pargid Weberi sündroom( kaasasündinud angioödeem) on haigus, mis avaldub nahaaluste veresoonte suurenemise poolt.
Selle sündroomi arengu aluseks on veenide ja arterite kaasasündinud defektsed anastomoosid. Haiguse raskusaste sõltub anastomooside arvust ja nende suurusest. Sõltuvalt läbimõõdust on anastomoosid jagatud kahte liiki: mikrofistulid ja makrofüüsikad.
Fistuli lokaliseerimine on popliteaal-, reieluu ja sääreluu arterite tsoon. Arteriaalse vere läbimine arteriovenoossete fistulite kaudu võib põhjustada veresoonte tõusu veres. Kõrge funktsionaalne koormus viib venoosseina histoloogilise struktuuri muutumiseni.
Selle tulemusena laieneb selle miootiline klaas ja moodustub endogeenne elastne membraan. Fistulite esinemine viib arteriaalse vere sissepääsu venoossele kanalile, põhjustades hapnikuvalgunemist ja metaboolsete protsesside häirimist.
põhjused ja mehhanismid haiguste
Enamasti haigus esineb taustal patoloogilisi muutusi, mis toimuvad jalad aju asukohta. Need muutused võivad olla tingitud aju ringlusest, tuumorite moodustumisest ja ajuveresoonte terviklikkuse rikkumisest.
Patoloogiate välimus võib olla seotud ka tuumori moodustumisega aju jalgadel. Sellisel juhul võib kasvaja asuda teatud kaugusel jalgade pindalast.
mehhanismi tuumastuskohtade Parkes Weber sündroom koosneb järgmistest teguritest:
- subarahnoidset hemorraagia keset kraniaalse fossa;
- vereringehaigused peamise arteriaalse anuma sees;
- põletikuliste protsesside arendamine aju baasipiirkonna meninges;
- patoloogiliste protsesside läbimine aju ajaloos.
On mitmeid riskifaktoreid, mis võib olla angiodysplasia:
- juuresolekul traumaatiline ajukahjustus;
- hemorraagiline või isheemiline insult;
- kasvajad ajus on healoomulised ja pahaloomulised.
kliiniline pilt
Esimene märke sündroom, mis avaldub kujul kapillaaride ektaasia ja süstoolse-diastoolne müra. Samal ajal tekib hüpertroofia või jäsemete venitus, naha temperatuur tõuseb ja nahavärvi muutused( nn veinilõigete ilmumine).Üldised muutused kehas esinevad peamise ringluse hävimise kujul.
Kõik ülaltoodud sümptomite manifestatsioonid sõltuvad arteriovenoossetest haigustest ja nende asukohast. Haiguse käigu aeg( kiire või aeglane areng) sõltub samadest teguritest. Haiguse algfaasis on veenide tõus väheoluline.
Palpatsiooniga keerdunud veenid on kergesti tihendatud, kuid pärast rõhu peatumist ilmuvad nad tagasi. Mõnel juhul on veenide pulsatsioon.
Tulevikus suurenevad kahjustatud jäsemed pikkuse ja mahu osas. Täheldatakse jäsemete pikenemist kaheksa kuni kümme sentimeetrit.
põhjusel hüpertroofia on kõrgendatud vaskularistatsiooni luukasvule tsoonide ja vererõhu tõusu ümber epiphyseal kõhre. Parkes Weberi sündroomi kõige varasem ja püsiv märk on naha temperatuuri tõus üle fistuli asukoha.
See sümptom esineb venoosse süsteemi arteriaalse verevarustuse ja venoosse väljavoolu pärssimise tõttu. Naha temperatuuri erinevus patsiendi ja terve jäseme vahel on 5-8 kraadi.
diagnoosikriteeriume
foto "veini plekke" - iseloomulik sümptom kapillaaride angiodysplasia
Praeguseks ei töötanud konkreetsed meetodid diagnostika, mis absoluutselt võiks esinemise avastamiseks angiodysplasia Weber.
Seega on selle haiguse diagnoosimisel teatud raskused.
Diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorsete ja instrumentaalsete diagnostikameetodite abil täielikku uurimiskompleksi.
Laboratoorsed diagnostikad seisnevad ajufunktsioonide uurimise meetodite rakendamises. Haiguse esinemisel ei muutu vere ja uriini koostis, mistõttu sellised testid ei aita haigust tuvastada.
Mõnel juhul võetakse seljaaju punktsioon. Paralleelselt punktsiooniga määratakse CSF-i rõhk. Kasutatavate instrumentaalsete meetodite puhul hõlmavad need järgmisi uurimismeetodeid:
- Funguse veresoonte võrgu uurimine - turse, vaskulaarne spasm, verejooks ja veresoonte täitmine.
- Arvutimontomograafia .See koosneb resonantskromatograafiast või absorptsioonist elektromagnetiliste vahenditega.
- neurosonograafia .Aju struktuurielementide( vatsakesed jne) ultraheli teostamine.
Raske olukordades määratakse diagnoos kindlaks venoosse vere küllastumisega hapnikuga. Samuti jälgitakse venoosse rõhu muutust mõjutatud jäsemetel.
Mida pakub kaasaegne meditsiin?
Sageli on Parkes-Weberi sündroomiga ette nähtud konservatiivne ravi, milleks on kolmanda klassi tihendusrõivaste kasutamine. Pesemisvahendi kasutamise soovitused põhinevad haiguse sümptomitel. 
Nn "veinilõhnade" laseriga eemaldamine on rakendatud. Rasketel juhtudel viiakse läbi kirurgiline sekkumine, mis seisneb anastoomiseerivate harude ja laienenud veresoonte eemaldamises või ligeerimises.
Patsiendid, kelle jäsemete muutused on piisavalt suured ja nende funktsioonid on täielikult kadunud, viiakse nende amputeerimine läbi.
Prognoos selle haiguse jaoks on ebasoodne. See on tingitud südamepuudulikkuse järkjärgulisest arengust. Komplikatsioonidest võib tekkida jäsemete kudedes troofilised häired. Selle sündroomiga tekib verehüüvete moodustumine veresoontes. Vigastuste korral on võimalik sisemine verejooks.