Makrostoomia: foto, võimefaron-makrostoomi sündroom

Makrostoomia (makrostoomia; makro- + kreeka keel. stoma suu) on näo põikisuunalisest lõhest tingitud suuvahe kaasasündinud deformatsioon, mis on suunurkade ja põskede pehmete kudede defekt kuni üheaastastel imikutel. Mõnikord ulatub lõhe kõrvanibu ja sellega kaasneb kahjustatud poolelt näolihaste talitlushäire. Makrostoomiaga kaasnevad sageli kaasasündinud kõrvade väärarengud, näiteks võib lapsel olla ühe kõrva ummistus.

Mis on põhjused

Makrostoomiat ei peeta enamikul juhtudel eraldi haiguseks, vaid see on oluline osa teistest sündroomidest (enamasti hemikefaalne mikrosoomia).

Makrostoomia ei ole geneetiline haigus. Oli juhtumeid, kui üks kaksikutest sündis suuvahega, kõik oli korras, teisel aga oli makrostoomia. Kui haigus oli pärilik defekt, siis sündisid mõlemad kaksikud selliste näomoonutustega. Haigus ilmneb juhuslikult lapse kandmise ajal negatiivsete tegurite mõjul. Neil pole midagi pistmist loote kromosoomianomaaliaga. Teadlased ei ole suutnud kindlaks teha haiguse arengu täpseid põhjuseid.

Oluline on eristada makrostoomiat võimefaron-makrostoomi sündroomist. See on geneetiline häire, mille puhul tekivad mitmesugused pea ja näo (kraniofatsiaalne piirkond), naha, sõrmede ja isegi suguelundite anomaaliad.

Mõnel juhul kaasnevad võimefaron-makrostoomi sündroomiga probleemid nibude ja kõhuseina arengus, keele arengu hilinemine ja mõnikord vaimne alaareng. Video näitab ühe sellise patoloogiaga poisi lugu:

Kuidas defekti tuvastada: sümptomid

Lisaks välisele defektile koos lapse näo makrostoomiga võib selle tagajärjel tekkida ärritus. suurenenud süljeeritussest suu on kogu aeg lahti.

Makrostoomia peamised tunnused:

• suuõõne deformatsioon;
• suurenenud süljeeritus;
• patoloogia, suunurkade deformatsioon;
• "suur suu";
• kõrva patoloogia.

Makrostoomia fotol:

Ablefaron-makrostoomi sündroom:

Kuidas ravi toimub?

Kogu haiguse ravikuur on suunatud mõnede selle nähtude ja ilmingute mahasurumisele.

Makrostoomiat saab ravida ainult operatsiooniga.

Ravi ajal pööravad arstid suurt tähelepanu suu seisundile, oluline on vältida kudede nakatumist, kuna see halvendab oluliselt väikese patsiendi seisundit.

Makrostoomia korral on näidustatud plastiline kirurgia, mida on väga oluline teha lapse esimese 10 eluaasta jooksul, vastasel juhul ei ole taastusprotsess ja prognoos kuigi hea.

Kirurgiline sekkumine on vastunäidustatud ägeda leukeemia, luuüdi patoloogiate ja nõrgestatud patsiendi kehas. Pärast taastusravi on patsiendile sageli ette nähtud proteesimine esihambad, võib seda nimetada ravi viimasteks etappideks.

Operatsioon tehakse üle aasta vanustele lastele. Pärast lõhe armiga muutunud servade väljalõikamist õmmeldakse pehmed koed kihtidena. Erilist tähelepanu pööratakse suunurga kujunemisele.

Põiksuunalisi näolõhesid võib ravida esimesel eluaastal. Pärast operatsiooni saab laps normaalselt süüa. Väga oluline on hoida beebi rahulikuna. Ta ei tohiks karjuda, sest suu lai avamine toob valu ja provotseerib juba iseenesest beebi karjuma ning see mõjub paranemisprotsessile halvasti.

Ablefaron-makrostoomi sündroomi ravi eesmärk on kõrvaldada mõned sümptomid. Tavaliselt kasutatavad ravimeetodid annavad häid tulemusi. Näiteks enne laiema ravi alustamist sobivad silmatilgad ja/või muud abistavaid tehnikaid saab kasutada silmade ärrituse vältimiseks või leevendamiseks ja nende kuivus.

Mõnikord on plastilise ja taastava kirurgia abil võimalik korrigeerida mõningaid väärarenguid (silmalaugude, suu ja/või kõrvade anomaaliad, sõrmede väärarengud, teatud nahahaigused jne). Muud ravimeetodid on ainult sümptomaatilised ja toetavad.

Ennetavad meetmed

Haigusohtu ei saa kuidagi täielikult kõrvaldada. Kuid raseduse ajal võite järgida mõningaid soovitusi, mis vähendavad makrostoomia tekke riski:

1. Jälgige regulaarselt oma veresuhkrut. Võimaluse korral järgige dieeti, milles kerged süsivesikud on välistatud.
2. Normaliseerige naise kehakaal raseduse planeerimise ajal.

Raseduse ajal on vaja järgida õiget elustiili.