Macrostomia: fotó, ablefaron-macrostomy szindróma

Makrostómia (makrosztómia; makro- + görög. sztóma száj) az arc harántirányú hasadása miatti szájrés veleszületett deformációja, egy éves korig a szájzug és az arc lágyrészeinek hibája. Néha a hasadék eléri a fülcimpát, és az arcizmok hibás működése kíséri a sérült oldalról. A makrosztómiát gyakran a fülkagyló veleszületett fejlődési rendellenességei kísérik, például a gyermek egyik fülének elzáródása lehet.

Mik az okok

A makrosztómia a legtöbb esetben nem tekinthető külön betegségnek, hanem más szindrómák (leggyakrabban hemichephaliás mikroszómia) jelentős része.

A makrosztómia nem genetikai rendellenesség. Volt olyan, hogy az egyik iker szájréssel született, minden rendben volt, míg a másiknak macrosztómiája volt. Ha a betegség örökletes hiba volt, akkor mindkét iker ilyen arcdeformitásokkal született. A betegség véletlenül jelenik meg negatív tényezők hatására a gyermek hordozása során. Semmi közük a magzat kromoszóma-rendellenességéhez. A tudósok nem tudták azonosítani a betegség kialakulásának pontos okait.

Fontos megkülönböztetni a makrosztómiát aablepharon-macrostomy szindrómától. Ez egy genetikai rendellenesség, amelyben a fej és az arc (cranifacialis régió), a bőr, az ujjak, sőt a nemi szervek különböző anomáliái alakulnak ki.

Egyes esetekben aablepharon-macrostomy szindrómát a mellbimbók és a hasfal fejlődésének problémái, a nyelv fejlődésének késése és néha mentális retardáció kíséri. A videó egy ilyen patológiás fiú történetét mutatja be:

Hogyan lehet azonosítani a hibát: tünetek

A gyermek arcán lévő makrosztómiával járó külső hiba mellett irritáció is megjelenhet ennek következtében. fokozott nyálfolyásmert a száj állandóan nyitva van.

A makrosztómia alapvető jelei:

• a szájrés deformációja;
• fokozott nyálfolyás;
• patológia, a száj sarkainak deformációja;
• "nagy száj";
• fülkagyló patológiája.

Makrostómia a képen:

Ablepharon-macrostomy szindróma:

Hogyan történik a kezelés?

A betegség teljes kezelésének célja egyes jelek és megnyilvánulások elfojtása.

A makrosztómia csak műtéttel gyógyítható.

A terápia során az orvosok nagy figyelmet fordítanak a száj állapotára, fontos a szöveti fertőzés megelőzése, hiszen ez jelentősen rontja a kis beteg állapotát.

Makrostómiával plasztikai műtét javasolt, amelyet nagyon fontos elvégezni a gyermek életének első 10 évében, különben a rehabilitációs folyamat és a prognózis nem lesz túl jó.

A sebészeti beavatkozás ellenjavallt akut leukémiában, a csontvelő patológiáiban és a legyengült beteg testében. A rehabilitációs tanfolyam után a pácienst gyakran felírják protézisek elülső fogak, ezt nevezhetjük a kezelés utolsó szakaszának.

A műtétet egy évnél idősebb gyermekeken végzik. A rés hegessé vált széleinek kimetszése után a lágyrészeket rétegesen varrják. Különös figyelmet fordítanak a száj szögének kialakítására.

A keresztirányú archasadékok kezelése az első életévben elvégezhető. A műtét után a gyermek normálisan étkezhet. Nagyon fontos, hogy a baba nyugodt legyen. Nem szabad sikoltoznia, mert a széles szájnyílás fájdalmat okoz, és önmagában is sikításra készteti a babát, és ez rossz hatással van a gyógyulási folyamatra.

Aablepharon-macrostomy szindróma kezelésének célja néhány tünet megszüntetése. A gyakran használt kezelések jó eredményeket adnak. Például egy szélesebb körű terápia megkezdése előtt megfelelő szemcseppek és/vagy egyéb segítő technikák használhatók a szemirritáció megelőzésére vagy enyhítésére és szárazságukat.

Néha plasztikai és rekonstrukciós sebészet segítségével bizonyos rendellenességek (szemhéj-, száj- és/vagy fül-rendellenességek, ujjak fejlődési rendellenességei, bizonyos bőrelváltozások stb.) korrigálhatók. A többi kezelési mód csak tüneti és támogató.

Megelőző intézkedések

Nincs olyan módszer, amely teljesen megszüntetné a betegség kockázatát. Terhesség alatt azonban követhet néhány ajánlást, amelyek csökkentik a makrosztómia kialakulásának kockázatát:

1. Rendszeresen ellenőrizze vércukorszintjét. Ha lehetséges, kövesse az étrendet, amelyben a könnyű szénhidrátokat kizárják.
2. Normalizálja a nő testsúlyát a terhesség tervezése során.

A terhesség ideje alatt helyes életmódot kell vezetni.