Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-syndroom: wat is het, symptomen, behandeling van de ziekte?

Melkersson-Rosenthal-syndroom (er zijn de namen van Mischer-Melkersson-Rosenatl, evenals Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een groep symptomen van chronische recidiverende karakter, die worden uitgedrukt in zwelling van de lippen, neuritis van de aangezichtszenuw, de vorming van plooien in de tong.

Tot de provocerende factoren behoren de ontwikkeling van een infectieziekte, genetische voorwaarden en een allergische reactie. De behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen, het uitvoeren van fysiotherapie en soms in een operatie.

Oorzaken van het Melkersson-Rosenthal-syndroom

Het syndroom wordt vaker gediagnosticeerd bij het schonere geslacht en op elke leeftijd. Als de behandeling niet op tijd wordt gestart en de bron van de ziekte niet wordt geëlimineerd, zullen onaangename symptomen een persoon zijn hele leven hinderen, met een toename in frequentie en frequentie.

In de moderne geneeskunde is er onvoldoende informatie over de oorzaken van het syndroom. Er zijn suggesties dat klinische manifestaties zich ontwikkelen als gevolg van een storing in de activiteit van de hypothalamus.

Hier zijn redenen voor:

• een voorgeschiedenis van hoofdletsel;
• algemene intoxicatie;
• oververhitting van het lichaam, ook veroorzaakt door een zonnesteek;
• hormonale disbalans;
• endocriene ziekte;
• besmettelijke hersenbeschadiging.

Andere bronnen van het Melkersson-syndroom zijn onder meer: tonsillitis en sinusitis (andere pathologieën met vergelijkbare lokalisatie), een ontstekingsproces in de lymfeklieren in de submandibulaire ruimte.

Vaak treden symptomen op tegen de achtergrond van een allergische reactie op een specifiek irriterend middel (stof, pollen, haren van huisdieren, enz.). Een even belangrijke rol wordt gespeeld door een erfelijke aanleg: als een naast familielid een dergelijke ziekte heeft, neemt ook het risico van de ontwikkeling ervan bij het nageslacht toe.

De belangrijkste symptomen

De ziekte van Melkersson-Rosenthal wordt gekenmerkt door een triade van symptomen - macrocheilitis (zwelling van de lippen), vouwen van de tong en verlamming van de aangezichtszenuw. Klinische manifestaties treden plotseling op, zonder voorlopersymptomen.

Zwelling van de lip (of beide lippen) is het eerste teken van pathologie. Minder vaak is de eerste manifestatie pijn in het gezicht, vergelijkbaar met neuralgie, die voorafgaat aan de ontwikkeling van verlamming. In slechts 2-3 uur is er zwelling van de lippen, jeuksyndroom, andere delen van het gezicht zijn ook betrokken bij de laesie.

De lip wordt vormloos, begint te glanzen, maar de kleurtint verandert niet. In zeldzame gevallen wordt het ontstoken gebied blauwachtig. Er is een proboscis-achtige eversie van de liprand, deze scheidt van de tanden, waardoor ze merkbaar worden.

Zwelling kan aanzienlijk zijn, waarbij de lippen 3-4 keer groter worden in vergelijking met de natuurlijke grootte. Er is een ongelijkmatige verdikking: de linker- of rechterkant is groter dan de andere. Het oedeem heeft een zachte of strak-elastische consistentie. De afdruk na het indrukken van de zwelling blijft niet achter.

Lipvergroting is voortdurend aanwezig, groeit en verzwakt van tijd tot tijd. Soms verdwijnt de zwelling plotseling en treedt vervolgens met grotere intensiteit en frequentie op. Lokalisatieplaatsen zijn niet alleen de lippen, maar ook de wang (granulomateuze pareitis), het ooglid en andere gezichtsgebieden.

De tweede klinische manifestatie is aangezichtszenuwverlamming. Unilaterale vasomotorische rhinopathie treedt op, onaangenaam slaan in de mondholte, verminderde productie van speekselvloeistof. Door een afname van de tonus van de gezichtsspieren, worden de mondhoeken verlaagd, de palpebrale spleet wordt breder. In de meeste gevallen wordt onvolledige verlamming gediagnosticeerd en blijven gevoelige, autonome motorische functies behouden.

De derde klinische manifestatie is: vouwen van de tong, die in 80-85% van de gevallen voorkomt (Klinische protocollen van het ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2016). Het orgel zwelt op, de ongelijke toename ervan vindt plaats.

Het syndroom treedt niet altijd op met een drietal symptomen. In sommige gevallen treden slechts één of twee klinische manifestaties op, bijvoorbeeld alleen macrocheilitis. Omdat de ziekte chronisch is, verloopt deze met stadia van exacerbatie en stadia van remissie. Het syndroom wordt verergerd na een infectieuze pathologie of tegen de achtergrond van emotionele overbelasting.

Diagnostiek

Allereerst vraagt ​​de arts naar de storende symptomen. Bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom is het zwelling op de lippen, verminderde spraak, gezichtsuitdrukkingen, moeite met eten. Zoek uit of een persoon een voorgeschiedenis heeft van infectieuze pathologieën, wat het niveau van genetische aanleg is, of er gevallen van onderkoeling zijn geweest of, omgekeerd, oververhitting van het lichaam. Bepaal de kenmerken van geestelijke gezondheid.

In de meeste gevallen kan al bij het eerste onderzoek van de getroffen gebieden een voorlopige diagnose worden gesteld. Om het te bevestigen en bijkomende ziekten te identificeren, worden laboratoriumtests (bloedonderzoek, allergologische tests) voorgeschreven.

