fenyloketonuria lub PKU - genetycznie odziedziczony wrodzonej wady, które powodują niepożądaną akumulację aminokwasu fenyloalaniny we krwi. To dlatego, że enzym, który normalnie zamiany jednego aminokwasu( fenyloalanina) do drugiego( tyrozyna) jest nieobecny lub niewystarczające. W rezultacie fenyloalanina gromadzi się we krwi i staje się toksyczna dla tkanki mózgowej.
PKU po urodzeniu noworodki
są testowane na PKU przez badanie krwi, tak, że leczenie może rozpocząć się natychmiast, co oznacza, że jest możliwe, aby zapobiec powstawaniu niepożądanych skutków ubocznych i stany takie jak skrócony inteligencji, powikłania neurologiczne, zaburzenia wzrostu, nadpobudliwość i drgawki. Dietetyk, lekarz, genetyk i psycholog, którzy zazwyczaj monitorują zdrowie dziecka na różnych etapach wzrostu i rozwoju, zazwyczaj biorą udział w leczeniu.
Podstawową metodą leczenia fenyloketonurii jest ścisła dieta ze zmniejszonym przyjmowaniem fenyloalaniny. Fenyloalanina jest w większości pokarmów białkowych, takich jak mleko, jaja, sery, orzechy, soja, kurczaka, wołowiny, wieprzowiny, fasoli i ryb. Dziecku przepisuje się specjalną mieszankę dla dzieci pierwszego roku życia, niezawierającą fenyloalaniny. Jednak w ograniczonych ilościach dozwolone jest stosowanie mleka matki.
Tworzenie indywidualnego planu żywienia chorych na fenyloketonurię
Jako dziecko rośnie i staje się psychicznie gotowy do jedzenia stałych pokarmów, dietetyka, praktyki w leczeniu PKU, jest to dla niego spersonalizowane menu, które zawiera zmodyfikowany źródeł białka żywności o niskiej zawartości fenyloalaniny i tyrozyny. Zapewnia to spożycie niezbędnej ilości kalorii, witamin i minerałów w celu utrzymania wzrostu i rozwoju.
Ponieważ wiele produktów są przeciwwskazane w fenyloketonurię, plan posiłek polega na zastosowaniu specjalnych dodatków, które są często głównym źródłem kalorii i składników odżywczych. Produkty bez fenyloalaniny, dzieci i młodzież z PKN mogą spożywać bez ograniczeń.Dietetyk tworzy indywidualny plan odżywiania i zmienia go w razie potrzeby, aby zapewnić zdrowy wzrost i rozwój.
Pacjentów z dietą fenyloketonurii należy obserwować przez całe życie. Osoba z FKN musi monitorować krew, aby utrzymać poziom fenyloalaniny w surowicy. Oprócz monitorowania krwi specjalista od żywienia będzie regularnie analizował dziennik odżywiania i harmonogram wzrostu, dostosowując dietę pacjenta do potrzeb.
Rodzice dzieci z FKN powinni być kreatywni w przygotowywaniu jedzenia i przy użyciu specjalnych książek kucharskich. Dietetyk powinien pomóc im w planowaniu nie tylko jedzenia, ale także podróży do odpoczynku i innych specjalnych wydarzeń.Spróbuj podczas uroczystości specjalnych wydarzeń, aby skupić uwagę na zajęciach, a nie na jedzeniu.
Zespół doświadczonego dietetyka, lekarza i psychologa pomoże Ci rozwiązać problemy społeczne na każdym etapie życia. Wiedza to potęga i im więcej rodziców, aw końcu dziecko, dowie się o fenyloketonurii, tym szybciej ten drugi zacznie żyć zdrowo i pełni życia.