Makrostómia: foto, syndróm ablefaron-makrostómie

Makrostómia (makrostómia; makro- + grécky. stómia úst) je vrodená deformácia ústnej medzery v dôsledku priečneho rázštepu tváre, ide o defekt mäkkých tkanív kútikov úst a líc u dojčiat do jedného roka. Niekedy sa rázštep dostane do ušného lalôčika a je sprevádzaný poruchou funkcie tvárových svalov z poškodenej strany. Makostómia je často sprevádzaná vrodenými chybami ušníc, napríklad dieťa môže mať nepriechodnosť jedného ucha.

Aké sú dôvody

Makrostómia sa vo väčšine prípadov nepovažuje za samostatné ochorenie, ale je významnou súčasťou iných syndrómov (najčastejšie hemichefalická mikrozómia).

Makrostómia nie je genetická porucha. Boli prípady, keď sa jedno z dvojčiat narodilo s medzerou v ústach, všetko bolo v poriadku, druhé malo makrostómiu. Ak bola choroba dedičnou chybou, potom sa obe dvojčatá narodili s takýmito deformáciami tváre. Choroba sa objavuje náhodou pod vplyvom negatívnych faktorov počas nosenia dieťaťa. Nemajú nič spoločné s chromozomálnou abnormalitou plodu. Vedci neboli schopní identifikovať presné príčiny vývoja ochorenia.

Je dôležité odlíšiť makrostómiu od syndrómu schopného farónu a makrostómie. Ide o genetickú poruchu, pri ktorej vznikajú rôzne anomálie hlavy a tváre (kraniofaciálna oblasť), kože, prstov a dokonca aj genitálií.

U niektorých je syndróm schopnýfaron-makrostómie sprevádzaný problémami vo vývoji bradaviek a brušnej steny, oneskorením vývoja jazyka a niekedy aj mentálnou retardáciou. Video ukazuje príbeh jedného chlapca s takouto patológiou:

Ako identifikovať poruchu: príznaky

Okrem vonkajšieho defektu s makrostómiou na tvári dieťaťa sa v dôsledku toho môže objaviť podráždenie zvýšené slineniepretože ústa sú stále otvorené.

Základné znaky makrostómie:

• deformácia ústnej medzery;
• zvýšené slinenie;
• patológia, deformácia ústnych rohov;
• "veľké ústa";
• patológia ušnice.

Makostómia na fotografii:

Ablepharon-macrostomický syndróm:

Ako prebieha liečba?

Celý priebeh liečby choroby je zameraný na potlačenie niektorých jej znakov a prejavov.

Makrostómia môže byť vyliečená iba chirurgickým zákrokom.

Počas terapie lekári venujú veľkú pozornosť stavu úst, je dôležité zabrániť infekcii tkaniva, pretože to výrazne zhorší stav malého pacienta.

Pri makrostómii je indikovaná plastická operácia, ktorú je veľmi dôležité vykonať v prvých 10 rokoch života dieťaťa, inak nebude rehabilitačný proces a prognóza veľmi dobrá.

Chirurgická intervencia je kontraindikovaná pri akútnej leukémii, pri patológiách kostnej drene a pri oslabenom tele pacienta. Po kurze rehabilitácie je pacient často predpísaný protetika predné zuby, možno to nazvať konečnými štádiami liečby.

Operácia sa vykonáva u detí starších ako rok. Po excízii jazvou zmenených okrajov medzery sa mäkké tkanivá zošívajú vo vrstvách. Osobitná pozornosť sa venuje vytvoreniu uhla úst.

Liečba priečnych rázštepov tváre sa môže vykonávať v prvom roku života. Po operácii je dieťa schopné normálne jesť. Je veľmi dôležité udržať dieťa v pokoji. Nemal by kričať, pretože široké otvorenie úst prináša bolesť a samo o sebe provokuje dieťa kričať a to má zlý vplyv na proces hojenia.

Cieľom liečby syndrómu schopného farónu-makrostómie je odstrániť niektoré symptómy. Bežne používané liečby majú dobré výsledky. Napríklad pred začatím širšej terapie vhodné očné kvapky a/alebo iné na prevenciu alebo zmiernenie podráždenia očí možno použiť asistenčné techniky a ich suchosť.

Niekedy je možné pomocou plastickej a rekonštrukčnej chirurgie korigovať niektoré malformácie (anomálie viečok, úst a/alebo uší, malformácie prstov, niektoré kožné poruchy atď.). Ostatné metódy liečby sú len symptomatické a podporné.

Preventívne opatrenia

Neexistuje spôsob, ktorý by mohol úplne eliminovať riziko ochorenia. Počas tehotenstva však môžete dodržiavať niektoré odporúčania, ktoré znižujú riziko vzniku makrostómie:

1. Pravidelne sledujte hladinu cukru v krvi. Ak je to možné, dodržujte diétu, v ktorej budú vylúčené ľahké sacharidy.
2. Normalizujte telesnú hmotnosť ženy počas plánovania tehotenstva.

V období tehotenstva je potrebné viesť správny životný štýl.