Parks Weber syndrom( medfödd angiodysplasi) är en sjukdom som manifesteras av en ökning av subkutana blodkärl.
Grunden för utvecklingen av detta syndrom är förekomsten av medfödda defekta anastomoser mellan venerna och artärerna. Stegets svårighetsgrad beror på antalet anastomoser och deras storlek. Beroende på diameteren är anastomoserna uppdelade i två typer: mikrofistler och makrofistler.
Plats för fistel lokalisering är zonen av popliteal, femoral och tibial arterier. Passage av arteriellt blod genom arterio-venösa fistler kan leda till en ökning av blodtrycket i venerna. Hög funktionell belastning leder till en förändring av vensterväggens histologiska struktur.
Som ett resultat förstärks dess miotiska fascia och ett endogent elastiskt membran bildas. Förekomsten av fistler leder till inmatning av arteriellt blod i venskanalen, vilket orsakar syrehushållning och störning av metaboliska processer.
Orsaker och mekanismer av sjukdomen
Den vanligaste sjukdomen uppträder mot bakgrund av patologiska förändringar som uppstår i området för hjärnans ben. Dessa förändringar kan orsakas av en störning av hjärncirkulationen, bildandet av tumörer och ett brott mot hjärnans kärlintegritet.
Utseendet på patologier kan också associeras med trycket av tumörformationer på hjärnans ben. I detta fall kan tumören vara belägen på ett visst avstånd från benområdets yta.
Mekanismen för kärnbildningen av Parks Weber syndrom består av följande faktorer:
- subaraknoid blödning i mitten av kranial fossa;
- blodcirkulationstörning inuti huvudartärkärlet;
- utveckling av inflammatoriska processer i meninges i hjärnbasbasen;
- -passage av patologiska processer i hjärnans temporala lob.
Det finns flera riskfaktorer där angiodysplasi kan uppstå:
- förekomst av kraniocerebralt trauma;
- hemorragisk eller ischemisk stroke;
- -neoplasmer i hjärnan är godartade och maligna i naturen.
Klinisk bild av
De första tecknen på syndromet uppträder i form av kapillär ektasi och systolisk diastoliskt ljud. Samtidigt uppstår hypertrofi eller utsträckning av lemmar, hudtemperaturen stiger och förändringar i hudfärgen( utseende av så kallade vinfläckar).Allmänna förändringar i kroppen manifesteras i form av förstörelse av huvudcirkulationen.
Uppenbarelsen av alla ovanstående symtom beror på storlek och antal arteriovenösa sastier och deras placering. Tiden för sjukdomsförloppet( snabb eller långsam utveckling) beror på samma faktorer. Vid det första skedet av sjukdomen är åren ökar obetydlig.
Med palpation komprimeras de sammanpressade venerna, men efter det att trycket stannar visas de tillbaka. I vissa fall finns en pulsation av vener.
I framtiden ökar de drabbade extremiteterna i längd och volym. Marked förlängning av lemmar för åtta till tio centimeter.
Orsaken till hypertrofi är akut vaskulärisering av bentillväxtzoner och uppbyggnad av blodtryck runt epifysalt brosk. Det tidigaste och oföränderliga tecknet på Parkes Webers syndrom är en ökning av hudtemperaturen över fistelns placering.
Detta symptom uppstår på grund av arteriellt blodflöde till venös systemet och inhibering av venöst utflöde. Skillnaden i hudtemperatur mellan patienten och en hälsosam lem är fem till åtta grader.kriterier
Diagnostiska
Foto "vin fläckar" - en karakteristisk symptom på kapillär angiodysplasia
hittills inte utvecklat specifika metoder för diagnostik, som absolut skulle kunna påvisa förekomsten av angiodysplasia Weber.
Därför har diagnosen av denna sjukdom vissa svårigheter.
För diagnosen används ett komplett forskningskomplex med hjälp av laboratorie- och instrumentdiagnostiska metoder.
Laboratoriediagnostik består i att tillämpa metoder för att undersöka hjärnfunktioner. I närvaro av sjukdomen finns inga förändringar i blod- och urinkompositionen, så att ta sådana test inte hjälper till att identifiera sjukdomen.
I vissa fall tas en ryggmärg. Parallellt med punkteringen bestäms CSF: s tryck. När det gäller användningen av instrumentella metoder omfattar de följande forskningsmetoder:
- studie vaskulatur fundus - identifiering av ödem, kärlkramp, blödningar och påfyllning av ett fartyg.
- Beräknad tomografi .Det består i resonansstrålning eller absorption med elektromagnetiska medel.
- Neurosonografi .Genomförande av ultraljud av strukturella delar i hjärnan( ventrikler, etc.).
I svåra situationer etableras diagnosen genom att bestämma mättnaden av det venösa blodet med syre. En förändring i venetrycket i de drabbade extremiteterna övervakas också.
Vad erbjuder modern medicin?
Väldigt ofta när Parkes-Webers syndrom är tilldelad en konservativ metod för behandling som innefattar användningen av en tredje klassens stödstrumpor. Rekommendationer för användning av tvätten ges baserat på symtomen på sjukdomen. 
Laseravlägsnande av så kallade "wine spots" appliceras. I allvarliga fall utförs kirurgisk ingrepp, som består i att excisera eller ligera de anastomoserade grenarna och dilaterade kärl.
patienter som har förändringar i armar och ben är ganska stora, och deras funktioner är helt förlorat sin amputation utförs.
Prognosen för denna sjukdom är ogynnsam. Detta beror på den gradvisa utvecklingen av hjärtbrist. Av komplikationerna finns det en möjlighet att utveckla trofiska störningar i extremiteterna. Med detta syndrom finns det en förutsättning för bildandet av blodproppar i kärlväggen. Vid skador är intern blödning möjlig.