Rossolimo-Melkersson-Rosenthalov sindrom: kaj je to, simptomi, zdravljenje bolezni

Melkersson-Rosenthalov sindrom (obstajajo imena Mischer-Melkersson-Rosenatl, pa tudi Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) je redka bolezen, za katero je značilna skupina simptomov kroničnega ponavljajočega se značaj, ki se izraža v otekanje ustnic, nevritis obraznega živca, nastanek gub na jeziku.

Med provocirajočimi dejavniki so razvoj nalezljive bolezni, genetski predpogoji in alergijska reakcija. Zdravljenje je sestavljeno iz jemanja zdravil, izvajanja fizioterapije in včasih v operaciji.

Vzroki za Melkersson-Rosenthalov sindrom

Sindrom se pogosteje diagnosticira pri lepšem spolu in v kateri koli starosti. Če se zdravljenje ne začne pravočasno in vir bolezni ni odpravljen, bodo neprijetni simptomi motili osebo skozi vse življenje, s povečanjem pogostosti in pogostosti.

V sodobni medicini ni dovolj informacij o vzrokih sindroma. Obstajajo predlogi, da se klinične manifestacije razvijejo zaradi okvare v delovanju hipotalamusa.

Za to obstajajo razlogi:

• anamneza poškodbe glave;
• splošna zastrupitev;
• pregrevanje telesa, vključno s tistim, ki ga povzroči sončna kap;
• hormonsko neravnovesje;
• endokrine bolezni;
• infekcijske poškodbe možganov.

Drugi viri Melkerssonovega sindroma vključujejo tonzilitis in sinusitis (druge patologije podobne lokalizacije), vnetni proces v bezgavkah, ki se nahajajo v submandibularni prostor.

Pogosto se simptomi pojavijo v ozadju alergijske reakcije na določeno dražilno snov (prah, cvetni prah, dlake hišnih ljubljenčkov itd.). Enako pomembno vlogo igra dedna nagnjenost: če ima bližnji sorodnik takšno bolezen, se poveča tudi tveganje za njen razvoj pri potomstvu.

Glavni simptomi

Za Melkersson-Rosenthalovo bolezen je značilna triada simptomov - makroheilitis (otekanje ustnic), zlaganje jezika in paraliza obraznega živca. Klinične manifestacije se pojavijo nenadoma, brez predhodnih simptomov.

Otekanje ustnice (ali obeh ustnic) je prvi znak patologije. Manj pogosto je začetna manifestacija bolečina v obrazu, podobna nevralgiji, ki je pred razvojem paralize. V samo 2-3 urah se pojavi otekanje ustnic, sindrom srbenja, v lezijo so vključeni tudi drugi deli obraza.

Ustnica postane brezoblična, začne sijati, vendar se barvni odtenek ne spremeni. Redko vneto območje postane modrikasto. Rob ustnice je izkrivljen, loči se od zob, zaradi česar so opazni.

Oteklina je lahko pomembna, pri čemer se ustnice povečajo za 3-4 krat v primerjavi z naravno velikostjo. Obstaja neenakomerno odebelitev: leva ali desna stran je večja od druge. Edem ima mehko ali tesno elastično konsistenco. Odtis po pritisku na oteklino ne ostane.

Povečanje ustnic je prisotno nenehno, občasno raste in slabi. Včasih oteklina nenadoma izgine, nato pa se pojavi z večjo intenzivnostjo in pogostnostjo. Lokalizirana mesta niso samo ustnice, ampak tudi lica (granulomatozni pareitis), veke in druga področja obraza.

Druga klinična manifestacija je paraliza obraznega živca. Pojavi se enostranska vazomotorna rinopatija, neprijetna žvrkljati v ustni votlini, motena proizvodnja tekočine sline. Zaradi zmanjšanja tonusa mišic obraza se vogali ust znižajo, palpebralna razpoka se razširi. V večini primerov je diagnosticirana nepopolna paraliza in ohranjene so občutljive, avtonomne, motorične funkcije.

Tretja klinična manifestacija je zlaganje jezika, ki se pojavi v 80-85 % primerov (Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016). Organ nabrekne, pride do njegovega neenakomernega povečanja.

Sindrom se ne pojavi vedno s triado simptomov. V nekaterih primerih se pojavi le ena ali dve klinični manifestaciji, na primer samo makroheilitis. Ker je bolezen kronična, poteka s stopnjami poslabšanja in stopnjami remisije. Sindrom se poslabša po nalezljivi patologiji ali v ozadju čustvene preobremenitve.

Diagnostika

Najprej zdravnik vpraša o motečih simptomih. Pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu je otekanje ustnic, moten govor, mimika, težave pri prehranjevanju. Ugotovite, ali ima oseba zgodovino nalezljivih patologij, kakšna je stopnja genetske nagnjenosti, ali so bili primeri hipotermije ali, nasprotno, pregrevanja telesa. Določite značilnosti duševnega zdravja.

V večini primerov je mogoče predhodno diagnozo postaviti že pri prvem pregledu prizadetih območij. Za potrditev in odkrivanje sočasnih bolezni so predpisani laboratorijski testi (krvni testi, alergološki testi).

