syndróm, Budd-Kiari- patológie porušenie odtok krvi z pečene. To nastane v dôsledku primárneho obliterans endoflebita pečeňových žíl a trombózou.
choroba - sekundárna porucha krvného odtoku z pečene, za patologických podmienok, ktoré sú nezávislé na zmeny v pečeni ciev.
Názov ochorenia pochádza z mena lekárov, ktorí ju opísal prvýkrát( 1845 - anglický lekár Budd, 1899 - rakúsky patológ Chiari).
Content
- Čo spôsobuje spúšť ochorenie
- patológie Signs
- funkcie diagnostiky a diagnostiky
- Čo by ste mali vedieť o liečbe patológií
- Terapia
- Účel liečbu komplikácií syndrómu
- počasie kúra
- Prevencia
ochorenie Čo spôsobuje spúšť
ochorenie Aby sme pochopili príčinutrombózy v cievach pečene sa musí vysporiadať s procesom pečeňovej obehu.
krvný obeh v pečeni troma systémy:
- systému zodpovedné za prietoku krvi do lalokov;
- systém, ktorý poskytuje krvný obeh vo vnútri samotných lalokov;
- systém pre plynulý odtok krvi z lobules.
V prvý systém( generátor) portálového Viedni zbiera cez brucho krvi a pečeňové tepna dodáva krv z aorty do menších žíl a tepien. Tieto penetračné segmenty a laloky pečene, prejsť okolo a medzi nimi.
Vokrugdolkovye artérie pečene a malé plavidlá vstupujú na plátky tvoria intralobulárne sínusové kapiláry. Unikajúci dumpingových sínusové kapiláry krvi vstupuje do centrálnej žily, a zmení na venóznej.
potom obiehal opäť do zberného( portál), žily a následne v pečeňové žile odtekajúca do dolnej dutej žily. Je teda nastane a prietok krvi v pečeni.
ochorenie predstavuje nebezpečenstvo pre zdravie a život kavernózna sinus trombózy - metódy liečenia a prevenciu ochorení, považovaných za potrebné.V
plavidiel môže nastať pečeňové abnormality, ktoré vyvolávajú vývoj Budd-Chiariho syndróm. Dôsledky týchto zmien
stáva vysokého krvného tlaku a venóznym v brušnej dutine.
V dôsledku toho dochádza k zvýšeniu portálnej žily pečene v jeho veľkosti a vzhľadu symptómov fibrózou:
- pečeň sa stáva väčší než jeho veľkosť tak, že začína presahovať okraj rebrovej oblúk;
- je vývoj ascitu( hromadenie veľkého množstva tekutiny v bruchu);
- spolu s týmito procesmi takisto zvyšuje sleziny;
- na prednej strane brušnej dutiny dochádza kŕčové žily.
Tieto patologické procesy spôsobujú vývoj obliterujúcej flebitídy. Ale hlavnou príčinou akútnej a výskyt tohto vzácneho ochorenia je považovaný za trombózu pečeňových žil. Príčinou ochorenia
Development Budd-Chiari:
- dostávala poranenia brucha a brucha;
- zhoršilo zrážanlivosť krvi;
- prítomnosť cirhózy;
- zložité tehotenstvo a pôrod;
- dlhodobé používanie hormonálnych liekov, najmä antikoncepčných prostriedkov;
- dlhodobé užívanie liekov, ktoré spôsobujú zvýšenú zrážanlivosť krvi;
- rôzne nádory vyvíjajúce sa v brušnej dutine;
- je autoimunitné ochorenie;
- chirurgické zákroky( operácie) v brušnej oblasti;
- toxické a iné poškodenie pečene( ohnisko);
- pečeňové cievy s vrodenou anomáliou;
- dutá žilová trombóza;
- zvýšil počet erytrocytov v krvi;
- intravenózne zavedenie živín do ľudského tela, ktoré sa nemôžu živiť samostatne;
- novotvary srdca, pečene a nadobličiek;Infekčné ochorenia
- , ako je tuberkulóza alebo syfilis.patológie
Známky
Choroba sa prejavuje príznakmi, ako sú:
- väčšinu pacientov( približne 90%) zvýšenie veľkosti žalúdka sa pozoruje( hromadenie veľkého množstva tekutiny);
- zvýšila veľkosť sleziny a pečene;
- krvácanie z pažeráka;
- periférny edém a opuchy dolných končatín( dôvodom je trombóza);Koža
- sa stáva žltkastou;
- 80% ochorení prejavuje bolesti brucha, nevoľnosť a vracanie( krvavé dokonca možné);Porucha stolice
- u pacientov( najmä - hnačka).
oveľa zložitejšie situácie pri prietoku vývoja nízkoprofilové chronickej Budd-Chiari syndróm. Málo vážne venuje pozornosť zazvonení budíka v dôsledku vracanie, bolesť v pravom hornom kvadrante a sotva znateľné zožltnutie kože.
