תסמונת רוסולימו-מלקרסון-רוזנטל: מה זה, תסמינים, טיפול במחלה

תסמונת מלקרסון-רוזנטל (יש את שמותיו של מישר-מלקרסון-רוזנטל, כמו גם Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) היא מחלה נדירה המאופיינת בקבוצה של תסמינים של הישנות כרונית אופי, שמתבטא ב נפיחות של השפתיים, דלקת עצבים של עצב הפנים, היווצרות קפלים בלשון.

בין הגורמים המעוררים ניתן למנות התפתחות של מחלה זיהומית, תנאים מוקדמים גנטיים ותגובה אלרגית. הטיפול מורכב מנטילת תרופות, ביצוע פיזיותרפיה ולעיתים בניתוח.

גורמים לתסמונת מלקרסון-רוזנטל

התסמונת מאובחנת לעתים קרובות יותר במין הבהיר יותר, ובכל גיל. אם לא יתחילו בטיפול בזמן ומקור המחלה לא יבוטל, תסמינים לא נעימים יטרידו את האדם לאורך חייו, עם עלייה בתדירות ובתדירות.

ברפואה המודרנית אין מספיק מידע על הגורמים לתסמונת. ישנן הצעות שביטויים קליניים מתפתחים עקב תקלה בפעילות ההיפותלמוס.

יש לכך סיבות:

• היסטוריה של פגיעת ראש;
• שיכרון כללי;
• התחממות יתר של הגוף, כולל זו שנגרמה ממכת שמש;
• חוסר איזון הורמונלי;
• מחלה אנדוקרינית;
• נזק מוחי זיהומיות.

מקורות אחרים לתסמונת מלקרסון כוללים דַלֶקֶת שְׁקֵדִים

וסינוסיטיס (פתולוגיות אחרות של לוקליזציה דומה), תהליך דלקתי בבלוטות הלימפה הממוקמות ב חלל תת-מנדי.

לעתים קרובות, תסמינים מתרחשים על רקע תגובה אלרגית לגורם גירוי ספציפי (אבק, אבקה, שיער חיות מחמד וכו '). תפקיד משמעותי לא פחות ממלא נטייה תורשתית: אם קרוב משפחה סובל ממחלה כזו, הסיכון להתפתחותה בצאצאים עולה גם הוא.

התסמינים העיקריים

מחלת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת בשלישיית תסמינים - מקרוכייליטיס (נפיחות של השפתיים), קיפול הלשון ושיתוק עצב הפנים. ביטויים קליניים מתרחשים בפתאומיות, ללא תסמינים מקדימים.

נפיחות של השפה (או שתי השפתיים) היא הסימן הראשון לפתולוגיה. לעתים רחוקות יותר, הביטוי הראשוני הוא כאב בפנים, בדומה לנוירלגיה, שלפני התפתחות השיתוק. תוך 2-3 שעות בלבד, יש נפיחות של השפתיים, תסמונת מגרדת, וחלקים אחרים של הפנים מעורבים גם הם בנגע.

השפה הופכת חסרת צורה, מתחילה לזרוח, אך גוון הצבע אינו משתנה. לעתים רחוקות, האזור המודלק הופך לכחלחל. יש היפוך דמוי חרטום של קצה השפה, הוא נפרד מהשיניים, מה שהופך אותם לבולטים.

נפיחות יכולה להיות משמעותית, כאשר השפתיים גדלות פי 3-4 בהשוואה לגודל הטבעי. יש עיבוי לא אחיד: הצד השמאלי או הימני גדול מהצד השני. לבצקת יש עקביות רכה או אלסטית הדוקה. הטביעה לאחר לחיצה על הנפיחות לא נשארת.

הגדלת שפתיים נוכחת באופן מתמשך, גדלה ונחלשת מעת לעת. לפעמים הנפיחות נעלמת לפתע, ולאחר מכן מתרחשת בעוצמה ובתדירות רבה יותר. אתרי לוקליזציה הם לא רק השפתיים, אלא גם הלחי (גרנולומטית), העפעף ואזורי פנים אחרים.

הביטוי הקליני השני הוא שיתוק עצבי הפנים. מתרחשת רינופתיה vasomotor חד צדדית, לא נעימה הֵרוֹאִין בחלל הפה, פגיעה בייצור נוזל הרוק. עקב ירידה בטונוס של שרירי הפנים, זוויות הפה מונמכות, הסדק הפלפרלי מתרחב. ברוב המקרים מאובחן שיתוק לא שלם, ונשמרים תפקודים מוטוריים רגישים, אוטונומיים.

הביטוי הקליני השלישי הוא קיפול הלשון, המופיע ב-80-85% מהמקרים (פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2016). האיבר מתנפח, הגידול הלא אחיד שלו מתרחש.

התסמונת לא תמיד מתרחשת עם שלשת תסמינים. במקרים מסוימים, רק ביטוי קליני אחד או שניים מתרחשים, למשל, רק מאקרוכייליטיס. מכיוון שהמחלה כרונית, היא ממשיכה עם שלבי החמרה ושלבי הפוגה. התסמונת מחמירה לאחר פתולוגיה זיהומית או על רקע עומס רגשי.