Izvajajo tudi diferencialno diagnozo Melkersson-Rosenthalove bolezni z drugimi patologijami, ki so podobne po kliničnih manifestacijah.

Diferencialna tabela z drugimi boleznimi:

Bolezen	Tipični simptomi	Razlika od Melkerssonovega sindroma
Quinckejev edem	Hitro napredovanje otekanja tkiv obraza, pa tudi vratne hrbtenice, jezika, grla.	Zgibanja jezika in pareze obraznega živca ni opaziti.
Limfangiom	Počasen razvoj zabuhlost (včasih - do nekaj let).	Ne diagnosticirajo pareze obraznega živca, zlaganja jezika.
Hemangiom	Povečanje tkiv ustnice ali jezika je posledica razvoja benignega tumorja, ki nastane iz krvnih žil. Zanj je značilen počasen razvoj.	Ni zgibanja jezika in paralize obraznega živca.
Absces ustnice	Sindrom bolečine na prizadetem območju, ki se poveča s palpacijo.	Ne diagnosticirajo gubanja jezika, pareze obraza. Splošna temperatura se dvigne.

Po potrditvi diagnoze je predpisana ustrezna terapija.

Zdravljenje patologije

Zdravljenje ni vedno učinkovito. Uporabljena zdravila in fizioterapevtski postopki so učinkoviti le v začetni fazi razvoja bolezni. V nekaterih primerih je predpisana operacija.

Kompleks odpravlja sočasne patologije, na primer kronična infekcijska žarišča, bolezni centralnega živčnega sistema, srca, krvnih žil, ščitnice in prebavnega trakta.

Konservativen

Za zmanjšanje intenzivnosti otekline so glukokortikoidi predpisani v kombinaciji z antibakterijskimi zdravili s širokim spektrom delovanja. Od hormonskih zdravil ima prednost prednizolon.

Od drugih zdravil se uporabljajo naslednja:

• sredstva za desenzibilizacijo (Suprastin, Tavegil);
• zdravila s kalcijem (kalcijev glukonat);
• multivitamini in vitaminski izdelki (Supradin, retinol, nikotinska kislina).

Za popravljanje čustvenega stanja so predpisana pomirjevala in pomirjevala. Takšna sredstva je prepovedano sprejemati sami.

Za zmanjšanje intenzivnosti zunanjih manifestacij uporabite mazilo Heparin in Dimexide za nanašanje aplikacij. Usta sperite s kamiličnim poparkom ali odvarkom vrvice in ognjiča. Lahko se izvajajo obkladki s hormonskimi mazili ali metiluracilom.

Od fizioterapevtskih postopkov se uporabljajo elektroforeza z zdravili (na primer s heparinom), ultrazvočna terapija, Bernardovi tokovi. Lidokain, Trimekain, Novokain se uporabljajo toplo za blokado.

Konzervativno zdravljenje traja 1-1,5 meseca. Po potrebi se ponovi vsake 2-3 mesece.

Kirurški

Kirurški poseg je predpisan, če opravljeno konzervativno zdravljenje ni prineslo izboljšanja zdravstvenega stanja in se edem ni zmanjšal. Med operacijo zdravnik izreže tkivo ustnice. Zdravljenje ne pomaga doseči stabilne remisije in daje le začasen rezultat, ki omogoča skrivanje kozmetične napake.

Posledice in prognoza

Melkerssonova bolezen je progresivna in hitro kronična. Oseba ima kompleks glede svojega videza, saj obsežen edem izkrivlja obrise obraza in ga iznakaže. Pojavijo se pogosta depresivna stanja in duševne motnje.

Zaradi povečanja ustnic opazimo njihovo majhno gibljivost, težave pri žvečenju in požiranju hrane, govor je izkrivljen. V razpoke, ki se pojavijo na jeziku in ustnicah, prodrejo patogeni, ki povzročajo razvoj infekcijskih procesov.

Tveganje za prodiranje patogenov se poveča v ozadju poškodbe sluznice z zobmi med žvečenjem hrane. Zato morajo bolniki s patologijo sestaviti prehrano tako, da je v njej prisotna samo tekoča hrana (naribana, v pireju). Sadje in zelenjavo pred zaužitjem drobno sesekljamo.

Napoved bolezni je pogosto ugodna. Situacija postane bolj zapletena, če so v patološki proces vključeni grlo, nazofarinks, sapnik. Sindrom se poslabša, če se pojavijo angiodistonske motnje, ki se pojavijo s povečano vaskularno prepustnostjo možganov, edemom njegovih tkiv.

V sodobni medicini ni posebnega preprečevanja razvoja sindroma. Splošna priporočila vključujejo ohranjanje zdravega načina življenja, izključitev vseh slabih navad (kajenje, pitje alkoholnih pijač, jemanje drog), pravočasno zdravljenje provociranja bolezni.

Če vam uspe najti simptome, podobne manifestacijam sindroma, se ne smete samozdraviti, ampak morate obiskati zdravnika. Prej ko se sprejmejo terapevtski ukrepi, ugodnejša je napoved.