Zespół Rossolimo-Melkerssona-Rosenthala: co to jest, objawy, leczenie choroby

Zespół Melkerssona-Rosenthala (są nazwy Mischer-Melkersson-Rosenatl, a także Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) jest rzadką chorobą charakteryzującą się zespołem objawów przewlekłych nawracających znaków, które są wyrażone w obrzęk ust, zapalenie nerwu twarzowego, tworzenie się fałd w języku.

Wśród czynników prowokujących są rozwój choroby zakaźnej, uwarunkowania genetyczne i reakcja alergiczna. Leczenie polega na przyjmowaniu leków, wykonywaniu fizjoterapii, a czasem chirurgii.

Przyczyny zespołu Melkerssona-Rosenthala

Zespół częściej diagnozuje się u płci pięknej iw każdym wieku. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte na czas, a źródło choroby nie zostanie wyeliminowane, nieprzyjemne objawy będą przeszkadzać osobie przez całe życie, ze wzrostem częstotliwości i częstotliwości.

We współczesnej medycynie nie ma wystarczających informacji o przyczynach tego zespołu. Istnieją sugestie, że objawy kliniczne rozwijają się z powodu nieprawidłowego działania podwzgórza.

Są ku temu powody:

• historia urazu głowy;
• ogólne zatrucie;
• przegrzanie organizmu, w tym spowodowane udarem słonecznym;
• brak równowagi hormonalnej;
• choroba endokrynologiczna;
• zakaźne uszkodzenie mózgu.

Inne źródła zespołu Melkerssona obejmują zapalenie migdałków i zapalenie zatok (inne patologie o podobnej lokalizacji), proces zapalny w węzłach chłonnych zlokalizowanych w przestrzeń podżuchwowa.

Często objawy występują na tle reakcji alergicznej na określony czynnik drażniący (kurz, pyłki, sierść zwierząt itp.). Równie istotną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja: jeśli bliski krewny ma taką chorobę, wzrasta również ryzyko jej rozwoju u potomstwa.

Główne objawy

Choroba Melkerssona-Rosenthala charakteryzuje się triadą objawów - makrocheilitis (obrzęk warg), fałdowanie języka i porażenie nerwu twarzowego. Objawy kliniczne pojawiają się nagle, bez objawów poprzedzających.

Obrzęk wargi (lub obu warg) jest pierwszą oznaką patologii. Rzadziej początkowym objawem jest ból twarzy, podobny do nerwobólu, który poprzedza rozwój paraliżu. W ciągu zaledwie 2-3 godzin dochodzi do obrzęku warg, zespołu swędzenia, a także innych części twarzy.

Pomadka staje się bezkształtna, zaczyna błyszczeć, ale kolor się nie zmienia. Rzadko obszar objęty stanem zapalnym staje się niebieskawy. Istnieje wywinięcie krawędzi wargi przypominające trąbkę, oddziela się od zębów, dzięki czemu są zauważalne.

Obrzęk może być znaczny, a usta powiększają się 3-4 razy w porównaniu do naturalnego rozmiaru. Występuje nierównomierne pogrubienie: lewa lub prawa strona jest większa od drugiej. Obrzęk ma miękką lub mocno elastyczną konsystencję. Odcisk po naciśnięciu na obrzęk nie pozostaje.

Powiększenie ust występuje na bieżąco, od czasu do czasu powiększając się i słabnąc. Czasami obrzęk nagle znika, a następnie pojawia się z większą intensywnością i częstotliwością. Miejscami lokalizacji są nie tylko usta, ale także policzek (zapalenie ziarniniakowe), powieka i inne obszary twarzy.

Drugim objawem klinicznym jest porażenie nerwu twarzowego. Występuje jednostronna rynopatia naczynioruchowa, nieprzyjemna uderzyć w jamie ustnej upośledzona produkcja śliny. Ze względu na zmniejszenie napięcia mięśni twarzy kąciki ust są opuszczone, szpara powiekowa rozszerza się. W większości przypadków diagnozowany jest niepełny paraliż i zachowane są wrażliwe, autonomiczne funkcje motoryczne.

Trzecią manifestacją kliniczną jest: składanie języka, który występuje w 80-85% przypadków (Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2016 r.). Organ puchnie, następuje jego nierównomierny wzrost.

Zespół nie zawsze występuje z triadą objawów. W niektórych przypadkach występuje tylko jedna lub dwie objawy kliniczne, na przykład tylko zapalenie makrocheilitis. Ponieważ choroba jest przewlekła, przebiega etapami zaostrzenia i etapami remisji. Zespół pogarsza się po patologii zakaźnej lub na tle emocjonalnego przeciążenia.

Diagnostyka

Przede wszystkim lekarz pyta o niepokojące objawy. W przypadku zespołu Melkerssona-Rosenthala obrzęk warg, zaburzenia mowy, mimika twarzy, trudności w jedzeniu. Dowiedz się, czy dana osoba ma historię patologii zakaźnych, jaki jest poziom predyspozycji genetycznych, czy zdarzały się przypadki hipotermii lub odwrotnie, przegrzania organizmu. Określ cechy zdrowia psychicznego.

W większości przypadków wstępną diagnozę można postawić już podczas pierwszego badania dotkniętych obszarów. Aby to potwierdzić i zidentyfikować współistniejące choroby, przepisywane są badania laboratoryjne (badania krwi, testy alergologiczne).

