Rossolimo-Melkersson-Rosenthali sündroom: mis see on, sümptomid, haiguse ravi

Melkersson-Rosenthali sündroom (seal on nii Mischer-Melkersson-Rosenatli nimed kui ka Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) on haruldane haigus, mida iseloomustab kroonilise korduva sümptomite rühm. iseloomu, mis väljenduvad huulte turse, näonärvi neuriit, keelevoltide moodustumine.

Provotseerivate tegurite hulgas on nakkushaiguse areng, geneetilised eeldused ja allergiline reaktsioon. Ravi seisneb ravimite võtmises, füsioteraapias ja mõnikord ka operatsioonis.

Melkersson-Rosenthali sündroomi põhjused

Sündroomi diagnoositakse sagedamini õrnema soo esindajatel ja igas vanuses. Kui ravi ei alustata õigeaegselt ja haiguse allikat ei kõrvaldata, häirivad ebameeldivad sümptomid inimest kogu tema elu, kusjuures sagedus ja sagedus suureneb.

Kaasaegses meditsiinis pole piisavalt teavet sündroomi põhjuste kohta. On vihjeid, et kliinilised ilmingud tekivad hüpotalamuse talitlushäirete tõttu.

Sellel on põhjused:

• peavigastuse ajalugu;
• üldine joobeseisund;
• keha ülekuumenemine, sealhulgas päikesepiste põhjustatud;
• hormonaalne tasakaalutus;
• endokriinsed haigused;
• nakkuslik ajukahjustus.

Muud Melkerssoni sündroomi allikad hõlmavad tonsilliit ja sinusiit (muud sarnase lokaliseerimisega patoloogiad), põletikuline protsess lümfisõlmedes, mis paiknevad submandibulaarne ruum.

Sageli ilmnevad sümptomid allergilise reaktsiooni taustal konkreetsele ärritajale (tolm, õietolm, lemmikloomade juuksed jne). Sama oluline roll on pärilikul eelsoodumusel: kui lähisugulasel on selline haigus, suureneb ka selle tekkimise oht järglastel.

Peamised sümptomid

Melkersson-Rosenthali tõbe iseloomustab sümptomite kolmik - makroheiliit (huulte turse), keele voltimine ja näonärvi halvatus. Kliinilised ilmingud tekivad äkki, ilma eelkäija sümptomiteta.

Huule (või mõlema huulte) turse on esimene patoloogia tunnus. Harvem on esialgne ilming näovalu, mis sarnaneb neuralgiaga, mis eelneb halvatuse tekkele. Juba 2-3 tunni pärast tekib huulte turse, sügelussündroom, kahjustusega on haaratud ka muud näoosad.

Huul muutub vormituks, hakkab särama, kuid värvitoon ei muutu. Harva muutub põletikuline piirkond sinakaks. Esineb huuleserva probossis-taoline väljapööramine, see eraldub hammastest, muutes need märgatavaks.

Turse võib ulatuda märkimisväärse suuruseni ja huuled suurenevad 3-4 korda võrreldes nende loomuliku suurusega. Esineb ebaühtlane paksenemine: vasak või parem pool on teisest suurem. Turse on pehme või tihedalt elastse konsistentsiga. Jälg pärast tursele vajutamist ei jää.

Huulte suurenemine esineb pidevalt, aeg-ajalt kasvab ja nõrgeneb. Mõnikord kaob turse äkitselt, ilmnedes seejärel suurema intensiivsuse ja sagedusega. Lokaliseerimiskohad ei ole mitte ainult huuled, vaid ka põsk (granulomatoosne pareiit), silmalaud ja muud näopiirkonnad.

Teine kliiniline ilming on näonärvi halvatus. Tekib ühepoolne vasomotoorne rinopaatia, ebameeldiv maitsma suuõõnes, süljevedeliku tootmise rikkumine. Näolihaste toonuse languse tõttu langevad suunurgad, laieneb palpebraallõhe. Enamikul juhtudel diagnoositakse mittetäielik halvatus ja säilivad tundlikud, autonoomsed, motoorsed funktsioonid.

Kolmas kliiniline ilming on keele voltimine, mis esineb 80-85% juhtudest (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016). Elund paisub, tekib selle ebaühtlane tõus.

Sündroom ei esine alati sümptomite triaadiga. Mõnel juhul esineb ainult üks või kaks kliinilist ilmingut, näiteks ainult makroheiliit. Kuna haigus on krooniline, kulgeb see ägenemise ja remissiooni etappidega. Sündroom süveneb pärast nakkuslikku patoloogiat või emotsionaalse ülepinge taustal.

Diagnostika

Kõigepealt küsib arst häirivate sümptomite kohta. Melkersson-Rosenthali sündroomi korral on see huulte turse, kõnehäired, näoilmed, söömisraskused. Uurige, kas inimesel on esinenud nakkuspatoloogiaid, milline on geneetilise eelsoodumuse tase, kas on esinenud hüpotermia juhtumeid või vastupidi, keha ülekuumenemist. Määrake vaimse tervise omadused.

Enamasti saab esialgse diagnoosi panna juba esimesel kahjustatud piirkondade uurimisel. Selle kinnitamiseks ja kaasuvate haiguste tuvastamiseks määratakse laboratoorsed uuringud (vereanalüüsid, allergoloogilised testid).

