Uranoplastika pre deti: čo to je, radikálne podľa Limberga

Vývojové chyby môžu nielen vyzerať nevábne, ale aj v budúcnosti spôsobiť veľa problémov vo vývoji dieťaťa.

Moderná medicína dáva nádej na zbavenie sa patológií tvárovej časti lebky.

Vrodené WRGN

Vrodený rázštep podnebia (rázštep podnebia) je bežný typ patológie pri narodení. Ide o porušenie celistvosti palatínového priestoru, mäkkej škrupiny podnebia.

Prejavuje sa porušením spojovacej časti medzi dutinou ústnou a dutinou nosovou. V polovici percenta prípadov ju sprevádza poškodenie hornej pery, ľudovo nazývanej „rozštep pery“.

Včasná liečba modernými metódami nepredstavuje nebezpečenstvo pre život a zdravie dieťaťa, umožňuje úplne odstrániť všetky súvisiace chyby.

Vrodený rázštep hornej pery a podnebia (CRGN) označuje vývojové chyby, ktoré spôsobujú patologické zmeny v orgánoch a systémoch:

1. Anomálie vo vývoji celkového kostrového systému.
2. Zakrivenie maxilofaciálneho skeletu (nedostatočný rozvoj hornej čeľuste - mikrognatia), dentoalveolárny oblúk.
3. Zníženie počtu zapustených zubných pukov alebo môžu úplne chýbať (anodontia).
4. Nedostatočný rozvoj svalového systému, predovšetkým artikulačného aparátu.
5. Patológia kardiovaskulárneho systému.
6. Poruchy sluchu.
7. Poruchy vestibulárneho aparátu, funkcie ľavej hemisféry mozgu.
8. Poškodenie periférnych, centrálnych častí nervového systému.

Rozlišujú sa úplné a neúplné rázštepy.

Neúplné sa šíria do jazylky, mäkkej časti podnebia a postihujú tvrdú časť. Nazývajú sa aj slepí. Úplné alebo priechodné rázštepy sú také, pri ktorých trhlina prechádza cez tvrdé podnebie a končí neúplnou perou.

Ako je to bežné?

Palatínové rázštepy sú najčastejšími formami patologických abnormalít maxilofaciálneho aparátu. Porucha je na druhom mieste medzi všetkými vrodenými anomáliami a predstavuje 30 % z nich.

Pravdepodobnosť, že sa narodí dieťa s podobnou chybou, je 1:1000.

Chlapci sú náchylnejší na porušenie pravidiel. Rázštep je zriedkavo solitárne ochorenie. Prítomnosť sprievodných patológií môže naznačovať vývoj syndrómov, z ktorých je známych viac ako 150.

Odborné video:

Dôvody vzhľadu

Vedci identifikovali 3 gény, ktoré spúšťajú vývoj odchýlky.

Takéto génové mutácie sú však príčinou porúch len v 5 % prípadov.

Ostatné dôvody vedúce k WRGN:

• prostredie embryonálneho obdobia, najmä skoré štádiá tehotenstva;
• prenesené infekcie počas tohto obdobia tvorby plodu;
• jedovaté prvky;
• užívanie liekov;
• nedostatok vitamínov (najmä kyseliny listovej);
• závislosti;
• zrelý vek prvorodičiek: u ženy po 35 alebo dokonca 40 rokoch sa zvyšuje riziko vývojových abnormalít;
• genetická predispozícia;
• defektné bunky pri počatí.

Liečebné metódy

Chirurgia je jedinou možnosťou liečby. Neexistujú žiadne iné možnosti liečby choroby.

Obnovenie integrity je sprevádzané vytvorením správnej anatomickej konfigurácie čeľustného aparátu, správnou polohou palatínových, hltanových svalov a úplným obnovením funkčnosti.

