syndroom van Budd-Kiari- pathologie schenden uitstroom van bloed uit de lever. Het komt als gevolg van de primaire obliterans endoflebita levervenen en trombose.
Ziekte - secundaire aantasting van het bloed uitstroom uit de lever, bij pathologische aandoeningen die niet gerelateerd zijn aan veranderingen in de lever bloedvaten.naam van de ziekte
komt van de namen van artsen die deze beschreven voor de eerste keer( 1845 - Engels arts Budd, 1899 - Oostenrijkse patholoog Chiari).
Content
- Wat zijn de oorzaken trekker ziekte
- pathologie Tekenen
- Kenmerken van de diagnose en de diagnose
- Wat u moet weten over de behandeling van pathologieën
- therapieën
- Doel van de behandeling van complicaties van het syndroom
- prognose ziekte te genezen
- Preventie
Wat zijn de oorzaken trekker
ziekte Om de oorzaak te begrijpenvan trombose in vaten van de lever te maken met het proces van levercirculatie.
doorbloeding van de lever door drie systemen:
- systeem verantwoordelijk voor de bloedtoevoer naar lobben;
- -systeem, dat zorgt voor bloedcirculatie in de lobben;
- voor vlotte afvoer van bloed uit de melkklieren.
In het eerste systeem( opwekkende) portal Vienna verzamelt over de buik bloed en leverslagader levert bloed van de aorta naar de kleinere aders en slagaders. Ze doordringen ook de segmenten en lobben van de lever, passeren ertussen en ertussen.
Vokrugdolkovye leverslagader en kleine vaartuigen die in plakken vormen intralobulaire sinusoïdale capillairen. Stromende sinusoïdale haarvaten bloed komt in de centrale ader en verandert in veneus.
vervolgens opnieuw gecirculeerd naar de verzamelruimte( portaal) ader en vervolgens in leverader afwateren in de inferior vena cava. Dit is hoe de uitstroom van bloed in de lever plaatsvindt.
die een gevaar voor de gezondheid en het leven van spelonkachtige sinus trombose - de methoden voor de behandeling en preventie van ziekten hier noodzakelijk geacht. In
vaartuigen lever afwijkingen optreden, waardoor de ontwikkeling Budd-Chiari-syndroom veroorzaken. De gevolgen van deze veranderingen
wordt hoge bloeddruk en veneuze stasis in de buikholte.
Als gevolg daarvan is er een stijging van de poortader van de lever in de grootte en het uiterlijk van fibrose symptomen:
- lever wordt groter dan de omvang, zodat het begint te gaan dan de rand van de ribbenboog;
- is de ontwikkeling van ascites( accumulatie van grote hoeveelheden vocht in de buik);
- , samen met deze processen, neemt de milt ook toe;
- op de voorkant van de buik komt voor spataderen.
Deze pathologische processen leiden tot de ontwikkeling van obliterative flebitis. Maar de belangrijkste oorzaak van acute en het optreden van deze zeldzame ziekte wordt beschouwd als trombose van de levervenen zijn.
Development Budd-Chiari ziekte oorzaak:
- verkregen maag en buik letsels;
- verminderde bloedcoagulatie;
- aanwezigheid van cirrose;
- gecompliceerde zwangerschap en bevalling;
- langdurig gebruik van hormonale geneesmiddelen, zoals anticonceptie;
- lang ontvangst van geneesmiddelen die verhoogde bloedstolling veroorzaken;
- verschillende tumoren ontwikkelen in de buikholte;
- is een auto-immuunziekte;
- chirurgische interventie( operatie) in de buik;
- en andere toxische leverbeschadiging( focale);
- vaten van de lever met aangeboren afwijking;
- vena cava trombose;
- toename van het aantal rode bloedcellen;
- intraveneuze voedingsstoffen in het menselijk lichaam, die niet kunnen eten op hun eigen;
- tumoren van het hart, de lever en de bijnieren;
- besmettelijke ziekten zoals tuberculose of syfilis.
Tekens
pathologie wordt gemanifesteerd door symptomen zoals:
- de meeste patiënten( ongeveer 90%) toename van de omvang van de maag waargenomen( de accumulatie van grote hoeveelheden vloeistof);
- vergrote milt en lever afmetingen;
- bloeden van de slokdarm;
- perifeer oedeem en oedeem van de onderste ledematen( de reden trombose);
- -huid wordt gelig;
- 80% van ziekten geopenbaard buikpijn, misselijkheid en braken( bloederige ook mogelijk);
- overtreding stoel patiënt( in het bijzonder - diarree).
veel ingewikkelder situatie tijdens de stroom van low-profile ontwikkeling van chronische Budd-Chiari syndroom. Er zijn maar weinig serieus besteedt aandacht aan geluiden alarm als gevolg van braken, pijn in de rechter bovenbuik en nauwelijks merkbaar geelverkleuring van de huid.
