Rossolimo-Melkersson-Rosenthalov syndróm: čo to je, príznaky, liečba choroby

Melkersson-Rosenthalov syndróm (existujú mená Mischer-Melkersson-Rosenatl, ako aj Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) je zriedkavé ochorenie charakterizované skupinou symptómov chronickej recidivujúcej znak, ktoré sú vyjadrené v opuch pier, neuritída tvárového nervu, tvorba záhybov v jazyku.

Medzi provokujúce faktory patrí vývoj infekčného ochorenia, genetické predpoklady, alergická reakcia. Liečba spočíva v užívaní liekov, vykonávaní fyzioterapie a niekedy aj v chirurgickom zákroku.

Príčiny Melkersson-Rosenthalovho syndrómu

Syndróm je častejšie diagnostikovaný u nežného pohlavia, a to v akomkoľvek veku. Ak sa liečba nezačne včas a zdroj ochorenia sa neodstráni, nepríjemné symptómy budú obťažovať človeka počas celého jeho života, s nárastom frekvencie a frekvencie.

V modernej medicíne nie je dostatok informácií o príčinách syndrómu. Existujú návrhy, že klinické prejavy sa vyvíjajú v dôsledku poruchy činnosti hypotalamu.

Sú na to dôvody:

• anamnéza poranenia hlavy;
• všeobecná intoxikácia;
• prehriatie tela vrátane toho, ktoré je spôsobené úpalom;
• hormonálna nerovnováha;
• endokrinné ochorenie;
• infekčné poškodenie mozgu.

Ďalšie zdroje Melkerssonovho syndrómu zahŕňajú zápal mandlí a sinusitída (iné patológie podobnej lokalizácie), zápalový proces v lymfatických uzlinách umiestnených v submandibulárny priestor.

Príznaky sa často vyskytujú na pozadí alergickej reakcie na špecifickú dráždivú látku (prach, peľ, chlpy domácich zvierat atď.). Nemenej významnú úlohu zohráva dedičná predispozícia: ak má blízky príbuzný takúto chorobu, zvyšuje sa aj riziko jej rozvoja u potomkov.

Hlavné príznaky

Melkersson-Rosenthalova choroba je charakterizovaná triádou symptómov – makrocheilitída (opuch pier), skladanie jazyka a ochrnutie lícneho nervu. Klinické prejavy sa vyskytujú náhle, bez prekurzorových symptómov.

Opuch pier (alebo oboch pier) je prvým príznakom patológie. Menej často je počiatočným prejavom bolesť v tvári podobná neuralgii, ktorá predchádza rozvoju obrny. Už za 2-3 hodiny dochádza k opuchu pier, syndrómu svrbenia a na lézii sa podieľajú aj iné časti tváre.

Pera sa stáva beztvarou, začína sa lesknúť, ale farebný odtieň sa nemení. Zriedkavo sa zapálená oblasť stáva modrastou. Existuje proboscisovitý everzia okraja pery, oddeľuje sa od zubov, čím sú viditeľné.

Opuch môže byť výrazný, pričom pery sa zväčšia 3-4 krát v porovnaní s prirodzenou veľkosťou. Existuje nerovnomerné zahustenie: ľavá alebo pravá strana je väčšia ako druhá. Edém má mäkkú alebo tesne elastickú konzistenciu. Odtlačok po stlačení na opuch nezostáva.

Zväčšovanie pier je prítomné neustále, z času na čas rastie a slabne. Niekedy opuch náhle zmizne, následne sa vyskytuje s väčšou intenzitou a frekvenciou. Lokalizačné miesta nie sú len pery, ale aj líca (granulomatózna pareitída), očné viečko a iné oblasti tváre.

Druhým klinickým prejavom je obrna lícneho nervu. Vzniká jednostranná vazomotorická rinopatia, nepríjemná smakať v ústnej dutine narušená tvorba slinnej tekutiny. V dôsledku zníženia tónu svalov tváre sú rohy úst znížené, palpebrálna trhlina sa rozširuje. Vo väčšine prípadov je diagnostikovaná neúplná paralýza a sú zachované citlivé, autonómne, motorické funkcie.

Tretím klinickým prejavom je skladanie jazyka, ktorá sa vyskytuje v 80-85% prípadov (Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016). Orgán opuchne, dochádza k jeho nerovnomernému zvýšeniu.

Syndróm sa nie vždy vyskytuje s triádou symptómov. V niektorých prípadoch sa vyskytuje iba jeden alebo dva klinické prejavy, napríklad iba makrocheilitída. Keďže choroba je chronická, pokračuje štádiami exacerbácie a štádiami remisie. Syndróm sa zhoršuje po infekčnej patológii alebo na pozadí emočného preťaženia.

Diagnostika

V prvom rade sa lekár pýta na rušivé príznaky. Pri Melkersson-Rosenthalovom syndróme je to opuch na perách, porucha reči, mimika, ťažkosti s jedením. Zistite, či má človek v anamnéze infekčné patológie, aká je úroveň genetickej predispozície, či sa vyskytli prípady podchladenia alebo naopak prehriatia tela. Určite vlastnosti duševného zdravia.

Vo väčšine prípadov je možné predbežnú diagnózu urobiť už pri prvom vyšetrení postihnutých oblastí. Na jeho potvrdenie a identifikáciu sprievodných ochorení sú predpísané laboratórne testy (krvné testy, alergologické testy).