Uranoplastika - operácia na rekonštrukciu, korekciu rázštepu a iných defektov podnebia a hornej pery. Účelom operácie je obnoviť celistvosť palatinového povrchu, zúženie hltanu spojením predtým vytvorených chlopní blízkych tkanív.

Technika, štádiá a vek chirurgického zákroku sa vyberajú pre každé dieťa individuálne, berúc do úvahy:

• zložitosť patológie;
• stav tvárového aparátu;
• úroveň vývoja tkanív, kostí;
• prítomnosť sprievodných ortodontických odchýlok.

Prípravné štádium konzultuje dozorujúci pediater, čeľustný ortopéd, anestéziológ, logopéd.

Video od odborníka na metódy korekcie:

Vhodný vek na operáciu

Pokiaľ ide o vekovú hranicu pre operáciu, neexistuje konsenzus. V prvom rade sú odstránené defekty mäkkého podnebia. Proces sa nazýva bicyklový plast. Operácia sa zvyčajne vykonáva vo veku od narodenia do 3 rokov.

Niektorí chirurgovia považujú za optimálny vek na takúto manipuláciu 10-14 mesiacov.

Skoršie správanie je nemožné kvôli malej veľkosti ústnej dutiny a zahŕňa aj odmietnutie dojčenia po operácii. Dieťa by malo vedieť jesť z lyžice. Vykonanie následných manipulácií sa odporúča najskôr o šesť mesiacov neskôr.

Šitie rázštepu tvrdého podnebia sa vykonáva vo veku 4-6 rokov. Názor väčšiny chirurgov je jednomyseľný: všetky manipulácie by sa mali vykonávať v predškolskom veku. Na úplnú regeneráciu, nastolenie logopedických funkcií je potrebný dostatočný časový odstup.

Pri spojení rázštepu s rázštepom pery dochádza k jeho korekcii – cheiloplastike. V každom prípade je proces kompletnej obnovy platničky zdĺhavý, musí byť jasne naplánovaný, zabezpečený súčinnosťou špecialistov.

Kontraindikácie

Operácii predchádza prípravné obdobie diagnostiky.

Kontraindikácie chirurgického zákroku:

• intrauterinná hypotrofia;
• hypoplázia;
• poranenia pri pôrode;
• predčasnosť;
• asfyxia;
• anémia;
• z dýchacieho systému: zápal pľúc, aplázia pľúc;
• vrodené srdcové chyby;
• kýla chrbtice;
• fistuly umiestnené v zažívacom trakte;
• iné závažné chyby a vývojové anomálie.

Najčastejšie takéto odchýlky znemožňujú použitie anestetík.

Metódy uranoplastiky, ich výhody a nevýhody

Existujú dva hlavné prístupy k eliminácii WRGP:

1. Jednostupňová skorá oprava rázštepu je radikálna metóda.
2. Dvojstupňová šetriaca technika s postupným zošívaním mäkkého a tvrdého podnebia.

Radikálne plasty sú technicky náročné a traumatické. Odporúčané pre deti vo veku 3-6 rokov. Zbavenie defektu v tomto veku umožňuje dieťaťu prispôsobiť sa, zaručuje úplné uzdravenie a znižuje riziko deformácie v dôsledku zjazvenia tkaniva.

Deti do 2 rokov spravidla podstupujú iba operácie s použitím jemnej techniky, ktorá umožňuje dieťaťu rozvíjať rečové schopnosti. Radikálna uranoplastika spomaľuje rast čeľuste.

