sündroom, Budd-Kiari- patoloogia rikkumata väljavool verest maksa. See on põhjustatud esmane ummistav endoflebita maksa- veenides ja tromboosi.
Disease - sekundaarne kahjustus vere väljavool maksas, patoloogiliste seisundite, mis ei puuduta muutused maksas veresooned.
haiguse nimi pärineb nimed arstid, kes kirjeldas seda esimest korda( 1845 - Inglise arst Budd 1899 - Austria patoloog Chiari).
Sisu
- Mis põhjustab vallandada haiguse
- patoloogia Märgid
- Tunnused diagnostikaks
- Mida on vaja teada patoloogiate ravis
- ravimeetodite
- eesmärk tüsistuste ravimiseks sündroomi
- prognoos ravi
- ennetamine
haiguse Mis põhjustab vallandada
haiguse Selleks, et mõista põhjustromboosi laevade maksa peab tegelema protsessi maksa verevarustuse.
vereringet maksa kolm süsteemid:
- süsteemi eest vastutavad verevarustus lobules;
- süsteem, mis tagab verevarustuse lehtede sees;
- süsteemi tõrgeteta äravoolu vere lobules.
Esimeses süsteemi( genereeriv) portaali Viin kogub üle alakõhu vere- ja maksaarterisse toimetab verd aorti väiksematele vundament. Nad tungivad segmentide ja hõlmaga maksa, liigu ringi ja nende vahel.
Vokrugdolkovye maksaarterisse ja väikeste veresoonte sisenevad viiludeks moodustada intralobular sinusoidi kapillaarid. Lekkiva dumpinguhinnaga sinusoidi kapillaarides veri siseneb tsentraalsesse veeni, ning muutub venoosse.
siis laiali uuesti kogumiskoonusesse( portaal) veeni ja siis maksa veenide suubuvas õõnesveeni. Nii toimub vere väljavool maksas.
haiguse esindavad oht tervisele ja elule haigutav sinus tromboos - ravimeetodeid ja haiguste ennetamise peetakse vajalikuks siin. In
laevad Maksahäirete võib ilmneda, mis provotseerida arengut Budd-Chiari sündroom. Kõnealustel muutusi
muutub kõrge vererõhk veenipaisu kõhuõõnde.
Selle tulemusena on suurenenud värativeeni maksa oma suuruse ja välimuse fibroosi sümptomid:
- maksa muutub suuremaks kui selle suurus nii, et see hakkab ületama serva roidekaarega;
- on areng astsiit( kogunemine suures koguses vedeliku kõhuõõnde);
- koos nende protsessidega suureneb ka põrn;
- esiküljel kõhuõõne esineb veenilaiendeid.
Need patoloogilised protsessid põhjustavad kustutamatut flebiiti. Kuid peamine põhjus ägeda ja ilmnemist selle haruldase haiguse peetakse tromboos maksa- veenides.
Development Budd-Chiari haiguse põhjus:
- sai kõhuõõne ja kõhu vigastusi;
- kahjustas vere hüübivust;
- tsirroosi esinemine;
- keeruline rasedus ja sünnitus;
- hormonaalsete ravimite, eriti kontratseptiivide, pikemaajaline kasutamine;
- pikaajaline ravimite kasutamine, mis suurendab vere hüübivust;
- erinevad kasvajad, mis arenevad kõhuõõnes;
- on autoimmuunhaigus;
- kirurgilised sekkumised( operatsioonid) kõhupiirkonnas;
- toksiline ja muu maksakahjustus( fookuskaugus);
- kaasasündinud väärarenguga maksarakud;
- õõnesveeni tromboos;
- suurendas erütrotsüütide arvu veres;
- toitainete intravenoosne sisseviimine inimkehasse, mis ei saa toita üksi;
- südame-, maksa- ja neerupealiste neoplasmid;
- nakkushaigused nagu tuberkuloos või süüfilis.
sildid
haiguspatoloogia avaldub sümptomid nagu:
- enamus patsiente( ligikaudu 90%) suurenemine mao suurust täheldatakse( kogunemine suures koguses vedelikku);
- suurendas põrna ja maksa suurust;
- söögitoru verejooks;
- perifeersed tursed ja alajäsemete tursed( põhjus on tromboos);
- nahk muutub kollaseks;
- 80% haigustest näitab kõhuvalu, iiveldust ja oksendamist( võib-olla isegi verine);
- patsiendi väljaheitehäired( eriti - kõhulahtisus).
