Fenilketonurija ali PKU - genetsko podedovano prirojenih okvar, ki povzroča neželeno kopičenje fenilalanina aminokislinskega v krvi. To je zato, ker je encim, navadno pretvarja eno aminokislino( fenilalanina) v drugo( tirozina) je odsoten ali nezadostna. Zaradi tega se fenilalanin kopiči v krvi in postane toksičen za možgansko tkivo.
PKU ob rojstvu so testirani
novorojenčki za fenilketonurijo s krvno preiskavo, tako da se lahko zdravljenje začne takoj, kar pomeni, da je mogoče preprečiti pojav neželenih stranskih učinkov in pogojev, kot so zmanjšan inteligenco, nevroloških zapletov, zaostajanje v rasti, hiperaktivnost in epileptične napade. Za zdravljenje so običajno povezani dietetik, zdravnik, genetik in psiholog, ki nadzorujejo zdravje otroka v različnih fazah rasti in razvoja. Stroga
fenilalanin omejena poraba prehrana je glavna metoda zdravljenja fenilketonurijo. Fenilalanin se nahajajo v beljakovinskih živilih, kot so mleko, jajca, sir, oreščki, soja, piščancem, govedino, svinjino, fižol in ribe. Otroku je predpisana posebna mešanica za otroke prvega leta življenja, ki ne vsebujejo fenilalanina. Vendar pa je v omejenih količinah dovoljeno uporabljati materino mleko.
Ustvarjanje osebni načrt prehrane s fenilketonurijo
Kot otrok raste in postane psihično pripravljeni jesti trdo hrano, dietetik, prakso pri zdravljenju PKU, da je zanj osebno meni, ki vključuje spremenjene hrane beljakovinske vire nizke fenilalanina in tirozina. To zagotavlja potrebno vnos kalorij, vitamini in minerali za podporo rasti in razvoja.
Ker so mnogi izdelki kontraindicirana v fenilketonurijo, vključuje načrt obrok ob posebnih dodatkov, ki so pogosto glavni vir kalorij in hranilnih snovi. Izdelki brez fenilalanina, otrok in mladostnikov s PKN lahko uživajo brez omejitev. Nutricionist ustvari individualni načrt prehranjevanja in ga po potrebi spremeni, da se zagotovi zdrava rast in razvoj.
Bolniki z dieto fenilketonurije je treba upoštevati v življenju. Oseba z FKN mora nadzorovati krv, da ohranja raven fenilalanina v serumu. Poleg spremljanja kri, bo strokovnjak za prehrano redno pregleduje dnevnik hrane in graf rasti, če je to potrebno, zaradi česar prilagoditi bolnikovi prehrani.
Starši otrok z FKN morajo biti kreativni pri pripravi hrane in uporabi posebnih kuharskih knjig. Nutricionist naj bi jim pomagal pri načrtovanju ne le hrane, temveč potovanja v počitek in drugih posebnih dogodkov. Med praznovanjem posebnih dogodkov poskusite osredotočiti pozornost na aktivnosti in ne okrog prehranjevanja.
ekipa izkušenih prične z, zdravnik in psiholog vam bo pomagal pri reševanju socialnih problemov v vsaki fazi življenja. Znanje - je moč, in bolj starši, in na koncu, in otrok bo zavedati fenilketonurijo, hitreje zadnja začeli živeti zdravo in polno življenje.