syndrom, Budd-Kiari- patologi bryter utflöde av blod från levern. Det uppstår på grund av de primära obliterans endoflebita lever vener och trombos.
sjukdom - sekundär försämring av blod utflöde från levern i patologiska tillstånd som är relaterade till förändringar i kärlen leverblod.
sjukdom namn kommer från namnen på läkare som beskrev det för första gången( 1845 - engelsk läkare Budd, 1899 - österrikisk patolog Chiari).
innehåll
- Vad orsakar trigger sjukdom
- patologi Tecken
- funktioner för diagnos och diagnos
- Vad du behöver veta om behandlingen av sjukdomar
- terapier
- Syftet med behandling av komplikationer av syndromet
- prognosen bota
- Prevention
sjukdom Vad orsakar trigger
sjukdom För att förstå orsakenav trombos i kärl i levern måste ta itu med processen för lever cirkulation.
blodcirkulationen i levern av tre system:
- systemet ansvarar för blodflödet till lobules;
- -systemet, vilket ger blodcirkulationen inuti lobulerna;
- system för smidig dränering av blod från lobules.
I det första systemet( genererande) portal Wien samlar över buken blod och leverartären levererar blod från aorta till de mindre vener och artärer. De penetrerande segment och lober i levern, passerar runt och mellan dem.
Vokrugdolkovye leverartären och små fartyg som kommer in i skivor bildar intralobulära sinusoidala kapillärer. Läckande dumpade sinusformade kapillärerna i blod kommer in i central ven, och förvandlas till det venösa.
cirkulerat sedan igen i uppsamlings( portal) ven och sedan i lever ven tömmer in i nedre hålvenen. Så här kommer utflödet av blod i levern.
sjukdom representerar en fara för liv och hälsa cavernous sinus trombos - metoderna för behandling och förebyggande av sjukdomar som anses nödvändiga här. I
fartyg lever avvikelser kan förekomma, vilket provocerar utvecklingen Budd-Chiari syndrom. Konsekvenserna av dessa förändringar
blir högt blodtryck och venös stasis i bukhålan.
Som ett resultat, det är en ökning med portvenen i levern i sin storlek och utseende av fibros symtom:
- lever blir större än dess storlek så att den börjar gå utanför kanten på kust bågen;
- är utvecklingen av askites( ansamling av stora mängder vätska i buken);
- tillsammans med dessa processer ökar också mjälte;
- på framsidan av bukhålan sker åderbråck.
Dessa patologiska processer orsakar utvecklingen av obliterativ flebit. Men den främsta orsaken till akut och förekomsten av denna sällsynta sjukdomar anses vara trombos i levervenerna.
Development Budd-Chiari sjukdom Orsak:
- fick buk- och buksskador;
- nedsatt blodkoagulerbarhet;
- närvaro av cirros;
- komplicerad graviditet och förlossning;
- långvarig användning av hormonella droger, särskilt preventivmedel
- långvarig användning av läkemedel som orsakar ökad blodkoagulabilitet
- olika tumörer som utvecklas i bukhålan;
- är en autoimmun sjukdom;
- kirurgiska ingrepp( operation) i bukregionen;
- giftig och annan leverskada( brännvidd);
- leverkärl med medfödd anomali
- ihålig venetrombos
- ökat antal erytrocyter i blodet;
- intravenös introduktion av näringsämnen i människokroppen, som inte kan mata på egen hand;
- neoplasmer i hjärtat, lever och binjurar;
- smittsamma sjukdomar som tuberkulos eller syfilis.
Signs
sjukdomspatologin manifesteras av symptom såsom:
- majoriteten av patienterna( ungefär 90%) ökning i storleken på magen observeras( ansamling av stora mängder vätska);
- ökade storlekar av mjälte och lever;
- blödning av matstrupen;
- perifer ödem och ödem i underbenen( orsaken är trombos);
- huden blir gulaktig;
- hos 80% av sjukdomarna visar buksmärta, illamående och kräkningar( kanske till och med blodig);
- patientens avföring( särskilt diarré).
mycket mer komplicerad situation under flödet av låg profil utveckling av kronisk Budd-Chiari syndrom. Få allvarligt uppmärksammar ljud larm på grund av kräkningar, smärta i övre högra kvadranten och knappt märkbar gulfärgning av hud.