Ak nebudete reagovať na tieto príznaky akútnej -nachnotsya vývoja ochorenia, čo vedie k ochoreniu pečene. K dispozícii je pečeňové encefalopatia, ktorý vo väčšine prípadov sú fatálne
Smrť nastáva takmer okamžite, dôvodom pre to - rozvoj akútneho zlyhania obličiek.
Vlastnosti diagnózy a diagnózy
Diagnostika Ciele v nasledujúcom:
- identifikovať Budd-Chiari syndróm;
- , ak existujú, potom skontrolujte možné komplikácie;
- a nakoniec - určiť, aké je genetické ochorenie( primárne alebo sekundárne).
choroba diagnostikovaná za použitia takých techník:
- ultrazvuk brucha;
- tomografia( magnetická nukleárna, počítačová, magnetická rezonancia);
- plne potvrdiť / vyvrátiť Budd-Chiariho syndróm vykonať katetrizáciu pečeňovej žily, a potom vykonať angiografiu, že je schopný čiastočne skvapalní vznikajúce trombózy( to je v akútnom štádiu syndrómu veľmi dôležitá);
- menovanie interného RTG;
- biochemický a všeobecný krvný test;
- histologické vyšetrenie biopsie pečene.
Čo by ste mali vedieť o liečbe patológií
Cieľom liečby tohto ochorenia sa stáva:
- vylúčenie žilovej trombózy a tým znížiť výskyt nepríjemných príznakov choroby;
- na prevenciu a následnú liečbu syndrómu;
- zlepšuje stav pacienta a dáva mu nádej a šancu žiť.
Metódy liečby
Samošetrenie so syndrómom je vylúčené.
hlavnou podmienkou pre úspešné využitie - stacionárne režim a lieky, predpísané lekárom( ak je to nutné - operáciu).
teda dva spôsoby liečby ochorenia:
- farmakoterapie( konzervatívny) je iba menší, profylaktické opatrenia ošetrenie. Jedná sa o príjem liekov eliminovať trombózu a žilovej hromadenie. Taká prevencia nedáva konštantné výsledky a dlhodobý účinok a bez následnej operácii, vo väčšine prípadov( 80 až 90%) je smrť.Terapeutické liečivá zahŕňajú diuretiká, trombolytík a antikoagulanty.
- Chirurgia je niekoľko typov. Presne určiť, čo je potrebné v danej situácii môže určiť len príčinu ochorenia. Najčastejšie trávia bypass postup( mezoatrialnoe, mezokavalnoe, portokaválnou).Pri chronickej chorobe lekár predpíše druhý a tretí typ posun, a keď trombóza nastane - mezoatrialnoe.
Avšak žiadna z týchto metód sa nedá výsledky vývoja karcinómu pečeňových buniek( obzvlášť ťažká forma ochorenia).
V tomto prípade bude žiť ďalších päť rokov, len o darcovstva transplantátov( transplantácii) pečene.
Tento postup pomôže pri obnovení funkčnosti pečene pacienta.
Účel liečbe komplikácií syndrómu
komplikácií ochorenia si vyžadujú osobitné zaobchádzanie, pretože tam je potreba kombinovať niekoľko typov liečby, i bez zložitej diagnózy: cirhózu pečene, krvácanie, gastrointestinálne, pažerákových varixov, žalúdka a čriev.
Pri liečbe komplikácií lekár predpísal beta adrenoblokatornuyu terapie .
počasie vytvrdzovania prognózy
sú sklamaním.
šanca, hoci malý, ale napriek tomu tam, ak včasnej liečby.prevencie chorôb predovšetkým prevenciu ochorení pravidlo
je považovaný za vylúčenie všetkých možných rizikových faktorov. Diagnostikovať pri najmenšom podozrení na ochorenie, ktoré má začať svoju liečbu čo najskôr - a potom tam bude väčšia šanca na vyliečenie.
lepšie predchádzať chorobám, ako dlho a neúspešne( vo väčšine prípadov) liečiť.