syndrom, Budd-Kiari- patologi brudd strøm av blod fra leveren. Det oppstår på grunn av de primære obliterans endoflebita hepatiske årer og trombose.
sykdom - sekundær svekket blod utstrømning fra leveren, i patologiske tilstander som er relatert til endringer i leveren blodkar.
sykdom navnet kommer fra navnene på leger som beskrevet den for første gang( 1845 - engelsk lege Budd, 1899 - østerrikske patolog Chiari).
Innhold
- Hva forårsaker utløser sykdom
- patologi Tegn
- Funksjoner av diagnose og diagnose
- Hva du trenger å vite om behandling av sykdommer
- Therapies
- Formålet med behandling for komplikasjoner av syndromet
- prognosen kur
- Forebygging
sykdom Hva forårsaker trigger
sykdom For å forstå årsakenav trombose i skåler av leveren må forholde seg til fremgangsmåten ifølge hepatisk sirkulasjon.
blodsirkulasjon i leveren ved tre systemer:
- system ansvarlig for strømmen av blod til lobules;
- system, noe som gir blodsirkulasjon inne lobules selv;
- system for jevn drenering av blod fra lobules.
I det første system( generer) portal Wien samler seg over magen blod og leverarterien leverer blod fra aorta til de mindre vener og arterier. De gjennomtrengende segmenter og fliker av leveren, passerer rundt og mellom dem.
Vokrugdolkovye rarterien og små fartøyer som kommer inn i skiver danner intralobular sinusoidale kapillærer. Lekkasje dumpet sinuskapillærene i blodet kommer inn i sentral vene, og blir til den venøse.
sirkuleres deretter igjen inn i oppsamlings( portal) vene og deretter i hepatiske vene drenering i den nedre vena cava. Det forekommer derfor, og blodstrømmen i leveren.
sykdom som representerer en fare for liv og helse av sinus cavernosus trombose - metodene for behandling og forebygging av sykdommer som anses for nødvendig her. I
fartøy leverfeil kan forekomme, som fremkaller utviklingen Budd-Chiari syndrom. Konsekvensene av disse endringene
blir høyt blodtrykk og venøs stase i bukhulen.
Som et resultat, er det en økning på portvenen til leveren i sin størrelse og utseende fibrose symptomer:
- leveren blir større enn sin størrelse, slik at det begynner å gå utover kanten av costal buen;
- er utvikling av ascites( akkumulering av store mengder væske i buken);
- sammen med disse prosessene øker også milt;
- på den fremre side av bukhulen skjer åreknuter.
Disse patologiske prosesser føre til utvikling av oblitererende flebitt. Men den viktigste årsak til akutt og forekomsten av dette sjelden sykdom er ansett for å være trombose i den hepatiske årer.
Development Budd-Chiari sykdom årsak:
- mottok mage og magesmerter;
- nedsatt blodkoagulasjon;
- tilstedeværelse av cirrhosis;
- komplisert graviditet og fødsel;
- langvarig bruk av hormonelle stoffer, spesielt prevensjonsmidler;
- langvarig bruk av medisiner som forårsaker økt blodkoagulasjon
- ulike tumorer utvikler seg i bukhulen
- er en autoimmun sykdom;
- kirurgiske inngrep( operasjoner) i bukregionen;
- giftig og annen leverskade( fokal);
- leverfartøy med medfødt anomali;
- hule venetrombose;
- økt antall erytrocytter i blodet;
- intravenøs næring i kroppen, noe som ikke kan spise på egen hånd;
- neoplasmer i hjertet, lever og binyrene;
- smittsomme sykdommer som tuberkulose eller syfilis.
skilt
sykdomspatologien manifesteres ved symptomer som:
- de fleste pasienter( ca. 90%) økning i størrelsen av magen observert( akkumulering av store mengder væske);
- økte størrelser av milt og lever;
- blødning av spiserøret;
- perifert ødem og ødem i nedre lemmer( årsaken er trombose);
- huden blir gulaktig;
- 80% av sykdommer manifesteres magesmerter, kvalme og oppkast( blodig også mulig);
- pasientens avføringssvikt( spesielt - diaré).
mye mer komplisert situasjon under strømningen av lavprofil utvikling av kronisk Budd-Chiari syndrom. Noen alvorlig betaler oppmerksomhet til lyder alarmen på grunn av oppkast, smerter i øvre høyre kvadrant og knapt merkbar gulfarging av hud.
