Rossolimo-Melkersson-Rosenthal szindróma: mi ez, tünetei, a betegség kezelése

Melkersson-Rosenthal-szindróma (van a Mischer-Melkersson-Rosenatl neve, valamint Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) egy ritka betegség, amelyet krónikusan visszatérő tünetek csoportja jellemez. karakter, amelyek kifejezésre jutnak az ajkak duzzanata, az arcideg ideggyulladása, a nyelv redőinek kialakulása.

A provokáló tényezők közé tartozik a fertőző betegség kialakulása, a genetikai előfeltételek és az allergiás reakció. A kezelés gyógyszerszedésből, fizioterápia elvégzéséből és néha műtétből áll.

A Melkersson-Rosenthal szindróma okai

A szindrómát gyakrabban diagnosztizálják a szebbik nemnél, és bármely életkorban. Ha a kezelést nem kezdik meg időben, és a betegség forrását nem szüntetik meg, a kellemetlen tünetek egész életében zavarják az embert, egyre gyakoribbak és gyakoribbak.

A modern orvoslásban nincs elegendő információ a szindróma okairól. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy a klinikai megnyilvánulások a hipotalamusz működésének meghibásodása miatt alakulnak ki.

Ennek okai vannak:

• fejsérülés az anamnézisben;
• általános mérgezés;
• a test túlmelegedése, beleértve a napszúrás okozta túlmelegedést is;
• hormonális egyensúlyhiány;
• endokrin betegség;
• fertőző agykárosodás.

A Melkersson-szindróma egyéb forrásai közé tartozik mandulagyulladás és sinusitis (egyéb hasonló lokalizációjú patológiák), gyulladásos folyamat a nyirokcsomókban található submandibularis tér.

A tünetek gyakran egy adott irritáló anyagra (por, pollen, háziállatszőr stb.) való allergiás reakció hátterében jelentkeznek. Ugyanilyen jelentős szerepet játszik az örökletes hajlam: ha egy közeli hozzátartozónak ilyen betegsége van, az utódokban is megnő annak kialakulásának kockázata.

A fő tünetek

A Melkersson-Rosenthal-kórt a tünetek hármasa jellemzi - makrocheilitis (az ajkak duzzanata), a nyelv összehajlása és az arcideg bénulása. A klinikai megnyilvánulások hirtelen jelentkeznek, prekurzor tünetek nélkül.

Az ajak (vagy mindkét ajak) duzzanata a patológia első jele. Ritkábban a kezdeti megnyilvánulás az arc fájdalma, hasonlóan a neuralgiához, amely megelőzi a bénulás kialakulását. Mindössze 2-3 óra múlva megjelenik az ajkak duzzanata, viszketési szindróma, az arc más részei is érintettek az elváltozásban.

Az ajak formátlanná válik, ragyogni kezd, de a színárnyalat nem változik. Ritkán a gyulladt terület kékes színűvé válik. Az ajak szélén ormányszerű kihajlás van, elválik a fogaktól, észrevehetővé téve azokat.

A duzzanat jelentős lehet, az ajkak 3-4-szeresére nőnek a természetes mérethez képest. Egyenetlen a vastagodás: a bal vagy a jobb oldal nagyobb, mint a másik. Az ödéma lágy vagy feszes-elasztikus állagú. A duzzanat megnyomása utáni lenyomat nem marad meg.

Az ajak megnagyobbodása folyamatosan jelen van, időről időre nő és gyengül. Néha a duzzanat hirtelen eltűnik, később nagyobb intenzitással és gyakorisággal. A lokalizációs helyek nemcsak az ajkak, hanem az arc (granulomatous pareitis), a szemhéj és az arc egyéb területei is.

A második klinikai megnyilvánulás az arcidegbénulás. Egyoldali vazomotoros rhinopathia jelentkezik, kellemetlen cuppanás a szájüregben a nyálfolyadék termelődésének károsodása. Az arc izomzatának tónusának csökkenése miatt a száj sarkai lesüllyednek, a palpebrális repedés kiszélesedik. A legtöbb esetben hiányos bénulást diagnosztizálnak, és az érzékeny, autonóm, motoros funkciók megmaradnak.

A harmadik klinikai megnyilvánulás az a nyelv hajtogatása, ami az esetek 80-85%-ában fordul elő (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2016). A szerv megduzzad, egyenetlen növekedése következik be.

A szindróma nem mindig a tünetek hármasával jelentkezik. Egyes esetekben csak egy vagy két klinikai megnyilvánulás fordul elő, például csak makrocheilitis. Mivel a betegség krónikus, súlyosbodási és remissziós szakaszokkal halad. A szindróma súlyosbodik egy fertőző patológia után vagy az érzelmi túlterhelés hátterében.

Diagnosztika

Az orvos először is a zavaró tünetekre kérdez rá. Melkersson-Rosenthal szindróma esetén az ajkak duzzanata, beszédzavar, arckifejezések, étkezési nehézségek. Tudja meg, hogy egy személynek van-e fertőző patológiája, milyen szintű a genetikai hajlam, volt-e hipotermia vagy éppen ellenkezőleg, a test túlmelegedése. Határozza meg a mentális egészség jellemzőit!

A legtöbb esetben az előzetes diagnózis már az érintett területek első vizsgálatakor felállítható. Ennek megerősítésére és az egyidejű betegségek azonosítására laboratóriumi vizsgálatokat (vérvizsgálatokat, allergológiai vizsgálatokat) írnak elő.

