, indien nodig wordt een aanvullende behandeling uitgevoerd.
- Overleg met een KNO-arts om het functioneren van KNO-organen te beoordelen.
- Klassen met een logopedist, die verschillende tests uitvoert, stellen u in staat om de juistheid van ademhaling, spraak, de ontwikkeling van het auditieve en spraakapparaat te bepalen.
- In sommige individuele gevallen wordt een immunoloog en een defectoloog geraadpleegd.
- In aanwezigheid van uitwendige huidafwijkingen nemen ze hun toevlucht tot esthetische chirurgie.
Allereerst worden onderzoeken en lessen met het kind uitgevoerd, indien nodig worden aanvullende activiteiten uitgevoerd: analyses, testen, procedures (echografie, röntgenfoto's, MRI).
Abnormale ontwikkeling van de kaak is nog geen zin. De houding van de patiënt ten opzichte van het lange behandelingsproces en de revalidatieperiode, de keuze van competente specialisten en klinieken met moderne gereedschappen en apparatuur zullen helpen om de functionaliteit van het maxillofaciale apparaat volledig te herstellen met minimale gevolgen.
Naleving van alle regels en aanbevelingen zal een kind met een aangeboren afwijking helpen zich absoluut normaal te voelen in relatie tot leeftijdsgenoten.
Antwoorden op vragen van ouders
Ouders van kinderen met WRGN hebben vaak vragen.
Laten we de meest voorkomende bekijken.
Heeft 2-fasen chirurgie invloed op de groei van de bovenkaak?
Studies geven een ondubbelzinnig antwoord: de variabiliteit van de vormen van uranoplastiek heeft geen directe invloed op de ontwikkeling van het kaakapparaat. De groei van de bovenkaak hangt af van de vaardigheid van de chirurg, de leeftijd van de patiënt en de persoonlijke anatomische kenmerken van de ontwikkeling (botmineralisatie).
Is de ontwikkeling van de bovenkaak afhankelijk van de leeftijd waarop de operatie wordt uitgevoerd?
Deze afhankelijkheid bestaat. Het wordt niet aanbevolen om de operatie eerder dan 3 jaar uit te voeren met een radicale methode en niet eerder dan 4-6 jaar om de tweede fase uit te voeren om de spleet van het harde gehemelte te elimineren.
Hebben de timing en stadia van de operatie invloed op de ontwikkeling van de spraak van het kind?
De statistieken zijn als volgt: 92-98% van de patiënten met een radicale vorm van interventie herstelt/verwerft snel en volledig spraakvaardigheid. De spaarmethode "remt" de ontwikkeling van het spraakapparaat.
Blijven esthetische gebreken op het gezicht?
Aanhangers van de radicale methode zijn voorstander van minimale defecten in de huid. Eerder ingrijpen helpt het uiterlijk te herstellen. Het individuele vermogen om uitwendige weefsels te regenereren is de belangrijkste factor bij esthetische defecten. Er zijn speciale middelen in de vorm van een zalf, crème voor de snelle genezing van de epitheellaag. Het gebruik van speciale lasertherapie is mogelijk. In ieder geval zijn de gebreken, als ze blijven, zeer gering.
De site is alleen voor informatieve doeleinden. Gebruik in geen geval zelfmedicatie. Als u merkt dat u ziekteverschijnselen heeft, neem dan contact op met uw arts.