fenylketonuri, eller PKU - är genetiskt nedärvd medfödd defekt som orsakar en icke önskvärd ackumulering av aminosyran fenylalanin i blodet. Detta beror på att det enzym som normalt omvandlar en aminosyra( fenylalanin) till en annan( tyrosin) är frånvarande eller otillräcklig. Som ett resultat ackumuleras fenylalanin i blodet och blir giftigt för hjärnvävnaden.
PKU vid födseln
newborns testas för PKU med ett blodprov, så att behandlingen kan börja omedelbart, vilket innebär att det är möjligt att förhindra uppkomsten av skadliga bieffekter och betingelser såsom minskad intelligens, neurologiska komplikationer, tillväxthämning, hyperaktivitet och kramper. En dietist, en läkare, en genetiker och en psykolog som normalt övervakar barnets hälsa i olika stadier av tillväxt och utveckling är vanligtvis involverade i behandlingen.
En strikt diet med minskat intag av fenylalanin är den huvudsakliga behandlingen för fenylketonuri. Fenylalanin finns i de flesta proteinrika livsmedel såsom mjölk, ägg, ost, nötter, sojabönor, kyckling, nötkött, fläskkött, bönor och fisk. Spädbarnet ordineras en speciell blandning för barn av det första levnadsåret, som inte innehåller fenylalanin. I begränsade kvantiteter är det dock tillåtet att använda bröstmjölk.
Skapa en kost plan personlig med fenylketonuri
När barnet växer och blir psykiskt redo att äta fast föda, dietist, praktik vid behandling av PKU, är det för honom en personlig meny, som inkluderar modifierade livsmedel proteinkällor med låg fenylalanin och tyrosin. Detta säkerställer intaget av nödvändig mängd kalorier, vitaminer och mineraler för att upprätthålla tillväxt och utveckling.
Eftersom många produkter är kontraindicerat fenylketonuri, innebär en måltidsplan vidta särskilda tillskott, som ofta den viktigaste källan till kalorier och näringsämnen. Produkter utan fenylalanin, barn och ungdomar med PKN kan förbrukas utan begränsningar. Nutritionisten skapar en individuell näringsplan och ändrar den efter behov för att säkerställa en sund tillväxt och utveckling.
Patienter med fenylketonuri diett bör observeras för livet. En person med FKN behöver övervaka blod för att bibehålla nivån av fenylalanin i sitt serum. Förutom blodövervakning analyserar nutritionisten regelbundet näringsdokumentet och tillväxtplanen, anpassar patientens kost efter behov.
Föräldrar till barn med FKN borde vara kreativa när de lagar mat och använder speciella matlagningsböcker. Nutritionisten bör hjälpa dem att planera inte bara mat, men resa till vila och andra speciella evenemang. Försök under firandet av speciella evenemang att fokusera uppmärksamhet kring aktiviteter, och inte kring att äta.
Team från en erfaren nutritionist, läkare och psykolog hjälper dig att lösa sociala problem i alla led i livet. Kunskap är makt, och ju fler föräldrar, och så småningom barnet, kommer att veta om fenylketonuri, desto snabbare kommer den senare att börja leva ett hälsosamt, fullt liv.