Samuti viivad nad läbi Melkersson-Rosenthali tõve diferentsiaaldiagnoosi koos teiste kliiniliste ilmingute poolest sarnaste patoloogiatega.

Eristamistabel teiste haigustega:

Haigus	Tüüpilised sümptomid	Erinevus Melkerssoni sündroomist
Quincke ödeem	Näo kudede, samuti lülisamba kaelaosa, keele, kõri turse kiire progresseerumine.	Keele voltimist ja näonärvi pareesi ei täheldata.
Lümfangioom	Turse aeglane areng (mõnikord - kuni mitu aastat).	Nad ei diagnoosi näonärvi pareesi, keele voltimist.
Hemangioom	Huule või keele kudede suurenemist põhjustab veresoontest moodustunud healoomulise kasvaja teke. Seda iseloomustab aeglane areng.	Puudub keele voltimine ja näonärvi halvatus.
Huulte abstsess	Valu sündroom kahjustatud piirkonnas, mis suureneb palpatsiooniga.	Nad ei diagnoosi keele voltimist, näo pareesi. Üldine temperatuur tõuseb.

Pärast diagnoosi kinnitamist määratakse sobiv ravi.

Patoloogia ravi

Ravi ei ole alati efektiivne. Kasutatavad ravimid ja füsioterapeutilised protseduurid on efektiivsed ainult haiguse arengu algfaasis. Mõnel juhul on ette nähtud operatsioon.

Kompleks kõrvaldab kaasuvad patoloogiad, näiteks kroonilised nakkuskolded, kesknärvisüsteemi, südame, veresoonte, kilpnäärme ja seedetrakti haigused.

konservatiivne

Turse intensiivsuse vähendamiseks määratakse glükokortikoidid kombinatsioonis laia toimespektriga antibakteriaalsete ravimitega. Hormonaalsetest vahenditest eelistatakse prednisolooni.

Teistest ravimitest kasutatakse järgmisi ravimeid:

• desensibilisaatorid (Suprastin, Tavegil);
• kaltsiumi sisaldavad ravimid (kaltsiumglükonaat);
• multivitamiinid ja vitamiinitooted (Supradin, retinool, nikotiinhape).

Emotsionaalse seisundi parandamiseks on ette nähtud rahustid ja rahustid. Selliseid vahendeid omal käel vastu võtta on keelatud.

Väliste ilmingute intensiivsuse vähendamiseks kasutage pealekandmiseks hepariini salvi ja Dimexide'i. Loputage suud kummelitõmmise või nööri ja saialille keetmisega. Võib teha kompresse hormonaalsete salvide või Metüüluratsiiliga.

Füsioterapeutilistest protseduuridest kasutatakse elektroforeesi ravimitega (näiteks hepariiniga), ultraheliravi, Bernardi voolusid. Blokaadiks kasutatakse soojalt lidokaiini, trimekaiini, novokaiini.

Konservatiivne ravi kestab 1-1,5 kuud. Vajadusel korratakse iga 2-3 kuu tagant.

Kirurgiline

Kirurgiline sekkumine on ette nähtud juhul, kui läbiviidud konservatiivne ravi ei toonud kaasa tervisliku seisundi paranemist ja tursed ei vähenenud. Operatsiooni ajal lõikab arst välja huulekoe. Ravi ei aita saavutada stabiilset remissiooni ja annab vaid ajutise tulemuse, võimaldades varjata kosmeetilist defekti.

Tagajärjed ja prognoos

Melkerssoni tõbi on progresseeruv ja kiiresti krooniline. Inimesel on oma välimusega kompleks, sest ulatuslik turse moonutab näo kontuure ja moonutab seda. Esinevad sagedased depressiivsed seisundid ja vaimsed häired.

Huulte suurenemise, nende vähese liikuvuse tõttu täheldatakse raskusi toidu närimisel ja neelamisel, kõne on moonutatud. Keelele ja huultele tekkivatesse pragudesse tungivad patogeenid, mis põhjustavad nakkusprotsesside arengut.

Patogeenide tungimise oht suureneb hammaste limaskestade trauma taustal toidu närimisel. Seetõttu peavad patoloogiaga patsiendid koostama dieedi nii, et see sisaldaks ainult vedelat toitu (riivitud, pürees). Puu- ja köögiviljad hakitakse enne söömist peeneks.

Haiguse prognoos on sageli soodne. Olukord muutub keerulisemaks, kui patoloogilises protsessis on kaasatud kõri, ninaneelu, hingetoru. Sündroom süveneb angiodüstooniliste häirete ilmnemisel, mis ilmnevad aju veresoonte suurenenud läbilaskvuse ja selle kudede turse korral.

Kaasaegses meditsiinis puudub spetsiifiline sündroomi arengu ennetamine. Üldised soovitused hõlmavad tervisliku eluviisi säilitamist, välistades kõik halvad harjumused (suitsetamine, alkohoolsete jookide joomine, narkootikumide võtmine), provotseerimise õigeaegne ravi haigused.

Kui teil õnnestub leida sündroomi ilmingutega sarnaseid sümptomeid, ei tohiks te ise ravida, vaid peate pöörduma arsti poole. Mida varem ravimeetmeid võetakse, seda soodsam on prognoos.