Podľa Limberga

Radikálny zásah sa vykonáva hlavne podľa Limbergovej metódy vytvorením integrálneho povrchu vďaka muko-periostálnym tkanivám a tkanivám mäkkej časti:

1. Izolácia mukoperiostálnych chlopní. Symetrické rezy sa vedú pozdĺž alveolárneho hrebeňa vo vzdialenosti 2-4 mm od ďasna. Prebieha retranspozícia: diely sú spojené uhlovým rezom.
2. Uvoľnenie neurovaskulárnych zväzkov palatinového foramenu pomocou resekcie. Na predĺženie mäkkého podnebia sa odreže slizničná epiteliálna vrstva nosnej dutiny a presunie sa z okraja tvrdého podnebia.
3. Interlaminárna osteotómia. Na oddelenie háku pterygoidného procesu s malou časťou dosky a svalov mäkkej časti sa používa dláto. To vám umožní zachovať integritu svalov a vykonávať šitie v mäkkom podnebí.
4. Zúženie strednej časti hltana – mezofaryngokonstrikcia. Manipulácia zahŕňa disekciu sliznice na oboch stranách záhybov pterygo-čeľuste: svalová hmota sa stratifikuje, pohybuje sa do stredu.
5. Disekcia predtým obnovených okrajov existujúcej štrbiny všetkých častí mäkkého podnebia.

Mäkké podnebie bude mať 3 vrstvy stehov: nosnú sliznicu, svaly, ústnu sliznicu mäkkého podnebia. V dôsledku toho dochádza na pevnej látke k zošívaniu (stafylorafii) skorých exfoliovaných oblastí blízko seba.

Druhá etapa radikálnej uranoplastiky je možná. So širokou štrbinou prednej časti je podnebie posunuté do hltanu pomocou kožnej chlopne na nohe. Koža sa odoberá z oblasti ramena alebo stehennej kosti, ktorá sa aplikuje na povrch rany palatinových chlopní.

Spôsoby a veľkosti kože na štepenie sú určené zložitosťou, typom rázštepu.

Prvky uranoplastiky podľa Limberga sa využívajú aj pri šetriacej technike, pri operáciách iných patológií u starších detí alebo u dospelých.

Jednostupňová uranoplastika sleduje cieľ úplne odstrániť rázštep v rámci jednej operácie. Priaznivci tejto intervencie sa domnievajú, že jednorazová intervencia spôsobuje menšiu ujmu na psychickom stave dieťaťa, zrýchlené obdobie rehabilitácie.

Prívrženci dvojstupňovej uranoplastiky veria, že sekvenčné operácie znižujú riziko malformácií čeľuste.

Postupná uranoplastika má svoje negatívne stránky:

1. Dlhodobá existencia patológie.
2. Použitie obturačných prípravkov v prípade dlhej prestávky medzi fázami.

Treba zvážiť priaznivosť vývoja hornej čeľuste pri použití dvojstupňovej techniky kriticky: štúdia tohto ukazovateľa zahŕňala rôzne skupiny pacientov, štúdia nie randomizované.

Moderné štúdie radikálnej a šetrnej metódy ukazujú, že vývoj hornej čeľuste priamo nezávisí od zvolenej techniky. Šetriace technika podáva u detí horší rečový výkon ako pri radikálnej metóde.

Podľa Frolovej

V roku 1972 g. profesor L.E. Frolová navrhla nový spôsob liečby rázštepu podnebia. Metóda zahŕňa fázovú likvidáciu choroby v závislosti od jednostrannej a bilaterálnej RHGN.

Etapy jednostrannej patológie:

1. Až do roka sa vykonáva korekcia tvaru pier (cheiloplastika), operácia mäkkého podnebia (cykloplastika) so zúžením hltanového prstenca.
2. Vo veku 2-3 rokov - zásah na pevnom.

Postupnosť akcií v prípade obojstranného porušenia:

1. Do jedného roka, jednostranná cheiloplastika, cykloplastika.
2. Po 2-3 mesiacoch. manipulácia na druhej strane.
3. Za 2-3 roky odstránenie defektov v tvrdom podnebí.

Etapy uranoplastiky na videu:

Ďalšie možnosti uranostafyloplastiky

Početné štúdie umožnili vedcom dosiahnuť vývoj pokročilejších metód chirurgickej intervencie pre ERHN.