A Melkersson-Rosenthal-kór differenciáldiagnózisát is elvégzik más, klinikai megnyilvánulásaiban hasonló patológiákkal.

Differenciálási táblázat más betegségektől:

Betegség	Tipikus tünetek	Különbség a Melkersson-szindrómától
Quincke ödéma	Az arc szöveteinek, valamint a nyaki gerinc, a nyelv, a gége duzzanatának gyors progressziója.	A nyelv összehajtása és az arcideg parézise nem figyelhető meg.
Lymphangioma	A puffadás lassú kialakulása (néha - akár több évig).	Nem diagnosztizálják az arc ideg parézisét, a nyelv összehajtását.
Hemangioma	Az ajak vagy a nyelv szöveteinek növekedését az erekből kialakult jóindulatú daganat kialakulása okozza. Lassú fejlődés jellemzi.	Nincs nyelvhajtogatás és az arcideg bénulása.
Ajaktályog	Fájdalom szindróma az érintett területen, amely tapintással fokozódik.	Nem diagnosztizálják a nyelv hajtogatását, az arc parézisét. Az általános hőmérséklet emelkedik.

A diagnózis megerősítése után megfelelő terápiát írnak elő.

Patológiai kezelés

A kezelés nem mindig hatékony. Az alkalmazott gyógyszerek és fizioterápiás eljárások csak a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában hatásosak. Egyes esetekben műtétet írnak elő.

A komplex kiküszöböli az egyidejű patológiákat, például a krónikus fertőző gócokat, a központi idegrendszer, a szív, az erek, a pajzsmirigy és az emésztőrendszer betegségeit.

Konzervatív

A puffadás intenzitásának csökkentése érdekében glükokortikoidokat írnak fel széles hatásspektrumú antibakteriális gyógyszerekkel kombinálva. A hormonális szerek közül előnyben részesítik a Prednizolont.

Egyéb gyógyszerek közül a következőket használják:

• deszenzibilizátorok (Suprastin, Tavegil);
• kalciumot tartalmazó gyógyszerek (kalcium-glükonát);
• multivitaminok és vitamintermékek (Supradin, retinol, nikotinsav).

Az érzelmi állapot javítása érdekében nyugtatókat és nyugtatókat írnak fel. Tilos ilyen pénzeszközöket önállóan elfogadni.

A külső megnyilvánulások intenzitásának csökkentése érdekében használjon Heparin kenőcsöt és Dimexide-ot az alkalmazásokhoz. Öblítse ki a szájat kamilla forrázattal vagy madzagból és körömvirágból készült főzéssel. Hormonális kenőcsökkel vagy Methyluracillal tömörítéseket lehet végezni.

A fizioterápiás eljárásokból elektroforézist gyógyszerekkel (például heparinnal), ultrahangterápiát, Bernard áramokat használnak. A lidokaint, trimekaint, novokaint melegen használják blokádra.

A konzervatív kezelés 1-1,5 hónapig tart. Szükség esetén 2-3 havonta megismételjük.

Sebészeti

Sebészeti beavatkozást írnak elő, ha az elvégzett konzervatív kezelés nem hozott javulást az egészségi állapotban, és az ödéma nem csökkent. A műtét során az orvos kivágja az ajakszövetet. A kezelés nem segít elérni a stabil remissziót, és csak átmeneti eredményt ad, lehetővé téve a kozmetikai hiba elrejtését.

Következmények és prognózis

A Melkersson-kór progresszív és gyorsan krónikussá válik. Az embernek komplexusa van a megjelenésével kapcsolatban, mert a kiterjedt ödéma eltorzítja az arc kontúrjait és eltorzítja azt. Gyakran előfordulnak depressziós állapotok és mentális zavarok.

Az ajkak megnagyobbodása, alacsony mobilitása miatt az étel rágási és lenyelési nehézségei figyelhetők meg, a beszéd torz. A nyelven és az ajkakon megjelenő repedésekben kórokozók hatolnak be, amelyek fertőző folyamatok kialakulását idézik elő.

A kórokozók behatolásának kockázata nő a fogak nyálkahártya-sérülésének hátterében az étel rágása közben. Ezért a patológiás betegeknek úgy kell étrendet összeállítaniuk, hogy csak folyékony élelmiszer legyen benne (reszelve, püré állapotban). A gyümölcsöket és zöldségeket fogyasztás előtt apróra vágják.

A betegség prognózisa gyakran kedvező. A helyzet bonyolultabbá válik, ha a gége, a nasopharynx, a légcső részt vesz a kóros folyamatban. A szindróma súlyosbodik, ha angiodisztóniás rendellenességek lépnek fel, amelyek az agy megnövekedett vaszkuláris permeabilitásával, a szövetek ödémájával fordulnak elő.

A szindróma kialakulásának specifikus megelőzése a modern orvostudományban nincs. Az általános ajánlások közé tartozik az egészséges életmód fenntartása, minden rossz szokás kizárása (dohányzás, alkoholos italok fogyasztása, kábítószer szedése), a provokáció időben történő kezelése betegségek.

Ha sikerül a szindróma megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket találni, ne öngyógyuljon, hanem orvoshoz kell fordulnia. Minél hamarabb megteszik a terápiás intézkedéseket, annál kedvezőbb a prognózis.