Parkes Weber-szindróma( veleszületett angiodysplasia) - jellemezhető betegség növekedése szubkután erekben.
A szindróma kialakulásának alapja a veleszületett, hibás anasztomózis jelenléte az erek és az artériák között. A betegség súlyossága az anasztomózisok számától és nagyságától függ. Az átmérőtől függően az anastomózisok kétféleképpen oszlanak meg: mikrofistulák és makrofisztulák.
A fistula lokalizációjának helye a poplitealis, femorális és tibia artériák övezete. Az artériás vérkép áthaladása az arterio-vénás fistulákon keresztül a vérnyomás emelkedését eredményezheti az erekben. A magas funkcionális terhelés a vénás fal szövettani szerkezetének megváltozásához vezet.
Ennek eredményeképpen a miotikus feszítése megnagyobbodik, és endogén rugalmas membrán keletkezik. A fistulák jelenléte az artériás vér bejutását eredményezi a vénás csatornába, ami oxigén éhezést és az anyagcsere folyamatok zavarát okozza.
okai és mechanizmusai betegség
Leggyakrabban a betegség előfordul a háttérben kóros elváltozásokat, amelyek előfordulnak a lába egy agy helyen. Ezeket a változásokat az agyi keringés rendellenessége, a tumorok kialakulása és az agyi erek integritásának megsértése okozhatja.
A patológiák megjelenése összefüggésbe hozható az agy lábairól kialakuló daganatképződéssel. Ebben az esetben a daganat bizonyos távolságra helyezkedik el a lábak területétől.
mechanizmusa nucleation Parkes Weber-szindróma áll a következő tényezőket:
- subarachnoidealis vérzés közepén koponyái fossa;
- vérkeringési rendellenesség a fő artériás edényen belül;
- gyulladásos folyamatok kialakulása az agyi bázis régióban a meningesben;
- kóros folyamatok áthaladása az agy időbeli lebenyében.
Számos kockázati tényezőket, melyek lehet angiodysplasia:
- jelenlétében traumás agysérülés;
- hemorrágiás vagy ischaemiás stroke;Az
- daganatok az agyban jóindulatúak és rosszindulatúak a természetben.
klinikai kép
Az első jelei a szindróma nyilvánul formájában kapilláris ectesia és szisztolés-diasztolés zaj. Ugyanakkor a végtagok hipertrófiája vagy nyújtása esetén a bőr hőmérséklete emelkedik és a bőr színe megváltozik( úgynevezett borospinerek megjelenése).A test általános változásai a fő vérkeringés pusztulása formájában jelentkeznek.
Az összes fenti tünet megnyilvánulása az arteriovenosus sastias méretétől és számától és helyétől függ. A betegség( gyors vagy lassú fejlődés) időtartama ugyanazon tényezők függvénye. A betegség kezdeti szakaszában a vénák növekedése elhanyagolható.
A tapintással az összezúzott vénák könnyen összenyomódnak, de a nyomás leállása után ismét megjelenik. Egyes esetekben a vénák pulzációja van.
A jövőben az érintett végtagok hosszban és térfogatban nőnek. Megjegyezzük a végtagok meghosszabbítását nyolc-tíz centiméterrel.
oka hypertrophia van fokozott vaszkularizációját csont növekedési zónák és a vérnyomás emelkedése körül epifízis porc. Parkes Weber-szindróma legkorábbi és változatlan jele a bőr hõmérsékletének a fistula helyén való növekedése.
Ez a tünet a vénás rendszer arteriális véráramlása és a vénás kiáramlás gátlása miatt következik be. A páciens és az egészséges végtag közötti bőrhőmérséklet különbsége 5-8 fok.
diagnosztikai kritériumai
A fotó „bor foltok” - jellegzetes tünete a kapilláris angiodysplasia
Mostanáig nem alakult sajátos módszer a diagnosztika, ami egyáltalán képes érzékelni a jelenlétét angiodysplasia Weber.
Ezért a betegség diagnózisának bizonyos nehézségei vannak.
A diagnosztika teljes kutatási létesítmény használatával laboratóriumi és műszeres diagnosztikai módszerek is.
Laboratóriumi diagnózis alkalmazásáról vizsgálati módszerek az agyi funkciókat. A betegség jelenlétében nincs változás a vérben és a vizelettel, így az ilyen vizsgálatok nem segítenek a betegség azonosításában.
Néhány esetben egy gerincpunkciót veszünk. A lyukasztással párhuzamosan meghatározzák a CSF nyomását. Ami a használatát műszeres eljárások, ezek közé tartozik a következő kutatási módszerek:
- tanulmány érrendszerében a fundus - azonosítása ödéma, érrendszeri görcs, vérzés és feltöltését egy hajó.
- Számítógépes tomográfia .Rezonancia sugárzásból vagy elektromágneses úton történő felszívódásból áll.
- Neurosonography .Az agy szerkezeti elemeinek ultrahangja( kamrák stb.).
Nehéz helyzetekben a diagnózist a vénás vér oxigéntelítettségének meghatározásával hozza létre. Az érintett végtagok vénás nyomásának változását is figyelemmel kísérjük.
Mit kínál a modern orvostudomány?
Nagyon gyakran, amikor Parkes-Weber-szindróma van rendelve egy konzervatív kezelési eljárás, amely magában foglalja a harmadik osztályú kompressziós harisnyát. A mosodák használatára vonatkozó ajánlásokat a betegség tünetei alapján adják meg. 
Az úgynevezett "borospinerek" lézeres eltávolítását alkalmazzák. Súlyos esetekben sebészeti beavatkozást végeznek, amely az anasztomóziságok és a dilatált hajók kivágásából vagy ligálásából áll.
betegek változások a végtagok elég nagy, és azok funkciói teljesen elvesztették amputációt végeznek.
A betegség prognózisa kedvezőtlen. Ez a szívhiány fokozatos kialakulásának köszönhető.A szövődmények közül a végtagok szöveteiben lehetőség van a trópikus rendellenességek kialakulására. Ezzel a szindrómával hajlamos a vérrögképződés kialakulására az érfalban. Sérülés esetén belső vérzés lehetséges.