Als u niet reageert op deze symptomen -nachnotsya acute ontwikkeling van de ziekte, die leidt tot de aandoening van de lever. Er is een hepatische encefalopathie, die in de meeste gevallen met dodelijke afloop
dood treedt vrijwel direct, de reden daarvoor - de ontwikkeling van acuut nierfalen.
Kenmerken van de diagnose en de diagnose
Diagnostic doelstellingen op het volgende:
- identificeren Budd-Chiari syndroom;
- als er één is, controleer dan op mogelijke complicaties;
- en tenslotte - dat het ontstaan van de ziekte( primair of secundair) te bepalen.ziekte
wordt gediagnosticeerd met behulp van dergelijke technieken:
- echografie van de buik;
- imaging( nucleaire magnetische, computer, magnetische resonantie);
- om volledig te bevestigen / weerleggen het Budd-Chiari syndroom doen catheterisatie van de levervene, en vervolgens uit te voeren angiografie, het is ook in staat om gedeeltelijk vloeibaar te maken als gevolg van trombose( dit is erg belangrijk in de acute fase van het syndroom);
- benoeming van een interne röntgenfoto;
- biochemisch en algemeen bloedonderzoek;
- histologisch onderzoek van de lever biopsie.
Wat u moet weten over de behandeling van pathologieën
Het doel van de behandeling van de ziekte wordt:
- elimineren veneuze trombose en daardoor het verschijnen van onaangename symptomen van de ziekte te verminderen;
- voeren preventieve behandeling en de daaropvolgende syndroom;
- verbetering van de toestand van de patiënt en hem hoop en een kans op leven te geven.
Therapieën
Zelf geëlimineerd met het syndroom.
belangrijkste voorwaarde voor een succesvolle recovery - een stationaire mode en medicatie, voorgeschreven door een arts( indien nodig - een operatie).
dus twee methoden van de behandeling van ziekten:
- Drug Therapy( conservatieve) is slechts gering, profylactische behandeling maatregel. Het bestaat uit het nemen van medicijnen om trombose en veneuze stasis te elimineren. Dergelijke preventie niet constant resultaten en langdurig effect en zonder verdere chirurgie in de meeste gevallen( 80-90%) te geven komt de dood. Therapeutische geneesmiddelen omvatten diuretica, trombolytische geneesmiddelen en anticoagulantia.
- Chirurgische ingreep kan van verschillende typen zijn. Bepaal wat nodig is, in deze of die situatie kan alleen worden bepaald door de oorzaak van de ziekte. Meestal worden procedures uitgevoerd bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval).Bij chronische aandoeningen schrijft de arts het tweede en derde type bypass voor, en in het geval van trombose mesoatriaal.
Maar geen van deze methoden zal resultaten opleveren bij de ontwikkeling van hepatisch-celcarcinoom( vooral ernstige vorm van de ziekte).
In dit geval zal alleen de donortransplantatie( transplantatie) van de lever ongeveer vijf jaar helpen overleven.
Deze procedure zal helpen bij het herstellen van de functionaliteit van de lever van de patiënt.
Doel van de behandeling van complicaties van het syndroom
complicaties van de ziekte vereist een speciale behandeling, omdat er behoefte om verschillende typen te combineren van de behandeling, en zonder ingewikkelde diagnose: levercirrose, bloedingen, gastro-intestinale, slokdarmvarices, maag en darmen.
Bij de behandeling van complicaties arts schrijft Beta adrenoblokatornuyu therapie .
Prognose voor herstel
Prognoses zijn teleurstellend.
Kansen hoewel klein, maar nog steeds aanwezig, als de tijdige startbehandeling.
Preventie van
De eerste en belangrijkste regel van ziektepreventie is de eliminatie van alle mogelijke risicofactoren. Om de diagnose bij de geringste verdenking van de ziekte tot de behandeling te beginnen zo snel mogelijk - dan zal er een grotere kans op herstel.
Het is beter om de ziekte te voorkomen dan deze te behandelen voor een lange tijd en tevergeefs( in de meeste gevallen).