Ze voeren ook differentiële diagnose van de ziekte van Melkersson-Rosenthal uit met andere pathologieën die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties.

Differentiatietabel met andere ziekten:

Ziekte	typische symptomen	Verschil met Melkersson-syndroom
Quincke's oedeem	De snelle progressie van zwelling van de weefsels van het gezicht, evenals de cervicale wervelkolom, tong, strottenhoofd.	Vouwen van de tong en parese van de aangezichtszenuw worden niet waargenomen.
lymfangioom	Langzame ontwikkeling van wallen (soms - tot meerdere jaren).	Ze diagnosticeren geen parese van de aangezichtszenuw, vouwen van de tong.
hemangioom	Een toename van de weefsels van de lip of tong wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van een goedaardige tumor gevormd uit bloedvaten. Het wordt gekenmerkt door een trage ontwikkeling.	Er is geen vouwen van de tong en verlamming van de aangezichtszenuw.
Lipabces	Pijnsyndroom in het getroffen gebied, dat toeneemt met palpatie.	Ze diagnosticeren geen vouwen van de tong, parese van het gezicht. De algehele temperatuur stijgt.

Nadat de diagnose is bevestigd, wordt de juiste therapie voorgeschreven.

Pathologische behandeling

Behandeling is niet altijd effectief. De gebruikte medicijnen en fysiotherapeutische procedures zijn alleen effectief in het beginstadium van de ontwikkeling van de ziekte. In sommige gevallen wordt een operatie voorgeschreven.

Het complex elimineert bijkomende pathologieën, bijvoorbeeld chronische infectieuze foci, ziekten van het centrale zenuwstelsel, hart, bloedvaten, schildklier en spijsverteringskanaal.

Conservatief

Om de intensiteit van wallen te verminderen, worden glucocorticoïden voorgeschreven in combinatie met antibacteriële geneesmiddelen met een breed werkingsspectrum. Van hormonale middelen wordt de voorkeur gegeven aan Prednisolon.

Van andere geneesmiddelen worden de volgende gebruikt:

• desensibilisatoren (Suprastin, Tavegil);
• geneesmiddelen met calcium (calciumgluconaat);
• multivitaminen en vitamineproducten (Supradin, retinol, nicotinezuur).

Om de emotionele toestand te corrigeren, worden sedativa en kalmeringsmiddelen voorgeschreven. Het is verboden om dergelijke fondsen alleen te accepteren.

Om de intensiteit van externe manifestaties te verminderen, gebruikt u Heparine-zalf en Dimexide om applicaties aan te brengen. Spoel de mond met kamille-infusie of een afkooksel van touw en calendula. Compressen met hormonale zalven of methyluracil kunnen worden uitgevoerd.

Van fysiotherapeutische procedures, elektroforese met medicijnen (bijvoorbeeld met heparine), ultrasone therapie, Bernard-stromen worden gebruikt. Lidocaïne, Trimecaine, Novocaine worden warm gebruikt voor blokkade.

Conservatieve behandeling duurt 1-1,5 maanden. Indien nodig wordt het elke 2-3 maanden herhaald.

chirurgisch

Chirurgische ingreep wordt voorgeschreven als de uitgevoerde conservatieve behandeling geen verbetering van de gezondheidstoestand heeft gebracht en het oedeem niet is afgenomen. Tijdens de operatie snijdt de arts het weefsel van de lip weg. De behandeling helpt niet om een ​​stabiele remissie te bereiken en geeft slechts een tijdelijk resultaat, waardoor het cosmetische defect kan worden verborgen.

Gevolgen en prognose

De ziekte van Melkersson is progressief en snel chronisch. Een persoon heeft een complex over zijn uiterlijk, omdat uitgebreid oedeem de contouren van het gezicht vervormt en ontsiert. Frequente depressieve aandoeningen en psychische stoornissen komen voor.

Vanwege de vergroting van de lippen, hun lage mobiliteit, problemen met het kauwen van voedsel en het doorslikken ervan, wordt de spraak vervormd. In de scheuren die op de tong en lippen verschijnen, dringen ziekteverwekkers binnen, die de ontwikkeling van infectieuze processen veroorzaken.

Het risico van penetratie van ziekteverwekkers neemt toe tegen de achtergrond van trauma aan de slijmvliezen door de tanden tijdens het kauwen van voedsel. Daarom moeten patiënten met pathologie een dieet samenstellen zodat er alleen vloeibaar voedsel in zit (geraspt, in puree). Fruit en groenten worden fijngehakt voordat ze worden gegeten.

De prognose voor de ziekte is vaak gunstig. De situatie wordt gecompliceerder als het strottenhoofd, de nasopharynx en de luchtpijp betrokken zijn bij het pathologische proces. Het syndroom wordt verergerd als angiodystonische stoornissen optreden, die optreden met verhoogde vasculaire permeabiliteit van de hersenen, oedeem van de weefsels.

Er is geen specifieke preventie van de ontwikkeling van het syndroom in de moderne geneeskunde. Algemene aanbevelingen zijn onder meer het handhaven van een gezonde levensstijl, waarbij elke slechte gewoonte wordt uitgesloten (roken, alcoholische dranken drinken, drugs gebruiken), tijdige behandeling van provoceren ziekten.

Als het u lukt om symptomen te vinden die lijken op de manifestaties van het syndroom, moet u geen zelfmedicatie gebruiken, maar moet u naar een arts gaan. Hoe eerder therapeutische maatregelen worden genomen, hoe gunstiger de prognose.