Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndrom: hva er det, symptomer, behandling av sykdommen

Melkersson-Rosenthal syndrom (det er navnene på Mischer-Melkersson-Rosenatl, samt Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) er en sjelden sykdom karakterisert ved en gruppe symptomer på kronisk tilbakevendende karakter, som kommer til uttrykk i hevelse i leppene, nevritt av ansiktsnerven, dannelsen av folder i tungen.

Blant de provoserende faktorene er utviklingen av en infeksjonssykdom, genetiske forutsetninger og en allergisk reaksjon. Behandlingen består i å ta medisiner, utføre fysioterapi, og noen ganger i kirurgi.

Årsaker til Melkersson-Rosenthal syndrom

Syndromet er oftere diagnostisert i det rettferdige kjønn, og i alle aldre. Hvis behandlingen ikke startes i tide og kilden til sykdommen ikke elimineres, vil ubehagelige symptomer plage en person gjennom hele livet, med en økning i frekvens og frekvens.

I moderne medisin er det ikke nok informasjon om årsakene til syndromet. Det er forslag om at kliniske manifestasjoner utvikler seg på grunn av funksjonsfeil i aktiviteten til hypothalamus.

Det er grunner til dette:

• en historie med hodeskade;
• generell rus;
• overoppheting av kroppen, inkludert det som er forårsaket av solstikk;
• hormonell ubalanse;
• endokrin sykdom;
• smittsom hjerneskade.

Andre kilder til Melkersson syndrom inkluderer betennelse i mandlene og bihulebetennelse (andre patologier med lignende lokalisering), en inflammatorisk prosess i lymfeknuter lokalisert i submandibulær plass.

Ofte oppstår symptomer på bakgrunn av en allergisk reaksjon på et bestemt irritasjonsmiddel (støv, pollen, kjæledyrhår, etc.). En like betydelig rolle spilles av en arvelig disposisjon: hvis en nær slektning har en slik sykdom, øker også risikoen for utvikling hos avkom.

De viktigste symptomene

Melkersson-Rosenthals sykdom er preget av en triade av symptomer - makrokeilitt (hevelse i leppene), folding av tungen og lammelse av ansiktsnerven. Kliniske manifestasjoner oppstår plutselig, uten forløpersymptomer.

Hevelse i leppen (eller begge leppene) er det første tegn på patologi. Mindre ofte er den første manifestasjonen smerte i ansiktet, lik nevralgi, som går foran utviklingen av lammelse. På bare 2-3 timer er det hevelse i leppene, kløesyndrom, andre deler av ansiktet er også involvert i lesjonen.

Leppen blir uformelig, begynner å skinne, men fargenyansen endres ikke. Sjelden blir det betente området blåaktig. Det er en snabel-lignende vending av leppekanten, den skiller seg fra tennene, noe som gjør dem merkbare.

Hevelse kan være betydelig, med leppene som øker 3-4 ganger sammenlignet med naturlig størrelse. Det er ujevn fortykkelse: venstre eller høyre side er større enn den andre. Ødemet har en myk eller tett-elastisk konsistens. Avtrykket etter å ha trykket på hevelsen forblir ikke.

Leppeforstørrelse er tilstede på en kontinuerlig basis, vokser og svekkes fra tid til annen. Noen ganger forsvinner hevelsen plutselig, og oppstår deretter med større intensitet og frekvens. Lokaliseringssteder er ikke bare leppene, men også kinnet (granulomatøs pareitt), øyelokket og andre ansiktsområder.

Den andre kliniske manifestasjonen er ansiktsnerveparese. Unilateral vasomotorisk rhinopati oppstår, ubehagelig smell i munnhulen, nedsatt produksjon av spyttvæske. På grunn av en reduksjon i tonen i ansiktsmusklene, senkes munnvikene, den palpebrale fissuren utvides. I de fleste tilfeller diagnostiseres ufullstendig lammelse, og sensitive, autonome, motoriske funksjoner bevares.

Den tredje kliniske manifestasjonen er folding av tungen, som forekommer i 80-85 % av tilfellene (Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2016). Organet svulmer, dets ujevne økning oppstår.

Syndromet oppstår ikke alltid med en triade av symptomer. I noen tilfeller oppstår bare en eller to kliniske manifestasjoner, for eksempel bare makrocheilitt. Siden sykdommen er kronisk, fortsetter den med stadier av forverring og stadier av remisjon. Syndromet forverres etter en smittsom patologi eller på bakgrunn av følelsesmessig overbelastning.

Diagnostikk

Først og fremst spør legen om de forstyrrende symptomene. Med Melkersson-Rosenthal syndrom er det hevelse på leppene, nedsatt tale, ansiktsuttrykk, problemer med å spise. Finn ut om en person har en historie med smittsomme patologier, hva er nivået av genetisk predisposisjon, om det har vært tilfeller av hypotermi eller omvendt overoppheting av kroppen. Bestem egenskapene til mental helse.