V roku 1968 g. NS. A. Vernadsky navrhol priesečník neurovaskulárnych zväzkov, bez ohľadu na ich veľkosť, prevrátenie chlopne na zošitie v predné časti, použitie spodnej nosovej membrány na prekrytie hranice mäkkého a tvrdého podnebia, šitie periofaryngeálne svaly.

Jemnejšie a progresívnejšie návrhy vypracoval G. I., Vakulenko V. I., Davydov B. N., Charkovym L. V. Skupina vedcov: E. V. Gotsko, I. M. Mám, M. A. Migovich navrhol techniku ​​na premostenie štrbiny v dvoch vrstvách zošívaním vrstva po vrstve.

Pooperačné obdobie

Rehabilitačné obdobie je 3-4 týždne, vykonáva sa v dispenzárnom pozorovaní. Jeho trvanie je určené zložitosťou patológie, vekom pacienta.

Na úplné zotavenie nestačí dobre vykonaná operácia, je potrebné vykonať komplexné rehabilitačné opatrenia.

Dôležité body rehabilitačného obdobia

Správne rehabilitačné opatrenia pomôžu najbezbolestnejšie a najrýchlejšie obnoviť normálne funkcie ústnej dutiny. Pri odstraňovaní defektov v mäkkej časti sa platňa používa podľa indikácií, pri korekcii tvrdej časti sú potrebné platne.

Rehabilitačné aktivity zahŕňajú:

1. Prvých 10 dní sa zdržať rozprávania.
2. Po každom jedle sa ako antiseptikum používa roztok manganistanu draselného.
3. Po 7-9 dňoch sa robí obväz, ktorý sa opakuje každé 2-3 dni.
4. Tampóny sa z úst postupne odstraňujú.
5. Po 14 dňoch sa na platničky nanesie termoplastická hmota za účelom natlakovania tkanív, vyhladenia jaziev. Postupne sa zvyšuje hrúbka nanesenej vrstvy. Platnička sa úplne odstráni jeden a pol mesiaca po operácii. Pri jedení, logopedických hodinách, počas spánku je dovolené vyzliecť sa.
6. Správne výživa zahŕňa príjem strúhaného vysokokalorického jedla v tekutej forme. V prvých dňoch môže byť predpísaná infúzna terapia. Procedúra zabráni reflexnému zvracaniu a poskytne pacientovi potrebné tekutiny a živiny.
7. Pri prechode na nezávislú výživu sa poskytuje bohatý alkalický nápoj.
8. Prvé obliekanie je začiatkom logopedických sedení. Pri poruche artikulácie je možné odhaliť dysfunkciu hltanových svalov. Vyžaduje sa opätovná korekcia. Hodnotí sa očný krúžok. Ak je to potrebné, postupy sa vykonávajú pomocou endoskopu, röntgenu.
9. Na normalizáciu dýchania, ako aj rečových funkcií sa vykonávajú dychové cvičenia.
10. Po 2 týždňoch sa vykoná špeciálny súbor cvičení, masáž prstov.
11. Antibiotiká sa používajú na prevenciu rozvoja infekčných ochorení.
12. Keď sa objaví bolesť, rôzne analgetiká.

Možné komplikácie

Najčastejšou komplikáciou uranoplastiky je divergencia okrajov prechodovej oblasti tvrdej a mäkkej časti. Nekróza zošitých chlopní, krátka dĺžka, obmedzený pohyb, veľké jazvy sú výsledkom technických chýb.

Pri skrátenom mäkkom podnebí s normálnym vývinom reči nie je potrebná druhá operácia. Malé defekty v prednej časti tvrdého podnebia, ktoré nezasahujú do normálnej reči a neumožňujú vstup potravy do nosnej dutiny, nevyžadujú korekciu.

Prítomnosť priechodného defektu na hranici mäkkého a tvrdého podnebia vyžaduje opakovanú manipuláciu.