Vykonávajú tiež diferenciálnu diagnostiku Melkerssonovej-Rosenthalovej choroby s inými patologickými stavmi, ktoré sú podobné v klinických prejavoch.

Diferenciačná tabuľka s inými chorobami:

Choroba	Typické príznaky	Rozdiel od Melkerssonovho syndrómu
Quinckeho edém	Rýchla progresia opuchu tkanív tváre, ako aj krčnej chrbtice, jazyka, hrtana.	Skladanie jazyka a paréza tvárového nervu nie sú pozorované.
Lymfangióm	Pomalý vývoj opuchov (niekedy - až niekoľko rokov).	Nediagnostikujú parézu lícneho nervu, skladanie jazyka.
hemangióm	Zvýšenie tkanív pery alebo jazyka je spôsobené vývojom benígneho nádoru vytvoreného z krvných ciev. Vyznačuje sa pomalým vývojom.	Nedochádza k prehýbaniu jazyka a ochrnutiu lícneho nervu.
Absces pier	Bolestivý syndróm v postihnutej oblasti, ktorý sa zvyšuje s palpáciou.	Nediagnostikujú skladanie jazyka, parézu tváre. Celková teplota stúpa.

Po potvrdení diagnózy je predpísaná vhodná liečba.

Liečba patológie

Liečba nie je vždy účinná. Používané lieky a fyzioterapeutické postupy sú účinné iba v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia. V niektorých prípadoch je predpísaný chirurgický zákrok.

Komplex odstraňuje sprievodné patológie, napríklad chronické infekčné ložiská, ochorenia centrálneho nervového systému, srdca, krvných ciev, štítnej žľazy a tráviaceho traktu.

konzervatívny

Na zníženie intenzity opuchu sa glukokortikoidy predpisujú v kombinácii s antibakteriálnymi liekmi so širokým spektrom účinku. Z hormonálnych látok sa uprednostňuje prednizolón.

Z iných liekov sa používajú:

• desenzibilizátory (Suprastin, Tavegil);
• lieky s vápnikom (glukonát vápenatý);
• multivitamíny a vitamínové produkty (Supradin, retinol, kyselina nikotínová).

Na nápravu emocionálneho stavu sú predpísané sedatíva a trankvilizéry. Je zakázané prijímať takéto prostriedky na vlastnú päsť.

Na zníženie intenzity vonkajších prejavov použite masť Heparin a na aplikáciu aplikácií Dimexide. Ústa si vypláchnite harmančekovým nálevom alebo odvarom zo šnúrky a nechtíka. Môžu sa vykonávať obklady s hormonálnymi masťami alebo metyluracilom.

Z fyzioterapeutických postupov sa používajú elektroforéza s liekmi (napríklad s heparínom), ultrazvuková terapia, Bernardove prúdy. Na blokádu sa teplo používa lidokaín, trimekaín, novokaín.

Konzervatívna liečba trvá 1-1,5 mesiaca. V prípade potreby sa opakuje každé 2-3 mesiace.

Chirurgický

Chirurgická intervencia je predpísaná, ak vykonaná konzervatívna liečba nepriniesla zlepšenie zdravotného stavu a edém sa neznížil. Počas operácie lekár vyreže tkanivo pery. Liečba nepomáha dosiahnuť stabilnú remisiu a poskytuje iba dočasný výsledok, ktorý umožňuje skryť kozmetický defekt.

Dôsledky a prognóza

Melkerssonova choroba je progresívna a rýchlo chronická. Človek má komplex zo svojho vzhľadu, pretože rozsiahle edémy skresľujú kontúry tváre a znetvorujú ju. Vyskytujú sa časté depresívne stavy a duševné poruchy.

V dôsledku zväčšenia pier, ich nízkej pohyblivosti, ťažkostí s žuvaním potravy a jej prehĺtaním sa pozoruje, reč je skreslená. V trhlinách, ktoré sa objavujú na jazyku a perách, prenikajú patogény, ktoré vyvolávajú vývoj infekčných procesov.

Riziko preniknutia patogénov sa zvyšuje na pozadí traumy slizníc zubami pri žuvaní potravy. Preto pacienti s patológiou musia urobiť diétu tak, aby v nej bola iba tekutá potrava (strúhaná, v stave pyré). Ovocie a zelenina sú pred konzumáciou jemne nakrájané.

Prognóza ochorenia je často priaznivá. Situácia sa komplikuje, ak sa do patologického procesu zapojí hrtan, nazofarynx, priedušnica. Syndróm sa zhoršuje, ak sa vyskytnú angiodystonické poruchy, vyskytujúce sa so zvýšenou vaskulárnou permeabilitou mozgu, edémom jeho tkanív.

V modernej medicíne neexistuje špecifická prevencia rozvoja syndrómu. Všeobecné odporúčania zahŕňajú udržiavanie zdravého životného štýlu, vylúčenie každého zlého návyku (fajčenie, pitie alkoholických nápojov, užívanie drog), včasná liečba provokovania choroby.

Ak sa vám podarí nájsť príznaky podobné prejavom syndrómu, nemali by ste sa samoliečiť, ale musíte navštíviť lekára. Čím skôr sa prijmú terapeutické opatrenia, tým priaznivejšia je prognóza.