Hvis du ikke svare på disse symptomene -nachnotsya akutt utviklingen av sykdommen, som fører til sykdom i leveren. Det er en hepatisk encefalopati, som i de fleste tilfeller er dødelig
Døden inntreffer nesten umiddelbart, grunnen til det - utvikling av akutt nyresvikt.
Egenskaper ved diagnose og diagnose
Diagnostic Mål i det følgende:
- identifisere Budd-Chiari syndrom;
- hvis noen, så sjekk for mulige komplikasjoner;
- og til slutt - for å bestemme hvilken genese av sykdommen( primær eller sekundær).
sykdommen er diagnostisert ved hjelp av slike teknikker:
- ultralyd av magen;
- tomografi( magnetisk atom, datamaskin, magnetisk resonans);
- for å bekrefte fullstendig / tilbakevise den Budd-Chiari syndrom gjøre kateterisering av den hepatiske vene, og deretter utføre angiografi, det er også i stand til å delvis kondensere oppstår trombose( dette er meget viktig i det akutte stadium av syndrom);
- utnevnelse av en intern røntgen;
- biokjemisk og generell blodprøve;
- histologisk undersøkelse av leverbiopsi.
Hva du trenger å vite om behandling av sykdommer
Målet med behandlingen av sykdommen blir:
- eliminere venøs trombose og dermed redusere forekomsten av ubehagelige symptomer på sykdommen,
- for å utføre forebygging og etterfølgende behandling av syndromet;
- forbedrer pasientens tilstand og gir ham håp og en sjanse til å leve.
Metoder for behandling
Selvbehandling med syndrom er utelukket.
viktigste forutsetning for vellykket utvinning - en stasjonær modus og medisiner, foreskrevet av lege( om nødvendig - kirurgi).
Således er to metoder for sykdomsbehandling:
- Drug Therapy( konservativ) er bare mindre, profylaktisk behandling måle. Det består i å ta medisiner for å eliminere trombose og venøs stasis. Slik forebygging gir ikke konstante resultater og langvarig effekt og uten påfølgende operasjon i de fleste tilfeller( 80-90%) kommer døden. Terapeutiske stoffer inkluderer diuretika, trombolytiske stoffer og antikoagulantia.
- Kirurgisk inngrep kan være av flere typer. Bestem hva som er nødvendig, i denne eller den situasjonen kan bare bestemmes av årsaken til sykdommen. Ofte utføres prosedyrer bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval).Ved kroniske tilstander foreskriver legen den andre og tredje typen bypass, og i tilfelle trombose, mesoatriel.
Men ingen av disse metodene vil gi resultater i utviklingen av levercellekarsinom( særlig alvorlig sykdomsform).
I dette tilfellet vil bare donortransplantasjon( transplantasjon) av leveren bidra til å overleve i omtrent fem år.
Denne prosedyren vil bidra til å gjenopprette funksjonaliteten til pasientens lever.
Formålet med behandling av komplikasjoner som følge av de syndrom
komplikasjoner av sykdommen krever spesiell behandling, siden det ikke er behov for å kombinere flere typer av behandling, og uten komplisert diagnose: levercirrhose, blødning, gastrointestinal, esophageal varicer, mage og tarmer.
Ved behandling av komplikasjoner legen foreskriver Beta adrenoblokatornuyu terapi .
Værvarsel for gjenoppretting
Prognoser er skuffende.
Sjanser selv om det er lite, men fortsatt der, hvis den aktuelle behandlingen starter.
Forebygging av
Den første og hovedregelen for sykdomsforebygging er eliminering av alle mulige risikofaktorer.Å diagnostisere ved den minste mistanke om sykdommen til å starte sin behandling så snart som mulig - da blir det en større sjanse for å bli frisk.
Det er bedre å forhindre sykdommen enn å behandle det lenge og forgjeves( i de fleste tilfeller).