Nedokonalá dentinogenéza a amelogenéza - porušenie štruktúry dentínu a skloviny

Dedičné poruchy postihujúce tkaniva zubov skloviny a dentínu. V prvom prípade hovoríme o také choroby, ako nedokonalé amelogenesis, v druhom - nedokonalú dentiogenez.

Každá anomália je charakterizovaný svoje vlastné charakteristiky. V tomto prípade je dedičné ochorenie rozvinúť do niekoľkých typov.

podobnosť medzi týmito dvoma anomálií je, že každý z nich je abnormálny vývoj zubov. Okrem toho, ako patológie spája aj fakt, že sú spôsobené dedičnými faktormi.

Dentinogenesis imperfecta

Ochorenie sa vyskytuje asi u jednej osoby na každých sedem tisíc ľudí.Dentinogenesis imperfecta sa vyvíja iba pod podmienkou, ak niekto z blízkej rodiny pacienta bola tiež odhalená túto patológiu. To sa prejavuje aj vo fáze tvorby fetálnej kostnej štruktúry.

Najčastejšie sa ochorenie vyskytuje u mužov. To má vplyv na mlieko a trvalé zuby. Zrážacie faktory

hlavnou príčinou anomálie je porucha tvorby dentínu v okamihu, keď je tvorba kostných štruktúr, krvných ciev, a obličiek.

Toto narušenie spôsobí, že zubné tkanivo stáva amorfný charakter a nemajú presné umiestnenie organizácie. Najmä osoba s neúplnými Dentinogenesis existujú oblasti, kde neexistuje žiadny dentínové kanáliky.

Formy abnormálna tvorba dentínu

Existujú 3 typy tejto patológie:

1. Prvý typ sa vyznačuje kolagénu nedostatočné.
2. Druhý typ ochorenia sa vyskytuje častejšie ako ostatní.Patológia vyplýva z mutácií dentínu SIAL-fosfoproteinovogo gen určený index DSPP.Na ňom závisí tvorbu proteínu matrice.
3. Tretí typ dochádza z dôvodu porušenia dentínového matrice fosfoproteínov 1.

V prvom type dysplázia ochorenia vytvorené tvrdé tkaniva u zubných koreňov, druhá - v koronálnej oblasti. Bez ohľadu na foriem patológie, tkanivo, tvoriaci povrchovú vrstvu dentínu, udržať normálnu štruktúru.

Symptómy závislosti na forme porušenie

príznaky nedokonalej Dentinogenesis určí svojho druhu. Medzi charakteristické čo ukazuje, že existuje abnormálny vývoj dentínu, zahŕňa nasledujúce udalosti:

• zuby získajú modrý odtieň, ktorý nakoniec ustupuje šedohnedá;
• miestneho krvácanie;
• zvýšená krehkosť štruktúry kostí;
• lámanie formy stredného ucha.

Prvý typ abnormálneho vývoja je charakterizovaný nasledujúcimi rysy;

• povrch skloviny udržuje normálnu formu;
• zúženie dentínových kanálikov;
• nedostatok kolagénu;
• chrup mobility;korunky
• forma nadobúda tvaru lukoobraznuyu( v zriedkavých prípadoch);
• abnormálne obrusovanie zubov;
• gipomineralizatsiya zubné tkanivá.Pre

Dentinogenesis druhého typu( Stanton-Kapdepona syndróm) je charakterizovaná výskytom symptómov:

Zničenie a zriedenie skloviny

• ;
• postupné zničenie zubného cementu;
• štruktúra dentínu odlišuje heterogenitu;
• zníženie obsahu minerálov obsiahnutých v postihnutých tkanivách;
• aktívna kalcifikácia buničiny.

Tretí typ dentinogenézy možno zistiť nasledujúcimi príznakmi: fibrotická lézia

• dentínovej matrice;
• zvýšenie veľkosti buničiny;Korunky
• majú tvar zvonu;
• viacnásobné disekcie celulárnej komory;
• heterogenita dentínových tkanív umiestnených v blízkosti buničiny.

Keď sa choroba vyvíja, farba skloviny a dentínu sa môže zmeniť na tmavé odtiene. Zničenie skloviny vedie k denudácii dentínu. Z tohto dôvodu sa zvyšuje citlivosť zubov na vonkajšie podnety.

Zubná starostlivosť

Vzhľadom na to, že nedokonalá dentinogenéza je genetické ochorenie, nemôže byť úplne vyliečená.Pri liečení patológie je uvedený komplexný prístup, ktorý predpokladá postup remineralizácie zubov. Používajú sa aj nasledujúce metódy: prípravky

• obsahujúce fluorid a vápnik;
• pokrytie problémových zubov s umelými korunkami;
• inštalácia odnímateľných zubných protéz umožňuje eliminovať alebo zabrániť ďalšej deformácii povrchu;Reštaurovanie
• pomocou kompozitov;
• používajú odnímateľné čiapky, obnovujú výšku skusu.

S včasnou diagnostikou poruchy je často možné zachovať integritu chrupu.

Hereditná dysplázia skloviny

Pod nedokonalou amelogenézou sa rozumie geneticky určená patológia, pri ktorej je štruktúra skloviny rozbitá.Choroba sa vyvíja v štádiu ukladania ektodermálnych plechov, z ktorých sa následne vytvára kostná štruktúra, krvné cievy a množstvo vnútorných orgánov.