Przeprowadzają również diagnostykę różnicową choroby Melkerssona-Rosenthala z innymi patologiami o podobnych objawach klinicznych.

Tabela różnicowania z innymi chorobami:

Choroba	Typowe objawy	Różnica w stosunku do zespołu Melkerssona
obrzęk Quinckego	Szybki postęp obrzęku tkanek twarzy, a także odcinka szyjnego kręgosłupa, języka, krtani.	Nie obserwuje się fałdowania języka i niedowładu nerwu twarzowego.
chłoniak	Powolny rozwój obrzęków (czasami - do kilku lat).	Nie diagnozują niedowładu nerwu twarzowego, fałdowania języka.
Naczyniak	Wzrost tkanek wargi lub języka jest spowodowany rozwojem łagodnego guza utworzonego z naczyń krwionośnych. Charakteryzuje się powolnym rozwojem.	Nie ma fałdowania języka i porażenia nerwu twarzowego.
Ropień warg	Zespół bólu w dotkniętym obszarze, który nasila się wraz z badaniem palpacyjnym.	Nie diagnozują fałdowania języka, niedowładu twarzy. Ogólna temperatura wzrasta.

Po potwierdzeniu diagnozy przepisuje się odpowiednią terapię.

Leczenie patologii

Leczenie nie zawsze jest skuteczne. Stosowane leki i zabiegi fizjoterapeutyczne są skuteczne tylko w początkowej fazie rozwoju choroby. W niektórych przypadkach zalecana jest operacja.

Kompleks eliminuje współistniejące patologie, na przykład przewlekłe ogniska zakaźne, choroby ośrodkowego układu nerwowego, serca, naczyń krwionośnych, tarczycy i przewodu pokarmowego.

Konserwatywny

Aby zmniejszyć intensywność obrzęków, glikokortykoidy są przepisywane w połączeniu z lekami przeciwbakteryjnymi o szerokim spektrum działania. Spośród środków hormonalnych preferowany jest prednizolon.

Spośród innych leków stosuje się:

• środki odczulające (Suprastin, Tavegil);
• leki zawierające wapń (glukonian wapnia);
• multiwitaminy i produkty witaminowe (Supradin, retinol, kwas nikotynowy).

Aby poprawić stan emocjonalny, przepisywane są środki uspokajające i uspokajające. Zabrania się samodzielnego przyjmowania takich środków.

Aby zmniejszyć intensywność objawów zewnętrznych, do aplikacji należy stosować maść heparyną i dimeksyd. Przepłucz usta naparem z rumianku lub wywarem ze sznurka i nagietka. Można wykonywać kompresy z maściami hormonalnymi lub metylouracylem.

Z zabiegów fizjoterapeutycznych stosuje się elektroforezę z lekami (na przykład z heparyną), terapię ultradźwiękową, prądy Bernarda. Lidocaine, Trimecaine, Novocaine są używane na ciepło do blokady.

Leczenie zachowawcze trwa 1-1,5 miesiąca. W razie potrzeby powtarza się co 2-3 miesiące.

Chirurgiczny

Interwencja chirurgiczna jest zalecana, jeśli przeprowadzone leczenie zachowawcze nie przyniosło poprawy stanu zdrowia, a obrzęk nie zmniejszył się. Podczas operacji lekarz wycina tkankę wargi. Zabieg nie pomaga w osiągnięciu stabilnej remisji i daje jedynie doraźny efekt, pozwalający ukryć defekt kosmetyczny.

Konsekwencje i prognozy

Choroba Melkerssona jest postępująca i szybko przewlekła. Osoba ma kompleks dotyczący swojego wyglądu, ponieważ rozległy obrzęk zniekształca kontury twarzy i szpeci ją. Częste stany depresyjne i zaburzenia psychiczne.

Ze względu na powiększenie warg obserwuje się ich małą ruchomość, trudności z przeżuwaniem i połykaniem pokarmu, mowa jest zaburzona. W pęknięciach pojawiających się na języku i ustach przenikają patogeny, które powodują rozwój procesów zakaźnych.

Ryzyko penetracji patogenów wzrasta na tle urazu błon śluzowych zębów podczas żucia pokarmu. Dlatego pacjenci z patologią muszą skomponować dietę, aby była w niej tylko płynna żywność (tarta, w stanie puree). Owoce i warzywa są drobno posiekane przed jedzeniem.

Rokowanie dla choroby jest często korzystne. Sytuacja staje się bardziej skomplikowana, jeśli krtań, nosogardziel, tchawica są zaangażowane w proces patologiczny. Zespół nasila się, jeśli wystąpią zaburzenia angiodystoniczne, występujące przy zwiększonej przepuszczalności naczyń mózgu, obrzęku jego tkanek.

Nie ma specyficznej profilaktyki rozwoju zespołu we współczesnej medycynie. Ogólne zalecenia obejmują utrzymanie zdrowego stylu życia, wykluczając każdy zły nawyk (palenie, picie napojów alkoholowych, zażywanie narkotyków), terminowe leczenie prowokowania choroby.

Jeśli uda Ci się znaleźć objawy podobne do objawów zespołu, nie powinieneś samoleczenia, ale musisz udać się do lekarza. Im szybciej zostaną podjęte środki terapeutyczne, tym korzystniejsze rokowanie.