Macrostomie: foto, sindromul ablefaron-macrostomie

Macrostomie (macrostomie; macro- + greacă. stoma gura) este o deformare congenitală a golului bucal datorată unei despicaturi transversale a feței, este un defect al țesuturilor moi de la colțurile gurii și ale obrajilor la bebelușii de până la un an. Uneori, despicatura ajunge la lobul urechii și este însoțită de o funcționare defectuoasă a mușchilor faciali din partea deteriorată. Macrostomia este adesea însoțită de malformații congenitale ale auriculelor, de exemplu, un copil poate avea obstrucția unei urechi.

Care sunt motivele

Macrostomia, în majoritatea cazurilor, nu este considerată o boală separată, dar este o parte semnificativă a altor sindroame (cel mai adesea microsomia hemifalice).

Macrostomia nu este o tulburare genetică. Au fost cazuri când unul dintre gemeni s-a născut cu un decalaj în gură, totul era în regulă, în timp ce celălalt avea o macrostomie. Dacă boala era un defect ereditar, atunci ambii gemeni s-au născut cu astfel de deformări faciale. Boala apare accidental sub influența factorilor negativi în timpul nașterii. Nu au nimic de-a face cu anomaliile cromozomiale ale fătului. Oamenii de știință nu au reușit să identifice cauzele exacte ale dezvoltării bolii.

Este important să distingem macrostomia de sindromul ablepharon-macrostomie. Aceasta este o tulburare genetică în care se dezvoltă diverse anomalii ale capului și feței (regiunea cranio-facială), ale pielii, degetelor și chiar ale organelor genitale.

La unii, sindromul ablepharon-macrostomie este însoțit de probleme în dezvoltarea mameloanelor și a peretelui abdominal, o întârziere în dezvoltarea limbii și, uneori, retard mental. Videoclipul arată povestea unui băiat cu o astfel de patologie:

Cum se identifică un defect: simptome

În plus față de un defect extern cu o macrostomie pe fața unui copil, poate apărea o iritație salivație crescutăpentru că gura este deschisă tot timpul.

Semnele fundamentale ale unei macrostomii:

• deformarea golului bucal;
• salivație crescută;
• patologia, deformarea colțurilor gurii;
• "gura mare";
• patologia auriculară.

În foto macrostomie:

Sindromul Ablepharon-macrostomie:

Cum se efectuează tratamentul?

Întregul curs de tratament al bolii are ca scop suprimarea unora dintre semnele și manifestările acesteia.

Macrostomia poate fi vindecată doar prin intervenție chirurgicală.

În timpul terapiei, medicii acordă o mare atenție stării gurii, este important să se prevină infecția tisulară, deoarece acest lucru va agrava în mod semnificativ starea micului pacient.

La macrostomie este indicată chirurgia plastică, care este foarte importantă de realizat în primii 10 ani de viață ai unui copil, altfel procesul de reabilitare și prognosticul nu vor fi foarte bune.

Intervenția chirurgicală este contraindicată în leucemia acută, cu patologii ale măduvei osoase și cu corpul pacientului slăbit. După un curs de reabilitare, pacientul este adesea prescris protetice dinții din față, aceasta poate fi numită etapele finale ale tratamentului.

Operația se efectuează pe copii peste un an. După excizia marginilor alterate de cicatrice ale golului, țesuturile moi sunt suturate în straturi. O atenție deosebită este acordată formării unghiului gurii.

Tratamentul despicăturii faciale transversale poate fi efectuat în primul an de viață. După operație, copilul este capabil să mănânce normal. Este foarte important să păstrați copilul calm. Nu ar trebui să țipe, deoarece deschiderea largă a gurii aduce durere și în sine provoacă copilul să țipe, iar acest lucru are un efect negativ asupra procesului de vindecare.

Scopul tratării sindromului ablepharon-macrostomie este de a elimina unele dintre simptome. Tratamentele frecvent utilizate au rezultate bune. De exemplu, înainte de a iniția o terapie mai largă, picături pentru ochi adecvate și/sau altele tehnici de asistență pot fi utilizate pentru a preveni sau ameliora iritația ochilor și uscăciunea lor.

Uneori cu ajutorul chirurgiei plastice și reconstructive se pot corecta unele malformații (anomalii ale pleoapelor, gurii și/sau urechilor, malformații ale degetelor, anumite afecțiuni ale pielii etc.). Alte metode de tratament sunt doar simptomatice și de susținere.

Măsuri preventive

Nu există nicio modalitate de a elimina complet riscul de îmbolnăvire. Dar în timpul sarcinii, puteți urma câteva recomandări care reduc riscul de a dezvolta o macrostomie:

1. Monitorizați-vă în mod regulat glicemia. Dacă este posibil, urmați o dietă în care carbohidrații ușori vor fi excluși.
2. Normalizați greutatea corporală a unei femei în timpul planificării sarcinii.

În perioada de gestație, este necesar să duceți un stil de viață corect.