Niedoskonała dentinogeneza i amelogeneza - naruszenie struktury zębiny i szkliwa

Zaburzenia

dziedziczne wpływające tkanki szkliwa zębów i zębiny. W pierwszym przypadku mówimy o takiej choroby jak niedoskonałym amelogenesis, w drugim - niedoskonały dentiogenez.

Każda anomalia charakteryzuje się własnymi cechami. W tym przypadku, zaburzenia dziedziczne rozwijać na kilka typów.

podobieństwo między tymi dwoma anomalii jest to, że dla każdego z nich jest nieprawidłowy rozwój zębów. Ponadto, zarówno patologia łączy się również fakt, że są one spowodowane przez czynniki dziedziczne.

dentinogenesis imperfecta

Choroba występuje u około jednej osoby na każde siedem tysięcy osób. Dentinogenesis imperfecta rozwija się tylko pod warunkiem, jeśli ktoś z najbliższej rodziny pacjenta również ujawnił tę patologię.Przejawia się to także na etapie formowania płodowej tkanki kostnej.

Najczęściej choroba występuje u mężczyzn. Wpływa zarówno mleko i stałych zębów.czynniki strącające

główną przyczyną anomalii zakłócenie tworzenia zębiny w momencie formowania struktur kości, naczyniach krwionośnych, i nerek.

To naruszenie powoduje, że tkanka staje dentystyczny amorficzny charakter i nie mają dokładną lokalizację danej organizacji. W szczególności, osoba z niedoskonałością dentinogenesis istnieją obszary, gdzie nie ma kanaliki zębiny. Formy

nieprawidłowe tworzenie zębiny

są 3 typy tej patologii:

1. pierwszego rodzaju charakteryzuje się kolagenu braki.
2. Drugi typ choroby występuje częściej niż inni. Patologia powstaje w wyniku mutacji zębiny, sialo-fosfoproteinovogo gen indeks wyznaczonego DSPP.Na niej zależy powstawanie białka matrycowego.
3. Trzeci typ jest spowodowany naruszenia zębiny matrycy fosfoproteiny 1.

W pierwszym rodzaju choroby dysplazji utworzonej twarde tkanki w pobliżu ich korzeni, drugi - w obszarze korony. Niezależnie od postaci patologii, tkanek tworzących powierzchniową warstwę zębiny zachować normalną strukturę.

Objawy w zależności od formy objawów naruszenie

niedoskonały dentinogenesis wyznaczonym przez jego typu. Wśród cecha oznacza, że ​​nie jest nieprawidłowy rozwój zębiny obejmuje następujące zdarzenia:

• zęby otrzymać niebieską barwę, co w końcu ustąpi szaro-brązowego;
• lokalny krwawienie;
• zwiększona wrażliwość struktury kości;
• zerwania formy ucha środkowego.

Pierwszy typ nieprawidłowego rozwoju charakteryzuje się następującymi właściwościami;

• powierzchni szkliwa utrzymuje postać normalna;
• zwężenie kanalików zębinowych;
• brak kolagenu;
• uzębienie mobilność;korony postaci
• nabiera kształtu lukoobraznuyu( w niektórych przypadkach);
• nieprawidłowe ścieranie zębów;
• gipomineralizatsiya tkanek zębów. Dla

dentinogenesis drugi typ( Stanton Kapdepona Syndrome) charakteryzuje się przez pojawienie się objawów:

• niszczenie i ścienianie szkliwa;
• stopniowe niszczenie cementu dentystycznego;
• struktura zębiny różni niejednorodności;redukcja
• minerałów zawartych w tkankach dotkniętych;
• aktywne wapnienie komory miazgi.

Określenie dentinogenesis trzeciego typu może być następujące objawy:

• włóknieniem matrycy uszkodzenie zębiny;
• zwiększenie wielkości komory miazgi;Korony
• mają postać dzwonka;
• Rozcięcia z wielu miazgi zęba;
• heterogeniczność zębiny tkanki znajdujące się w pobliżu miazgi.

jako kolor szkliwa i zębiny choroby może zmieniać się w ciemnych odcieniach. Zniszczenie szkliwa prowadzi do denudacji zębiny. Z tego powodu wzrasta wrażliwość zębów na bodźce zewnętrzne. Opieka stomatologiczna

Ponieważ dentinogenesis imperfecta jest chorobą genetyczną całkowicie wyleczyć się nie powiedzie. W terapii patologii pokazuje kompleksowe podejście obejmuje procedura remineralizację zębów. Stosuje się następujące metody: preparaty

• w kompozycji zawierającej fluorek wapnia;
• zasłanianie zębów problemowych za pomocą sztucznych koron;
• protezy instalacyjnych, pozwalają wyeliminować lub zapobiec dalszej deformacji powierzchni;
• przywracanie za pomocą kompozytów;
• wykorzystanie zdejmowaną nakładkę, oni przywrócić wysokość ukąszenia.

Dzięki wczesnej diagnostyce zaburzeń są często w stanie utrzymać integralność uzębienia.

Dziedziczna dysplazja szkliwa

W niedoskonałej Amelogenesis rozumiane wywołanych genetycznie chorób patologicznych, w których strukturę szkliwa zakłócone. Choroba rozwija kolejne arkusze Zakładki krok ektodermalnego, z którego następnie tworzone struktury kości, naczyniach krwionośnych i szereg narządów wewnętrznych.