Bežné komplikácie, dokonca aj pri úspešnej operácii, sú:

• zhoršenie reči v dôsledku poškodenia sluchu, artikulácie, normálnej tvorby zvukov;
• porucha dýchania;
• problémy so zubami: deformovaná štruktúra zubov, maloklúzia, náchylnosť ku kazu, nesprávny počet alebo poloha zubov;
• náchylnosť na rôzne infekcie orgánov ORL: časté zápaly stredného ucha, sínusitída v dôsledku vstupu potravy do nosových dutín, vývoj prechladnutia v dôsledku zhoršeného dýchania;
• skreslenie funkcií horných ciest tráviaceho systému;
• vonkajšie chyby;
• psychologické dôsledky: adaptácia v spoločnosti je trochu ťažká.

Vyhodnotenie výsledkov

Výsledky operácie hodnotí niekoľko odborníkov:

1. Systematické vyšetrenie vykonáva chirurg.
2. Výsledok nevyhnutne posúdi ortodontista, v prípade potreby sa vykoná dodatočná liečba.
3. Konzultácia s otolaryngológa na posúdenie fungovania orgánov ORL.
4. Triedy s logopédom, vykonávanie rôznych testov, vám umožňuje určiť správnosť dýchania, reči, vývoj sluchového a rečového aparátu.
5. V niektorých individuálnych prípadoch sa konzultuje imunológ a defektológ.
6. V prítomnosti vonkajších defektov kože sa uchyľujú k estetickej chirurgii.

Najprv sa vykonávajú vyšetrenia a kurzy s dieťaťom, v prípade potreby sa vykonávajú ďalšie činnosti: analýzy, testovanie, postupy (ultrazvuk, röntgen, MRI).

Abnormálny vývoj čeľuste ešte nie je veta. Postoj pacienta k dlhému procesu liečby a rehabilitačnému obdobiu, výber kompetentných odborníkov a kliník s moderné nástroje a vybavenie pomôžu plne obnoviť funkčnosť maxilofaciálneho aparátu s minimom dôsledky.

Dodržiavanie všetkých pravidiel a odporúčaní pomôže dieťaťu s vrodenou chybou cítiť sa absolútne normálne vo vzťahu k rovesníkom.

Odpovede na otázky rodičov

Rodičia detí s WRGN majú často otázky.

Zoberme si tie najbežnejšie.

Ovplyvňuje 2-stupňová operácia rast hornej čeľuste?

Štúdie dávajú jednoznačnú odpoveď: variabilita foriem uranoplastiky priamo neovplyvňuje vývoj čeľustného aparátu. Rast hornej čeľuste závisí od zručnosti chirurga, veku pacienta a osobných anatomických vlastností vývoja (mineralizácia kostí).

Závisí vývoj hornej čeľuste od veku, v ktorom sa operácia vykonáva?

Táto závislosť existuje. Neodporúča sa vykonať operáciu skôr ako za 3 roky radikálnou metódou a najskôr za 4-6 rokov vykonať druhú etapu na odstránenie rázštepu tvrdého podnebia.

Ovplyvňuje načasovanie a fázy operácie vývoj reči dieťaťa?

Štatistiky sú nasledovné: 92-98% pacientov s radikálnou formou intervencie rýchlo a úplne obnoví / získa rečové schopnosti. Metóda šetrenia „brzdí“ rozvoj rečového aparátu.

Zostanú na tvári estetické chyby?

Zástancovia radikálnej metódy sú za minimálne defekty na koži. Skorší zásah pomáha obnoviť vzhľad. Pri estetických defektoch je hlavným faktorom individuálna schopnosť regenerácie vonkajších tkanív. Na rýchle hojenie epiteliálnej vrstvy existujú špeciálne prostriedky vo forme masti, krému. Je možné použiť špeciálnu laserovú terapiu. V každom prípade chyby, ak zostanú, sú veľmi malé.