Parkes Weber syndroom( aangeboren angiodysplasie) - een ziekte gekenmerkt door een toename van onderhuidse bloedvaten.
De basis voor de ontwikkeling van dit syndroom is de aanwezigheid van aangeboren defecte anastomosen tussen de aderen en slagaders. Het stadium van de ernst van de ziekte hangt af van het aantal anastomosen en hun grootte. Afhankelijk van de diameter zijn de anastomosen in twee types onderverdeeld: microfistulas en macrofistels.
De locatie van fistellokalisatie is de zone van de popliteale, femorale en tibiale aderen. Overgang van arterieel bloed door arterioveneuze fistels kan leiden tot een verhoging van de bloeddruk in de aderen. Hoge functionele belasting leidt tot een verandering in de histologische structuur van de veneuze wand.
Het resultaat is dat de miotic fascia wordt vergroot en een endogeen elastisch membraan wordt gevormd. De aanwezigheid van fistels leidt tot de invoer van arterieel bloed in het veneuze kanaal, waardoor zuurstofverbranding en verstoring van metabole processen worden veroorzaakt.
oorzaken en mechanismen van de ziekte
Meestal komt de ziekte op de achtergrond van pathologische veranderingen die optreden in de benen van een brein locatie. Deze veranderingen kunnen worden veroorzaakt door een aandoening van de cerebrale circulatie, de vorming van tumoren en een schending van de integriteit van de cerebrale vaten.
Het uiterlijk van pathologieën kan ook worden geassocieerd met de druk van tumorformaties op de benen van de hersenen. In dit geval kan de tumor zich op een bepaalde afstand van het gebied van de benen bevinden.
mechanisme van kiemvorming Parkes Weber syndroom bestaat uit de volgende elementen:
- subarachnoïdale bloeding in het midden schedelgroeve;
- -bloedcirculatiestoornis in het belangrijkste arteriële vat;
- ontwikkeling van ontstekingsprocessen in de hersenvliezen in het hersenbasisgebied;
- passage van pathologische processen in de temporale kwab van de hersenen.
Er zijn verschillende risicofactoren voor die zij nodig kan angiodysplasie zijn: aanwezigheid
- van traumatisch hersenletsel;
- hemorragische of ischemische beroerte;
- -neoplasmata in de hersenen zijn goedaardig en kwaadaardig van aard.
klinische beeld
De eerste tekenen van het syndroom manifesteert in de vorm van capillaire ectasia en systolische-diastolische lawaai. Tegelijkertijd treedt hypertrofie of strekken van de ledematen op, stijgt de huidtemperatuur en verandert huidskleur( het uiterlijk van zogenaamde wijnvlekken).Algemene veranderingen in het lichaam manifesteren zich in de vorm van vernietiging van de hoofdcirculatie.
De manifestatie van alle bovenstaande symptomen hangt af van de grootte en het aantal arterioveneuze sastias en hun locatie. De tijd van het verloop van de ziekte( snelle of langzame ontwikkeling) hangt van dezelfde factoren af. In het beginstadium van de ziekte is de toename van de aderen onbeduidend.
Met palpatie kunnen de ingewikkelde aderen gemakkelijk worden samengedrukt, maar nadat de druk is gestopt, verschijnen ze terug. In sommige gevallen is er een pulsatie van aders.
In de toekomst nemen de betreffende ledematen toe in lengte en volume. De verlenging van ledematen met acht tot tien centimeter wordt genoteerd.
reden hypertrofie verhoogd vascularisatie van botgroei zones en bloeddrukstijging om de epifysaire kraakbeen. Het vroegste en onveranderlijke teken van het Parkes Weber-syndroom is een toename van de huidtemperatuur over de locatie van de fistel.
Dit symptoom treedt op als gevolg van de arteriële bloedstroom naar het veneuze systeem en de remming van de veneuze uitstroom. Het verschil in huidtemperatuur tussen de patiënt en een gezond ledemaat is vijf tot acht graden.
diagnostische criteria
De foto "wijnvlekken" - een karakteristiek symptoom van capillaire angiodysplasie
Tot op heden zijn geen specifieke methoden van diagnostiek, die absoluut de aanwezigheid van angiodysplasie Weber kon ontdekken ontwikkeld.
Daarom heeft de diagnose van deze ziekte bepaalde problemen.
Voor de diagnose wordt een volledig onderzoekscomplex gebruikt met behulp van laboratorium- en instrumentele diagnostische methoden.
Laboratorium diagnose is de toepassing van methoden voor het onderzoek van de hersenfuncties. In aanwezigheid van de ziekte is niet waargenomen veranderingen in de samenstelling van bloed en urine, zodat de afgifte van dergelijke analyses niet helpen om de ziekte te identificeren.
In sommige gevallen wordt een punctie in de ruggengraat genomen. Parallel aan de punctie wordt de druk van de CSF bepaald. Wat het gebruik van instrumentele methoden, omvatten zij de volgende onderzoeksmethoden:
- studie vaatstelsel van de fundus - identificatie van oedeem, vasculaire spasmen, bloedingen en vullen van een vat.
- Computertomografie .Het bestaat uit resonantiestraling of absorptie door elektromagnetische middelen.
- Neurosonography .Het uitvoeren van echografie van structurele elementen van de hersenen( ventrikels, enz.).
In moeilijke situaties wordt de diagnose vastgesteld door de verzadiging van het veneuze bloed met zuurstof te bepalen. Een verandering in de veneuze druk in de getroffen ledematen wordt ook gecontroleerd.
Wat biedt moderne geneeskunde?
Heel vaak wanneer Parkes-Weber-syndroom is een conservatieve behandelmethode dat het gebruik van een derde klasse steunkousen gaat toegewezen. Aanbevelingen voor het gebruik van wasgoed worden gegeven op basis van de symptomen van de ziekte. 
Laserverwijdering van zogenaamde "wijnvlekken" wordt toegepast. In ernstige gevallen wordt een chirurgische procedure uitgevoerd, bestaande uit het wegsnijden of ligeren van de anastomosetakken en verwijde vaten.
patiënten die veranderingen in de ledematen zijn vrij groot, en hun functies zijn volledig verloren hun amputatie wordt uitgevoerd.
De prognose voor deze ziekte is ongunstig. Dit komt door de geleidelijke ontwikkeling van een hartaandoening. Van de complicaties is er een mogelijkheid van de ontwikkeling van trofische stoornissen in de weefsels van de ledematen. Met dit syndroom is er een aanleg voor de vorming van bloedstolsels in de vaatwand. Bij verwondingen is interne bloeding mogelijk.