Imperfect amelogenesis często diagnozowane u kobiet. Fakt ten wynika z tego, że zaburzenia rozwoju zębów tego typu wywołuje naruszenie innych struktur czym następuje śmierć męskiego płodu.

pierwszy anomalii u dzieci, gdy wzrost zaczyna zęby mleczne. Te ostatnie mają nienaturalnie strukturę z rozcieńczonym szkliwa, które uzyskuje się żółty lub brązowe zabarwienie. Wytrącanie CZYNNIKÓW

łamliwości amelogenesis rozwinięty przez przesłanie materiału mutatnogo( gen amelogeniny) przez chromosomie X i autosomy. Zmiany te prowadzą do powstawania drobnych kryształów, której szkliwo zębów tworzą się później.

dysplazja rozwój szkliwa mają także wpływ innych mutacji genowych. W szczególności, ze względu na niedoskonałość MMP-20, przerywaną fermentacji zależnego od wapnia proteinazy. Ta ostatnia jest odpowiedzialna za tworzenie macierzy szkliwa. Typ

dysplazji emalia

W praktyce medycznej istnieją cztery rodzaje Amelogenesis:

1. niedorozwój .Występuje nawet na etapie układania tkanek zęba. Hipoplastyczna rodzaju charakteryzuje się upośledzeniem funkcji ameloblast.
2. Hypomaturation .Występuje na tle naruszenia procesu powstawania szkliwa. W takim przypadku pozostaje normalna grubość szkliwa zębów. Brakuje jednak w nim substancji mineralnych.
3. Gipokaltsifikatsionny .Rozwija się z powodu niepowodzenia procesu mineralizacji szkliwa zębów. Ten typ charakteryzuje się aktywnym wzrostem krystalitów. W wyniku tej anomalii zmniejsza objętość minerałów w szkliwie.
4. Gipomaturatsiya z hipoplazją .Nasilenie objawów jest określana przez dodanie znaku obu patologii. Właściwości

objawy niezależnie od rodzaju choroby towarzyszą następujące objawy:

• przerzedzenie szkliwo;
• ciemnienie jego powierzchni;
• tworząc wgłębienia na zęby rozmieszczone dookoła policzków;
• częściowe lub pełne usuwanie szkliwa i zębiny.

Choroba typu hipoplastycznego charakteryzuje się:

• ciemnienie powierzchni szkliwa;
• opóźnienie ząbkowania;
• zmniejszenie wysokości ukąszenia;
• poprzez przemieszczenie głowy związane ze stawem skroniowo-żuchwowym.

W typie hipomaturatywnym

• wykazuje niską gęstość szkliwa rentgenowskiego, spowodowaną niską zawartością w nim minerałów;
• Górne części zęba są pokryte małymi kropkami lub pasami.

Hipokalcyfikacji towarzyszą następujące zjawiska: emalia

• staje się miękka, co powoduje jej złuszczanie;
• pojawianie się częstych odprysków na powierzchni zębów;
• to utracony połysk zębów.

Ze względu na to, że amelogeneza prowadzi do ścienienia szkliwa, ze względu na stopniowe niszczenie zęby nabywają różne nienormalne formy.

Co oferuje nowoczesna medycyna?

Leczenie niedoskonałej amelogenezy trwa około jednego roku. W tej chorobie przedstawiono stosowanie

• w preparatach zawierających fluor i wapń, procedurę tę powtarza się co trzy miesiące;
• zastosowanie fosfoproteiny kazeinowej i bezpostaciowego fosforanu wapnia;
• odbudowa i protetyka zębów w przypadku rozpoznania znacznego uszkodzenia.

Osiągnięcie pozytywnego efektu pozwala również na czasowe leczenie, podczas którego zęby problemowe pokryte są koronami.

Zespół Stentona-Capdepony

Zespół Stentona-Capdepone jest chorobą dziedziczną, w której występuje dysplazja szkliwa i zębiny. W obecności tej patologii jeden z rodziców z prawdopodobieństwem 50% przejawi się w dziecku.

Choroba dotyka jednakowo obu płci. Zespół charakteryzuje się zmianą koloru szkliwa i szybkim otarciem zębów.

Czynnik agresywny

Naukowcy twierdzą, że syndrom ten rozwija się z powodu mutacji genu zębina-sialo-fosfoproteina, dlatego tworzenie się białka macierzy jest zaburzone. Dzieje się tak nawet na etapie początkowej formacji płodu w łonie matki.

W przypadku takiej choroby nie ma silnego związku między stałymi tkankami zęba. W większości przypadków, z powodu anomalii genetycznej, warstwa preentin nie rozwija się.

Objaw

Głównym objawem dziedzicznej opalizującej zębiny jest nienormalne otarcie mlecznego i stałego uzębienia. Choroba charakteryzuje się innymi objawami:

• ciemnienie szkliwa zębów;
• ścieńczenie szkliwa, co prowadzi do częstego rozszczepiania i ekspozycji zębiny;
• zmniejszenie wysokości okluzji, co jest przyczyną zmniejszenia wielkości dolnej części twarzy;
• zwiększona czułość zębów( rzadko wykrywane).Syndrom

nie wpływa na proces ząbkowania.

Metody terapii

Podstawą leczenia zespołu jest remineralizacja terapii, której celem jest zapobieganie dalszemu usuwaniu zębów.

W tym celu zaleca się stosowanie preparatów zawierających fluor i wapń, kompleksów witaminowych i mineralnych.

W przypadku poważnego uszkodzenia zębów założono korony lub wykonuje się protetykę.