Macrostomie: foto, ablefaron-macrostomiesyndroom

Macrostomie (macrostomie; macro- + Grieks. stomamond) is een aangeboren afwijking van de mondspleet als gevolg van een transversale spleet in het gezicht, het is een defect in de zachte weefsels van de mondhoeken en wangen bij baby's tot een jaar oud. Soms bereikt de kloof de oorlel en gaat gepaard met een storing van de gezichtsspieren van de beschadigde kant. Macrostomie gaat vaak gepaard met aangeboren afwijkingen van de oorschelpen, een kind kan bijvoorbeeld een obstructie van één oor hebben.

Wat zijn de redenen

Macrostomie wordt in de meeste gevallen niet als een afzonderlijke ziekte beschouwd, maar is een belangrijk onderdeel van andere syndromen (meestal hemichefalische microsomie).

Macrostomie is geen genetische aandoening. Er waren gevallen waarin een van de geboren tweelingen met een mondspleet in orde was, terwijl de andere een macrostomie had. Als de ziekte een erfelijke afwijking was, werden beide tweelingen geboren met dergelijke gezichtsafwijkingen. De ziekte verschijnt per ongeluk onder invloed van negatieve factoren tijdens het dragen van een kind. Ze hebben niets te maken met de chromosomale afwijking van de foetus. Wetenschappers hebben de exacte oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte niet kunnen identificeren.

Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen macrostomie en hetablepharon-macrostomiesyndroom. Dit is een genetische aandoening waarbij verschillende afwijkingen van het hoofd en gezicht (craniofaciale regio), huid, vingers en zelfs geslachtsdelen ontstaan.

Bij sommigen gaat hetablepharon-macrostomiesyndroom gepaard met problemen bij de ontwikkeling van de tepels en de buikwand, een vertraging in de ontwikkeling van de tong en soms mentale retardatie. De video toont het verhaal van een jongen met zo'n pathologie:

Hoe herken je een defect: symptomen

Naast een uitwendig defect met een macrostomie op het gezicht van een kind, kan daardoor irritatie optreden verhoogde speekselvloedomdat de mond de hele tijd open staat.

De fundamentele tekenen van een macrostomie:

• vervorming van de orale opening;
• verhoogde speekselvloed;
• pathologie, vervorming van de mondhoeken;
• "grote mond";
• oorschelp pathologie.

Macrostomie op de foto:

Ablepharon-macrostomiesyndroom:

Hoe wordt de behandeling uitgevoerd?

Het hele verloop van de behandeling van de ziekte is gericht op het onderdrukken van enkele van zijn tekenen en manifestaties.

Macrostomie kan alleen worden genezen door een operatie.

Tijdens de therapie besteden artsen veel aandacht aan de toestand van de mond, het is belangrijk om weefselinfectie te voorkomen, omdat dit de toestand van de kleine patiënt aanzienlijk zal verergeren.

Bij macrostomie is plastische chirurgie geïndiceerd, wat erg belangrijk is om in de eerste 10 jaar van het leven van een kind uit te voeren, anders zijn het revalidatieproces en de prognose niet erg goed.

Chirurgische interventie is gecontra-indiceerd bij acute leukemie, met beenmergpathologieën en met een verzwakt lichaam van de patiënt. Na een revalidatietraject wordt de patiënt vaak voorgeschreven protheses voortanden, dit kan de laatste fase van de behandeling worden genoemd.

De operatie wordt uitgevoerd bij kinderen ouder dan een jaar. Na excisie van de litteken-veranderde randen van de opening, worden de zachte weefsels in lagen gehecht. Bijzondere aandacht wordt besteed aan de vorming van de mondhoek.

Behandeling van transversale gezichtsspleten kan in het eerste levensjaar worden uitgevoerd. Na de operatie kan het kind normaal eten. Het is erg belangrijk om de baby rustig te houden. Hij mag niet schreeuwen, omdat het wijd openen van de mond pijn doet en op zichzelf de baby aanzet tot schreeuwen, en dit heeft een slecht effect op het genezingsproces.

Het doel van de behandeling van hetablepharon-macrostomiesyndroom is het elimineren van enkele van de symptomen. Veelgebruikte behandelingen hebben goede resultaten. Bijvoorbeeld, voorafgaand aan het starten van een bredere therapie, geschikte oogdruppels en/of andere ondersteunende technieken kunnen worden gebruikt om oogirritatie te voorkomen of te verlichten en hun droogte.

Soms is het met behulp van plastische en reconstructieve chirurgie mogelijk om enkele misvormingen te corrigeren (afwijkingen van de oogleden, mond en/of oren, misvormingen van de vingers, bepaalde huidaandoeningen, enz.). Andere behandelingsmethoden zijn alleen symptomatisch en ondersteunend.

Preventieve maatregelen

Er is geen manier die het risico op ziekte volledig kan elimineren. Maar tijdens de zwangerschap kunt u enkele aanbevelingen volgen die het risico op het ontwikkelen van een macrostomie verminderen:

1. Controleer regelmatig uw bloedsuikerspiegel. Volg indien mogelijk een dieet waarbij lichte koolhydraten worden uitgesloten.
2. Normaliseer het lichaamsgewicht van een vrouw tijdens de zwangerschapsplanning.

Tijdens de zwangerschap is het noodzakelijk om een ​​​​correcte levensstijl te leiden.