fenüülketonuuria või PKU - on geneetiliselt päritud kaasasündinud defekt, mis põhjustab soovimatu kogunemine aminohappe fenüülalaniini sisaldust veres. Seda seetõttu, et ensüüm, mis tavaliselt teisendab ühe aminohappe( fenüülalaniin) teise( türosiini) puudub või ebapiisav. Selle tulemusena koguneb fenüülalaniin veres ja muutub ajukoe toksilisemaks.
PKU sünnihetkel
vastsündinuid testitakse PKU mille vereanalüüsi, et ravi võib alata vahetult, mis tähendab, et on võimalik vältida esinemise kõrvaltoime kohta ja tingimusi, nagu vähenenud intelligentsust, neuroloogilised tüsistused, kasvupeetus, hüperaktiivsust ja krampe. Ravile on tavaliselt kaasatud dieet, arst, geneetik ja psühholoog, kes tavaliselt jälgib lapse tervist erinevatel kasvu- ja arenguperioodidel.
Fenüülketonuuria peamine ravimeetod on madala fenüülalaniini tarbimisega ranged dieedid. Fenüülalaniin on leitud kõige valgusisaldusega toiduained nagu piim, munad, juust, pähklid, sojaoad, kana, loomaliha, sealiha, oad ja kala. Imiku jaoks on ette nähtud spetsiaalne segu esimese eluaasta lastele, mis ei sisalda fenüülalaniini. Piiratud kogustes on siiski lubatud kasutada rinnapiima.
luues isikliku toitumis kava fenüülketonuuria
Kuna laps kasvab ja muutub psühholoogiliselt valmis sööma tahket toitu, dietoloog, praktika PKU raviks, see on tema jaoks personaliseeritud menüü, mis sisaldab muundatud toidu valguallikad madala fenüülalaniini ja türosiini. See tagab vajaliku hulga kalorite, vitamiinide ja mineraalide tarbimise, et säilitada kasvu ja arengut.
Kuna paljud tooted on vastunäidustatud fenüülketonuuria, söömisharjumused hõlmab pöörates erilist toidulisandeid, mis on sageli peamine allikas kaloreid ja toitaineid. PKN-iga ilma fenüülalaniinita tooted, lapsed ja noorukid, kes kasutavad PKN-i, võivad ilma piiranguteta tarbida. Toitumisspetsialist loob individuaalse toitumisplaani ja muudab seda, kui on vajalik tervisliku kasvu ja arengu tagamiseks.
Fenüülketonuuria dieediga patsiente tuleb jälgida kogu elu jooksul. FKN-iga isik peab jälgima verd, et säilitada seerumis fenüülalaniini taset. Lisaks vereanalüüsile analüüsib toitumisspetsialist korrapäraselt toitumisajakirju ja kasvukava, vajadusel kohandades patsiendi dieeti.
FKN-i laste lapsevanemad peaksid olema loomingulised toidu valmistamisel ja spetsiaalsete toiduvalmistamisraamatute kasutamisel. Toitumisspetsialist peaks aitama neil planeerida mitte ainult toitu, vaid ka puhkust ja muid erilisi üritusi. Proovige eriliste sündmuste tähistamisel, et keskenduda tegevuste, mitte söömise ajal. Kogenud toitumisspetsialisti, arsti ja psühholoogi
meeskond aitab teil lahendada sotsiaalseid probleeme igas eluetapis. Teadmised on võimu, ja mida rohkem vanemad ja lõpuks laps tunnevad fenüülketonuuria teemal, seda kiiremini hakkab tervislik eluviis elama.