Makrostomi: foto, ablefaron-makrostomisyndrom

Makrostomi (makrostomi; makro- + grekiska. stomimun) är en medfödd deformation av munspalten på grund av en tvärgående klyfta i ansiktet, det är en defekt i mjukvävnaderna i mungipan och kinderna hos spädbarn upp till ett år gamla. Ibland når klyftan örsnibben och åtföljs av en funktionsfel i ansiktsmusklerna från den skadade sidan. Makrostomi åtföljs ofta av medfödda missbildningar i öronen, till exempel kan ett barn ha obstruktion av ena örat.

Vilka är orsakerna

Makrostomi anses i de flesta fall inte vara en separat sjukdom, utan är en betydande del av andra syndrom (oftast hemichefalisk mikrosomi).

Makrostomi är inte en genetisk störning. Det fanns fall då en av de födda tvillingarna med mungap var okej, medan den andra hade en makrostomi. Om sjukdomen var en ärftlig defekt, föddes båda tvillingarna med sådana ansiktsdeformiteter. Sjukdomen uppträder av misstag under påverkan av negativa faktorer under bärandet av ett barn. De har ingenting att göra med fostrets kromosomavvikelse. Forskare har inte kunnat identifiera de exakta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen.

Det är viktigt att skilja makrostomi från ablepharon-makrostomisyndrom. Detta är en genetisk störning där olika anomalier i huvudet och ansiktet (kraniofacial region), hud, fingrar och även könsorgan utvecklas.

Hos vissa åtföljs ablepharon-makrostomisyndromet av problem i utvecklingen av bröstvårtorna och bukväggen, en försening i utvecklingen av tungan och ibland mental retardation. Videon visar historien om en pojke med en sådan patologi:

Hur man identifierar en defekt: symtom

Förutom en yttre defekt med en makrostomi i ett barns ansikte kan irritation uppstå som ett resultat ökad salivutsöndringeftersom munnen är öppen hela tiden.

De grundläggande tecknen på en makrostomi:

• deformation av mungapet;
• ökad salivutsöndring;
• patologi, deformation av munhörnen;
• "stor mun";
• aurikelpatologi.

Makrostomi på bilden:

Ablepharon-makrostomisyndrom:

Hur går behandlingen till?

Hela behandlingsförloppet av sjukdomen syftar till att undertrycka några av dess tecken och manifestationer.

Makrostomi kan endast botas genom operation.

Under behandlingen ägnar läkare stor uppmärksamhet åt tillståndet i munnen, det är viktigt att förhindra vävnadsinfektion, eftersom detta avsevärt kommer att förvärra tillståndet för den lilla patienten.

Med makrostomi indikeras plastikkirurgi, vilket är mycket viktigt att utföra under de första 10 åren av ett barns liv, annars blir rehabiliteringsprocessen och prognosen inte särskilt bra.

Kirurgisk intervention är kontraindicerad vid akut leukemi, med benmärgspatologier och med en försvagad patientkropp. Efter en rehabiliteringskurs ordineras ofta patienten proteser framtänder, kan detta kallas slutskedet av behandlingen.

Operationen utförs på barn över ett år. Efter excision av de ärrförändrade kanterna på gapet sys de mjuka vävnaderna i lager. Särskild uppmärksamhet ägnas åt bildandet av munvinkeln.

Behandling av tvärgående ansiktsspalt kan utföras under det första levnadsåret. Efter operationen kan barnet äta normalt. Det är mycket viktigt att hålla barnet lugnt. Han bör inte skrika, eftersom bred öppning av munnen ger smärta och i sig provocerar barnet att skrika, och detta har en dålig effekt på läkningsprocessen.

Målet med att behandla ablepharon-makrostomisyndrom är att eliminera några av symtomen. Vanligt använda behandlingar ger bra resultat. Till exempel, innan en bredare behandling påbörjas, lämpliga ögondroppar och/eller annat hjälpmedel kan användas för att förebygga eller lindra ögonirritation och deras torrhet.

Ibland med hjälp av plastik- och rekonstruktionskirurgi är det möjligt att korrigera vissa missbildningar (anomalier i ögonlock, mun och/eller öron, missbildningar i fingrarna, vissa hudsjukdomar, etc.). Andra behandlingsmetoder är endast symtomatiska och stödjande.

Förebyggande åtgärder

Det finns inget sätt som helt kan eliminera risken för sjukdom. Men under graviditeten kan du följa några rekommendationer som minskar risken för att utveckla en makrostomi:

1. Övervaka ditt blodsocker regelbundet. Följ om möjligt en diet där lätta kolhydrater kommer att uteslutas.
2. Normalisera en kvinnas kroppsvikt under graviditetsplanering.

Under graviditeten är det nödvändigt att leda en korrekt livsstil.