Parkes Weber syndrom( medfødt angiodysplasi) - en sykdom som kjennetegnes ved en økning i subkutane blodkar.
Grunnlaget for utviklingen av dette syndromet er tilstedeværelsen av medfødte, defekte anastomoser mellom venene og arteriene. Fasen av alvorlighetsgrad av sykdommen avhenger av antall anastomoser og deres omfang. Avhengig av diameteren er anastomosene delt inn i to typer: mikrofistler og makrofistler.
Nettstedet for fistel lokalisering er sonen av popliteal, femoral og tibial arterier. Passasje av arterielt blod gjennom arterio venøse fistler kan føre til økt blodtrykk i blodårene. Høy funksjonell belastning fører til endring i den histologiske strukturen til venøs veggen.
Som et resultat er dens miotiske fascia forstørret og en endogen elastisk membran dannes. Tilstedeværelsen av fistler fører til inngrep av arterielt blod inn i veneskanalen, forårsaker oksygen sult og forstyrrelser av metabolske prosesser.
årsaker og mekanismer for sykdom
oftest sykdommen oppstår på bakgrunn av patologiske forandringer som oppstår i beina på en hjerne plassering. Disse forandringene kan være forårsaket av en forstyrrelse av cerebral sirkulasjon, dannelsen av svulster og et brudd på integriteten til hjerneskibene.
Utseendet til patologier kan også knyttes til trykket av svulstdannelser på hjernens ben. I dette tilfellet kan svulsten være lokalisert i en viss avstand fra beinområdet.
mekanisme kjernedannelses Parkes Weber syndrom består av følgende faktorer:
- subaraknoid blødning i midten skallegrop;
- blodsirkulasjonsforstyrrelse inne i hovedkaretærkaret;
- utvikling av inflammatoriske prosesser i hjernen i hjernen base regionen;
- passasje av patologiske prosesser i hjernenes temporalke.
Det er flere risikofaktorer for hvilke det kan være angiodysplasi:
- nærvær av traumatisk hjerneskade;
- hemorragisk eller iskemisk slagtilfelle;
- neoplasmer i hjernen er godartede og ondartede i naturen.
kliniske bilde
De første tegn på syndromet manifestert i form av kapillær ectasia og systolisk-diastolisk støy. Samtidig forekommer hypertrofi eller strekking av lemmer, hudtemperaturen stiger og endringer i hudfarge( utseende av såkalte vinflater).Generelle endringer i kroppen manifesteres i form av ødeleggelse av hovedsirkulasjonen.
manifestasjonen av alle de ovennevnte symptomene avhenger av størrelsen og antall arteriovenøse sastier og deres plassering. Tiden på sykdomsløpet( rask eller langsom utvikling) avhenger av de samme faktorene. Ved begynnelsen av sykdommen øker blodårene ubetydelig.
Med palpasjon komprimeres de innviklede årene lett, men etter at trykket stanser, ser de seg tilbake. I noen tilfeller er det en pulsasjon av vener.
I fremtiden øker de berørte lemmer i lengde og volum. Lengden på lemmer med åtte til ti centimeter er notert.
grunn hypertrofi er forsterket vaskularisering av beinvekstsoner og blodtrykk stiger rundt epifyse brusk. Det tidligste og uforanderlige tegn på Parkes Webers syndrom er en økning i hudtemperaturen over fistelens plassering.
Dette symptomet oppstår på grunn av arteriell blodstrøm til venøsystemet og inhibering av venøs utstrømning. Forskjellen i hudtemperatur mellom pasienten og en sunn lem er fem til åtte grader.
Diagnostiske kriterier
Bildet "vin flekker" - et karakteristisk symptom på kapillær angiodysplasi
Hittil ikke utviklet spesifikke metoder for diagnostikk, som absolutt kan oppdage tilstedeværelsen av angiodysplasi Weber.
Diagnosen av denne sykdommen har derfor visse vanskeligheter.
For diagnosen brukes et komplett forskningskompleks ved hjelp av laboratorie- og instrumentelle diagnostiske metoder.
Laboratorium diagnostisering er bruk av metoder for undersøkelse av hjernefunksjoner. I nærvær av sykdommen er ikke observert noen endringer i sammensetningen av blod og urin, slik at leveringen av slike analyser ikke bidra til å identifisere sykdommen.
I noen tilfeller tas en spinal punktering. Parallelt med punkteringen bestemmes trykket av CSF.Med hensyn til bruken av instrumentelle metoder, innbefatter de følgende undersøkelsesmetoder:
- studium vaskulære av fundus - identifikasjon av ødem, vaskulære spasmer, blødning og fylling av et fartøy.
- Beregnet tomografi .Den består av resonansstråling eller absorpsjon ved elektromagnetiske midler.
- Neurosonography .Utføre ultralyd av strukturelle elementer i hjernen( ventrikler, etc.).
I vanskelige situasjoner etableres diagnosen ved å bestemme metningen av det venøse blodet med oksygen. En forandring i venetrykket i de berørte lemmer overvåkes også.
Hva tilbyr moderne medisin?
Svært ofte når Parkes-Weber-syndrom er tilordnet en konservativ fremgangsmåte for behandling som involverer bruk av en tredje klasse støttestrømper. Anbefalinger for bruk av klesvask er gitt ut fra symptomene på sykdommen. 
Laserfjerning av såkalte "vinflater" påføres. I alvorlige tilfeller utføres en kirurgisk prosedyre som består i å ekskludere eller ligere de anastomoserende grener og dilaterte kar.
pasienter som har endringer i beina er ganske stor, og deres funksjoner er helt mistet sin amputasjon utføres.
Prognosen for denne sykdommen er ugunstig. Dette skyldes gradvis utvikling av hjertemangel. Av komplikasjonene er det en mulighet for utvikling av trofiske lidelser i vevene i ekstremiteter. Med dette syndromet er det en predisponering for dannelsen av blodpropper i vaskulærveggen. Ved skader er intern blødning mulig.