Makrostomi: foto, ablefaron-makrostomisyndrom

Makrostomi (makrostomi; makro- + gresk. stomimunn) er en medfødt deformasjon av munngapet på grunn av en tverrgående kløft i ansiktet, det er en defekt i bløtvevet i munnvikene og kinnene hos babyer opptil ett år gamle. Noen ganger når kløften øreflippen og er ledsaget av en funksjonsfeil i ansiktsmusklene fra den skadede siden. Makrostomi er ofte ledsaget av medfødte misdannelser i auriklene, for eksempel kan et barn ha obstruksjon av det ene øret.

Hva er årsakene

Makrostomi regnes i de fleste tilfeller ikke som en egen sykdom, men er en betydelig del av andre syndromer (oftest hemichefalisk mikrosomi).

Makrostomi er ikke en genetisk lidelse. Det var tilfeller da en av tvillingene ble født med munnhull, alt var i orden, mens den andre hadde en makrostomi. Hvis sykdommen var en arvelig defekt, ble begge tvillingene født med slike ansiktsdeformasjoner. Sykdommen dukker opp ved en tilfeldighet under påvirkning av negative faktorer under å bære et barn. De har ingenting med fosterets kromosomavvik å gjøre. Forskere har ikke vært i stand til å identifisere de eksakte årsakene til utviklingen av sykdommen.

Det er viktig å skille makrostomi fra ablepharon-makrostomisyndrom. Dette er en genetisk lidelse der ulike anomalier i hodet og ansiktet (kraniofacial region), hud, fingre og til og med kjønnsorganer utvikler seg.

Hos noen er ablepharon-makrostomisyndromet ledsaget av problemer i utviklingen av brystvortene og bukveggen, en forsinkelse i utviklingen av tungen, og noen ganger mental retardasjon. Videoen viser historien om en gutt med en slik patologi:

Hvordan identifisere en defekt: symptomer

I tillegg til en ytre defekt med en makrostomi i et barns ansikt, kan irritasjon oppstå som et resultat økt salivasjonfordi munnen er åpen hele tiden.

De grunnleggende tegnene på en makrostomi:

• deformasjon av munnhullet;
• økt salivasjon;
• patologi, deformasjon av munnhjørnene;
• "stor munn";
• auricle patologi.

Makrostomi på bildet:

Ablepharon-makrostomi syndrom:

Hvordan gjennomføres behandlingen?

Hele behandlingsforløpet av sykdommen er rettet mot å undertrykke noen av dens tegn og manifestasjoner.

Makrostomi kan bare kureres ved kirurgi.

Under behandlingen legger leger stor vekt på tilstanden til munnen, det er viktig å forhindre vevsinfeksjon, siden dette vil forverre tilstanden til den lille pasienten betydelig.

Ved makrostomi er plastisk kirurgi indisert, noe som er svært viktig å gjennomføre de første 10 årene av et barns liv, ellers vil ikke rehabiliteringsprosessen og prognosen være særlig god.

Kirurgisk intervensjon er kontraindisert ved akutt leukemi, i patologier i benmargen og i en svekket pasients kropp. Etter et rehabiliteringsforløp blir pasienten ofte foreskrevet proteser fortenner, kan dette kalles de siste stadiene av behandlingen.

Operasjonen utføres på barn over ett år. Etter utskjæring av de arr-endrede kantene av gapet, sys bløtvevet i lag. Spesiell oppmerksomhet rettes mot dannelsen av munnvinkelen.

Behandling av tverrgående ansiktsspalter kan utføres i det første leveåret. Etter operasjonen er barnet i stand til å spise normalt. Det er veldig viktig å holde babyen rolig. Han bør ikke skrike, fordi bred åpning av munnen gir smerte og i seg selv provoserer babyen til å skrike, og dette har en dårlig effekt på helingsprosessen.

Målet med å behandle ablepharon-makrostomisyndrom er å eliminere noen av symptomene. Vanlige behandlinger har gode resultater. For eksempel, før du starter en bredere terapi, passende øyedråper og/eller annet hjelpeteknikker kan brukes for å forhindre eller lindre øyeirritasjon og deres tørrhet.

Noen ganger ved hjelp av plastisk og rekonstruktiv kirurgi er det mulig å korrigere noen misdannelser (anomalier i øyelokk, munn og/eller ører, misdannelser i fingrene, visse hudlidelser, etc.). Andre behandlingsmetoder er kun symptomatiske og støttende.

Forebyggende tiltak

Det er ingen måte som helt kan eliminere risikoen for sykdom. Men under graviditet kan du følge noen anbefalinger som reduserer risikoen for å utvikle en makrostomi:

1. Overvåk blodsukkeret ditt regelmessig. Hvis mulig, følg en diett der lette karbohydrater vil bli ekskludert.
2. Normaliser en kvinnes kroppsvekt under graviditetsplanlegging.

I løpet av svangerskapet er det nødvendig å føre en riktig livsstil.