Nedokonalá amelogenéza je častejšie diagnostikovaná u žien. Táto skutočnosť je spôsobená tým, že abnormálny vývoj zubov tohto typu spôsobuje porušenie iných štruktúr, čo vedie k úmrtiu mužského plodu.

Po prvýkrát sa anomália prejavuje u detí, keď začína rast detských zubov. Posledné z nich majú necharakteristickú štruktúru so zriedenou smalou, ktorá získa žltý alebo hnedý nádych.

Agravatívne faktory

Nedokonalá amelogenéza sa rozvíja prenosom mutovaného materiálu( gén amelogenínu) cez X chromozóm alebo autozóm. Tieto zmeny vedú k tvorbe tenkých kryštálov, z ktorých sa následne vytvára zubná sklovina.

Vývoj dysplázie skloviny je tiež ovplyvnený mutáciami iných génov. Najmä kvôli nedokonalosti MMP-20 je narušená fermentácia kalcia-dependentnej proteinázy. Ten je zodpovedný za tvorbu smaltovej matrice.

Typ dysplázie skloviny

V lekárskej praxi je bežné rozlíšiť štyri typy amelogenézy:

1. Hypoplastic .Vyskytuje sa dokonca aj v štádiu pokladania zubných tkanív. Hypoplastický typ je charakterizovaný porušením funkcie ameloblastu.
2. Hypomuračné .Vyskytuje sa na pozadí narušenia procesu tvorby skloviny. V tomto prípade ostáva normálna hrúbka zubnej skloviny. V nej je však nedostatok minerálnych látok.
3. Hypocalcification .Vyvíja sa kvôli zlyhaniu procesu mineralizácie zubnej skloviny. Tento typ je charakterizovaný aktívnym rastom kryštálov. Výsledkom tejto anomálie je zníženie objemu minerálov v sklovine.
4. Hypomuračná hypoplázia .Intenzita symptomatológie sa určuje súčtom známky oboch patológií.

Symptómy

Bez ohľadu na typ ochorenia sú sprevádzané nasledujúcimi prejavmi: zriedenie skloviny

• ;
• zatemnenie jeho povrchu;
• tvorba priehlbín na zuboch umiestnených v blízkosti tvárov;
• čiastočné alebo úplné vymazanie skloviny a dentínu.

Hypoplastický typ ochorenia je charakterizovaný:

• zatemnením povrchu skloviny;
• oneskorenie prehltnutia;
• zníženie výšky skusu;
• prostredníctvom posunutia hlavy v súvislosti s temporomandibulárnym kĺbom. Keď pozorovaná

typ gipomaturatsionnom:

• nízkou hustotou RTG skloviny spôsobené nízkym obsahom minerálnych látok v ňom;
• horné časti zuba sú pokryté malými bodkami alebo pruhmi.dochádza typ

Gipokaltsifikatsionny, priložené tieto javy:

• smalt zmäkne, čo má za následok jeho kôry;
• vzhľad častého štiepania na povrchu zubov;
• je stratený lesk zubov.

Vzhľadom na to, že amelogenesis vedie ku stenčovanie skloviny, vzhľadom k jeho postupnému zničeniu zuby získavajú rôzne abnormálne formy.

Čo ponúka moderná medicína?

Liečba nedokonalé amelogenézy trvá približne jeden rok. Pri tejto chorobe sú uvedené

• aplikácie s prípravkami obsahujúcimi fluorid a vápnik, tento postup sa opakuje každé tri mesiace;Aplikácia
• kazeínového fosfoproteínu a amorfného fosforečnanu vápenatého;
• rekonštrukcia a protetika zubov v prípade diagnostiky významných poškodení.

Dosiahnutie pozitívneho účinku tiež umožňuje včasnú liečbu, počas ktorej sú problémové zuby pokryté korunkami. Stanton-

syndróm syndróm Kapdepona

Stanton-Kapdepona - dedičné ochorenie, pri ktorom je dentín a sklovinu dysplázia. Za prítomnosti tejto patológie, jedného z rodičov s pravdepodobnosťou 50% sa prejaví u dieťaťa.

Choroba postihuje obe pohlavia rovnako. Syndróm je charakterizovaný zmenou farby skloviny a rýchlym odieraním zubov.

Faktor provokatér

Výskumníci tvrdia, že tento syndróm je spôsobený mutáciami v dentínu-SIAL-fosfoproteínov, pretože to, čo narušenej tvorbu proteínu matrice. K tomu dochádza dokonca aj vo fáze počiatočnej tvorby plodu v maternici.

Pri takejto chorobe nie je silné spojenie medzi tuhými tkanivami zuba. Vo väčšine prípadov sa kvôli genetickej anomálii nevyvinie vrstva preentínu.

prírodné

príznaky Hlavným príznakom hereditárnu opalescentný dentínu je abnormálne oderu primárnych a stálych zubov. Ochorenie je charakterizované ďalšími znakmi:

• zatemnenie zubnej skloviny;
• riedenie skloviny, čo vedie k častému štiepeniu a vystaveniu dentínu;
• znižuje výšku oklúzie, čo je dôvodom zníženia veľkosti dolnej časti tváre;
• zvýšila citlivosť zubov( zriedka sa zistila).

syndróm neovplyvňuje proces drobnosti.

Metódy liečby

Základom liečby syndrómu je remineralizujúca terapia, ktorej cieľom je zabrániť ďalšiemu vymazaniu zubov.

Na tento účel sú predpísané fluór a vápnikové prípravky, vitamínové a minerálne komplexy.

V prípade vážneho poškodenia zubov sa nainštalujú korunky alebo sa vykoná protetika.