Om du inte svarar på dessa symptom -nachnotsya akut utvecklingen av sjukdomen, som leder till sjukdom i levern. Det finns en hepatisk encefalopati, som i de flesta fall är dödlig
Döden inträffar nästan omedelbart, anledningen till att - Utveckling av akut njursvikt.
funktioner för diagnos och diagnos
Diagnostic syftar följande:
- identifiera Budd-Chiari syndrom;
- om någon, kontrollera sedan för eventuella komplikationer;
- och slutligen - för att bestämma vilken genesis av sjukdomen( primär eller sekundär).
Diagnos av sjukdomen med hjälp av sådana tekniker:
- ultraljud i bukhålan;
- -tomografi( magnetisk nukleär, dator, magnetisk resonans);
- till fullo bekräfta / vederlägga Budd-Chiari syndrom göra kateterisering av lever ven, och sedan utföra angiografi, det är också möjlighet att delvis smälta uppstår trombos( detta är mycket viktigt i det akuta skedet av syndrom);
- utnämning av en intern röntgen;
- biokemiska och allmänna blodprov;
- histologisk undersökning av leverbiopsi.
Vad du behöver veta om behandlingen av sjukdomar
Målet med behandlingen av sjukdomen blir:
- eliminera venös trombos och därmed minska uppkomsten av obehagliga symptom på sjukdomen;
- för att genomföra förebyggande och efterföljande behandling av syndromet;
- förbättra patientens tillstånd och ge honom hopp och en chans i livet.
Metod för behandling
Självbehandling med syndrom utesluts.
viktigaste förutsättningen för framgångsrik återhämtning - en stationär läge och medicinering, ordinerats av läkare( om det behövs - kirurgi).
Således två metoder för sjukdomsbehandling:
- Drug Therapy( konservativ) är endast mindre, profylaktisk behandling åtgärd. Det består i att ta mediciner för att eliminera trombos och venös stasis. En sådan förebyggande ger inte konstant resultat och långvarig effekt och utan efterföljande operation i de flesta fall( 80-90%) kommer döden. Terapeutiska medel inkluderar diuretika, trombolytiska läkemedel och antikoagulantia.
- Kirurgisk ingrepp kan vara av flera typer. Bestäm vad som är nödvändigt, i denna eller den här situationen kan endast bestämmas av orsaken till sjukdomen. Oftast utförs procedurer bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval).Vid kroniska tillstånd ordinerar läkaren den andra och tredje typen av bypass, och i fallet med trombos, mesoatrial.
Men ingen av dessa metoder kommer att ge resultat i utvecklingen av levercellscancer( särskilt allvarlig sjukdomsform).
I detta fall kommer endast levertransplantat( transplantation) av levern att bidra till att överleva i ungefär fem år.
Denna procedur hjälper till att återställa funktionaliteten hos patientens lever.
Syftet med behandling av komplikationer av syndromet
komplikationer av sjukdomen kräver särskild behandling, eftersom det inte finns behov av att kombinera flera olika typer av behandling, och utan komplex diagnos: levercirros, blödning, gastrointestinal, esofagusvaricer, mage och tarmar.
Vid komplikationer föreskriver läkare som behandlar beta-blockadbehandling .
Prognos för återhämtning
Prognoser är en besvikelse.
Chanser men små, men fortfarande där, om den aktuella behandlingen börjar.
Förebyggande av
Den första och huvudregeln för förebyggande av sjukdom är eliminering av alla möjliga riskfaktorer. Att göra diagnosen vid den minsta misstanke om sjukdomen, för att börja behandlingen så tidigt som möjligt - då kommer det att finnas fler chanser till återhämtning.
Det är bättre att förhindra sjukdomen än att behandla det under lång tid och förgäves( i de flesta fall).