I de fleste tilfeller kan en foreløpig diagnose stilles allerede ved første undersøkelse av de berørte områdene. For å bekrefte det og identifisere samtidige sykdommer, er laboratorietester (blodprøver, allergologiske tester) foreskrevet.

De utfører også differensialdiagnose av Melkersson-Rosenthal sykdom med andre patologier som er like i kliniske manifestasjoner.

Differensieringstabell med andre sykdommer:

Sykdom	Typiske symptomer	Forskjell fra Melkersson syndrom
Quinckes ødem	Den raske progresjonen av hevelse av vevet i ansiktet, så vel som cervikal ryggraden, tungen, strupehodet.	Folding av tungen og parese av ansiktsnerven observeres ikke.
Lymfangiom	Langsom utvikling av puffiness (noen ganger - opptil flere år).	De diagnostiserer ikke parese av ansiktsnerven, folding av tungen.
Hemangioma	En økning i vevet i leppen eller tungen er forårsaket av utviklingen av en godartet svulst dannet fra blodkar. Den er preget av langsom utvikling.	Det er ingen folding av tungen og lammelse av ansiktsnerven.
Leppe abscess	Smertesyndrom i det berørte området, som øker med palpasjon.	De diagnostiserer ikke folding av tungen, parese i ansiktet. Den generelle temperaturen stiger.

Etter at diagnosen er bekreftet, foreskrives passende terapi.

Patologisk behandling

Behandling er ikke alltid effektiv. Legemidlene og fysioterapeutiske prosedyrer som brukes er effektive bare i den innledende fasen av utviklingen av sykdommen. I noen tilfeller er kirurgi foreskrevet.

Komplekset eliminerer samtidige patologier, for eksempel kroniske smittsomme foci, sykdommer i sentralnervesystemet, hjerte, blodårer, skjoldbruskkjertelen og fordøyelseskanalen.

Konservativ

For å redusere intensiteten av puffiness foreskrives glukokortikoider i kombinasjon med antibakterielle legemidler med et bredt spekter av virkning. Fra hormonelle midler foretrekkes Prednisolon.

Av andre medisiner brukes følgende:

• desensibilisatorer (Suprastin, Tavegil);
• legemidler med kalsium (kalsiumglukonat);
• multivitaminer og vitaminprodukter (Supradin, retinol, nikotinsyre).

For å korrigere den følelsesmessige tilstanden foreskrives beroligende og beroligende midler. Det er forbudt å akseptere slike midler på egen hånd.

For å redusere intensiteten av ytre manifestasjoner, bruk Heparin salve og Dimexide til å påføre applikasjoner. Skyll munnen med kamilleinfusjon eller et avkok av hyssing og calendula. Kompresser med hormonelle salver eller Methyluracil kan utføres.

Fra fysioterapeutiske prosedyrer brukes elektroforese med medisiner (for eksempel med heparin), ultralydbehandling, Bernard-strømmer. Lidocaine, Trimecaine, Novocaine brukes varme for blokade.

Konservativ behandling varer 1-1,5 måneder. Om nødvendig gjentas det hver 2-3 måned.

Kirurgisk

Kirurgisk inngrep er foreskrevet hvis den konservative behandlingen som ble utført ikke brakte en forbedring i helsetilstanden og ødemet ikke ble redusert. Under operasjonen fjerner legen vevet i leppen. Behandling hjelper ikke med å oppnå en stabil remisjon og gir bare et midlertidig resultat som lar deg skjule den kosmetiske defekten.

Konsekvenser og prognose

Melkerssons sykdom er progressiv og raskt kronisk. En person har et kompleks om utseendet sitt, fordi omfattende ødem forvrenger ansiktets konturer og vansirer det. Hyppige depressive tilstander og psykiske lidelser forekommer.

På grunn av økningen i leppene observeres deres lave mobilitet, vanskeligheter med å tygge mat og svelge den, talen er forvrengt. I sprekkene som vises på tungen og leppene, trenger patogener inn, som forårsaker utvikling av smittsomme prosesser.

Risikoen for penetrering av patogener øker på bakgrunn av traumer til slimhinnene av tennene mens du tygger mat. Derfor må pasienter med patologi lage en diett slik at bare flytende mat er tilstede i den (revet, i purétilstand). Frukt og grønnsaker finhakkes før de spises.

Prognosen for sykdommen er ofte gunstig. Situasjonen blir mer komplisert hvis strupehodet, nasopharynx, luftrøret er involvert i den patologiske prosessen. Syndromet forverres hvis angiodystoniske lidelser oppstår, som oppstår med økt vaskulær permeabilitet i hjernen, ødem i vevet.

Det er ingen spesifikk forebygging av utviklingen av syndromet i moderne medisin. Generelle anbefalinger inkluderer å opprettholde en sunn livsstil, unntatt enhver dårlig vane (røyking, drikke alkoholholdige drikker, ta narkotika), rettidig behandling av provoserende sykdommer.

Hvis du klarer å finne symptomer som ligner på manifestasjonene av syndromet, bør du ikke selvmedisinere, men du må oppsøke lege. Jo raskere terapeutiske tiltak tas, desto gunstigere er prognosen.