Olukord on palju keerulisem, kui Badd-Chiari sündroomi on vähe märgatav krooniline areng. Vähesed inimesed tõmbavad tõsiselt tähelepanu ja neid ähvardab oksendamine, valulikud aistingud paremal hüpohondriumil ja vaevu märgatav kollaseks muutumine nahas.
Kui te ei reageeri nendele sümptomitele, algab haiguse äge areng, mis põhjustab maksatalitluse häiret. On maksa entsefalopaatia, mis enamikul juhtudel on lõppenud surmaga
Surm peaaegu koheselt, selle põhjuseks - arengu äge neerupuudulikkus.
Diagnostilised omadused ja diagnoosimine
Diagnostika eesmärgid on järgmised:
- paljastada Badda-Chiari sündroom;
- kui on, siis kontrollige võimalikke tüsistusi;
- ja lõpuks - haiguse tekke( esmase või sekundaarse) tekke kindlaksmääramiseks.
Haiguse diagnoosimine selliste meetoditega: kõhuõõne ultraheli
- ;
- tomograafia( magnetiline tuum, arvuti, magnetresonants);
- täielikult kinnitada / ümber lükata Budd-Chiari sündroom teha kateteriseerimisega maksaveeni ning seejärel teostada angiograafia on samuti võimalik osaliselt vedeldada tekivad tromboosi( see on väga tähtis ägedas faasis sündroom);
- sisemise röntgenikiirguse määramine;
- biokeemiline ja üldine vereanalüüs;
- maksa biopsia histoloogiline uuring.
Mida on vaja teada patoloogiate ravis
eesmärgiks haiguse ravi muutub:
- kõrvaldada venoosse tromboosi ja sellega vähendada välimuse ebameeldivaid haiguse sümptomeid;
- sündroomi ennetamiseks ja järgnevaks raviks;
- parandab patsiendi seisundit ja annab talle lootuse ja võimaluse elada.
Ravi meetodid
Enne ravimist on sündroomist välja jäetud.
Eduka taastumise peamine tingimus on statsionaarne režiim ja raviarst, kellel on ette nähtud raviarst( vajadusel kirurgiline sekkumine).
Seega kaks meetodit haiguse raviks:
- Drug Therapy( konservatiivne) on väikesed, profülaktilist ravi meede. See seisneb ravimite võtmises tromboosi ja venoosse staasi kõrvaldamiseks. Selline ennetamise ei anna konstantse tulemusi ja pikaajalist toimet ja ilma järgneva kirurgia enamikel juhtudel( 80-90%) pärineb surma. Terapeutilised ravimid hõlmavad diureetikume, trombolüütilisi ravimeid ja antikoagulante.
- Kirurgiline sekkumine võib olla mitut tüüpi. Selle või selle olukorra kindlaksmääramisel, mis on vajalik, saab määrata ainult haiguse põhjuseks. Enamasti tehakse protseduure bypass( mesoatrial, mesocaval, portocaval).Krooniliste haigusseisundite korral määrab arst teise ja kolmanda möödaviigu tüübi ning tromboosi korral mesoatrial.
Kuid ükski neist meetoditest ei anna tulemusi maksarakulise kartsinoomi( eriti haiguse raske vormi) arengus.
Sel juhul elavad veel viis aastat, vaid doonori siirdamise( siirdamist) maksas.
See protseduur aitab taastada patsiendi maksa funktsionaalsust.
eesmärk tüsistuste ravimiseks sündroomi
tüsistused haiguse vajavad erikohtlemist, sest seal on vaja ühendada mitut liiki ravi ja ilma keerulise diagnoosi: maksatsirroos, verejooksud, seedetrakti, söögitoru veenilaienditest, mao ja soolte.
Tüsistuste korral näeb raviarst ette beetablokaatorravi .
Prognoos taastumiseks
Prognoosid on pettumustvalmistavad.
Võimalused on küll väikesed, kuid siiski olemas, kui õigeaegne ravi alustatakse.
ennetamine Haiguste ennetamise esimene ja peamine reegel on kõigi võimalike riskitegurite kõrvaldamine. Diagnoosida kergeima haiguse alustada selle ravi võimalikult kiiresti - siis on suurem võimalus taastumiseks.
Parem on haigus ennetada kui ravida seda pikka aega ja asjata( enamasti).