Makrostomia: zdjęcie, zespół blefarona-makrostomii

Makrostomia (makrostomia; makro- + grecki. stomia) to wrodzona deformacja jamy ustnej spowodowana poprzecznym rozszczepem twarzy, jest to wada tkanek miękkich kącików ust i policzków u niemowląt do pierwszego roku życia. Czasami rozszczep sięga do płatka ucha i towarzyszy mu nieprawidłowe działanie mięśni twarzy od uszkodzonej strony. Makrostomii często towarzyszą wrodzone wady rozwojowe małżowin usznych, np. dziecko może mieć niedrożność jednego ucha.

Jakie są powody

Makrostomia w większości przypadków nie jest uważana za odrębną chorobę, ale stanowi znaczną część innych zespołów (najczęściej mikrosomii hemichefalicznej).

Makrostomia nie jest chorobą genetyczną. Zdarzały się przypadki, gdy jedno z urodzonych bliźniąt z luką ustną było w porządku, podczas gdy drugie miało makrostomię. Jeśli choroba była dziedziczną wadą, oboje bliźniacy urodzili się z takimi deformacjami twarzy. Choroba pojawia się przypadkowo pod wpływem negatywnych czynników podczas noszenia dziecka. Nie mają nic wspólnego z anomalią chromosomową płodu. Naukowcom nie udało się zidentyfikować dokładnych przyczyn rozwoju choroby.

Ważne jest, aby odróżnić makrostomię od zespołu blefarona-makrostomii. Jest to zaburzenie genetyczne, w którym rozwijają się różne anomalie głowy i twarzy (region twarzoczaszki), skóry, palców, a nawet narządów płciowych.

U niektórych syndromowi blefarona-makrostomii towarzyszą problemy w rozwoju sutków i ściany brzucha, opóźnienie w rozwoju języka, a czasem upośledzenie umysłowe. Film przedstawia historię jednego chłopca z taką patologią:

Jak rozpoznać wadę: objawy

Oprócz defektu zewnętrznego z makrostomią na twarzy dziecka może wystąpić podrażnienie zwiększone wydzielanie ślinyponieważ usta są cały czas otwarte.

Podstawowe oznaki makrostomii:

• deformacja jamy ustnej;
• zwiększone wydzielanie śliny;
• patologia, deformacja kącików ust;
• "duże usta";
• patologia małżowiny usznej.

Makrostomia na zdjęciu:

Zespół Ablepharon-makrostomii:

Jak przebiega leczenie?

Cały przebieg leczenia choroby ma na celu tłumienie niektórych jej objawów i objawów.

Makrostomię można wyleczyć tylko chirurgicznie.

Podczas terapii lekarze zwracają dużą uwagę na stan jamy ustnej, ważne jest, aby zapobiegać infekcji tkanek, ponieważ znacznie pogorszy to stan małego pacjenta.

W przypadku makrostomii wskazana jest operacja plastyczna, która jest bardzo ważna do przeprowadzenia w pierwszych 10 latach życia dziecka, w przeciwnym razie proces rehabilitacji i rokowanie nie będą zbyt dobre.

Interwencja chirurgiczna jest przeciwwskazana w ostrej białaczce, przy patologiach szpiku kostnego i osłabionym ciele pacjenta. Po zakończeniu rehabilitacji pacjent jest często przepisywany protetyka zęby przednie, można to nazwać końcowymi etapami leczenia.

Operacja wykonywana jest na dzieciach powyżej roku życia. Po wycięciu zmienionych bliznami brzegów szczeliny, tkanki miękkie zszywa się warstwami. Szczególną uwagę zwraca się na kształtowanie kąta ust.

Leczenie rozszczepów poprzecznych twarzy można wykonać w pierwszym roku życia. Po zabiegu dziecko może normalnie jeść. Bardzo ważne jest, aby dziecko było spokojne. Nie powinien krzyczeć, bo szerokie otwarcie buzi powoduje ból i samo w sobie prowokuje dziecko do krzyku, a to źle wpływa na proces gojenia.

Celem leczenia zespołu blaszkowatego i makrostomii jest wyeliminowanie niektórych objawów. Powszechnie stosowane zabiegi dają dobre efekty. Na przykład przed rozpoczęciem szerszej terapii odpowiednie krople do oczu i/lub inne Techniki wspomagające mogą być stosowane w celu zapobiegania lub łagodzenia podrażnienia oczu i ich suchość.

Czasami za pomocą chirurgii plastycznej i rekonstrukcyjnej można skorygować niektóre wady rozwojowe (wady powiek, ust i/lub uszu, wady rozwojowe palców, niektóre wady skóry itp.). Inne metody leczenia są jedynie objawowe i podtrzymujące.

Środki zapobiegawcze

Nie ma sposobu, aby całkowicie wyeliminować ryzyko choroby. Ale w czasie ciąży możesz przestrzegać kilku zaleceń, które zmniejszają ryzyko wystąpienia makrostomii:

1. Regularnie monitoruj poziom cukru we krwi. Jeśli to możliwe, stosuj dietę, w której wykluczone zostaną lekkie węglowodany.
2. Normalizuj ciężar ciała kobiety podczas planowania ciąży.

W okresie ciąży konieczne jest prowadzenie prawidłowego stylu życia.