אבחון

קודם כל, הרופא שואל על התסמינים המטרידים. עם תסמונת מלקרסון-רוזנטל, מדובר בנפיחות בשפתיים, פגיעה בדיבור, הבעות פנים, קשיי אכילה. גלה אם לאדם יש היסטוריה של פתולוגיות זיהומיות, מהי רמת הנטייה הגנטית, האם היו מקרים של היפותרמיה או, להיפך, התחממות יתר של הגוף. קבע את המאפיינים של בריאות הנפש.

ברוב המקרים ניתן לבצע אבחנה מוקדמת כבר בבדיקה הראשונה של האזורים הפגועים. כדי לאשר זאת ולזהות מחלות נלוות, נקבעות בדיקות מעבדה (בדיקות דם, בדיקות אלרגולוגיות).

הם גם מבצעים אבחנה מבדלת של מחלת מלקרסון-רוזנטל עם פתולוגיות אחרות הדומות בביטויים הקליניים.

טבלת הבחנה עם מחלות אחרות:

מַחֲלָה	תסמינים אופייניים	הבדל מתסמונת מלקרסון
בצקת של קווינק	התקדמות מהירה של נפיחות של רקמות הפנים, כמו גם עמוד השדרה הצווארי, הלשון, הגרון.	קיפול הלשון ופרזיס של עצב הפנים אינם נצפים.
לימפנגיומה	התפתחות איטית של נפיחות (לעיתים - עד מספר שנים).	הם לא מאבחנים paresis של עצב הפנים, קיפול של הלשון.
המנגיומה	עלייה ברקמות השפה או הלשון נגרמת מהתפתחות של גידול שפיר הנוצר מכלי דם. זה מאופיין בהתפתחות איטית.	אין קיפול הלשון ושיתוק עצב הפנים.
מורסה שפתיים	תסמונת כאב באזור הפגוע, המתגברת עם המישוש.	הם לא מאבחנים קיפול של הלשון, paresis של הפנים. הטמפרטורה הכללית עולה.

לאחר אישור האבחנה, נקבע טיפול מתאים.

טיפול פתולוגי

הטיפול לא תמיד יעיל. התרופות וההליכים הפיזיותרפיים בהם נעשה שימוש יעילים רק בשלב הראשוני של התפתחות המחלה. במקרים מסוימים, ניתוח נקבע.

המתחם מבטל פתולוגיות נלוות, למשל, מוקדים זיהומיים כרוניים, מחלות של מערכת העצבים המרכזית, הלב, כלי הדם, בלוטת התריס ומערכת העיכול.

שמרני

כדי להפחית את עוצמת הנפיחות, נרשמים גלוקוקורטיקואידים בשילוב עם תרופות אנטיבקטריאליות בעלות קשת פעולה רחבה. מסוכנים הורמונליים ניתנת עדיפות לפרדניזולון.

מבין תרופות אחרות, משתמשים בתרופות הבאות:

• חומרי רגישות (Suprastin, Tavegil);
• תרופות עם סידן (סידן גלוקונאט);
• מולטי ויטמינים ומוצרי ויטמינים (Supradin, רטינול, חומצה ניקוטינית).

כדי לתקן את המצב הרגשי, תרופות הרגעה ותרופות הרגעה נקבעות. חל איסור לקבל כספים כאלה בעצמך.

כדי להפחית את עוצמת הביטויים החיצוניים, השתמשו במשחת הפרין ובדימקסיד למריחה. לשטוף את הפה עם חליטת קמומיל או מרתח של חוט וקלנדולה. ניתן לבצע קומפרסים עם משחות הורמונליות או Methyluracil.

מהליכים פיזיותרפיים, אלקטרופורזה עם תרופות (לדוגמה, עם הפרין), טיפול אולטרסאונד, זרמי ברנרד משמשים. Lidocaine, Trimecaine, Novocaine משמשים חמים למצור.

טיפול שמרני נמשך 1-1.5 חודשים. במידת הצורך, זה חוזר על עצמו כל 2-3 חודשים.

כִּירוּרגִי

התערבות כירורגית נקבעת אם הטיפול השמרני שבוצע לא הביא לשיפור במצב הבריאות והבצקת לא פחתה. במהלך הניתוח, הרופא כורת את רקמת השפה. הטיפול אינו מסייע להשגת הפוגה יציבה ונותן תוצאה זמנית בלבד, המאפשר להסתיר את הפגם הקוסמטי.

השלכות ופרוגנוזה

מחלת מלקרסון היא פרוגרסיבית וכרונית במהירות. לאדם יש תסביך לגבי המראה שלו, כי בצקת נרחבת מעוותת את קווי המתאר של הפנים ומעוותת אותם. מתרחשים מצבי דיכאון תכופים והפרעות נפשיות.

עקב הרחבת השפתיים, נצפים ניידות נמוכה, קשיים בלעיסת מזון ובליעתו, הדיבור מעוות. בסדקים המופיעים על הלשון והשפתיים חודרים פתוגנים הגורמים להתפתחות תהליכים זיהומיים.

הסיכון לחדירה של פתוגנים עולה על רקע טראומה לריריות על ידי השיניים בזמן לעיסת מזון. לכן, חולים עם פתולוגיה צריכים להרכיב דיאטה כך שרק מזון נוזלי קיים בה (מגורר, במצב פירה). פירות וירקות קוצצים דק לפני האכילה.

הפרוגנוזה למחלה היא לרוב חיובית. המצב הופך מסובך יותר אם הגרון, הלוע האף, קנה הנשימה מעורבים בתהליך הפתולוגי. התסמונת מחמירה אם מתרחשות הפרעות אנגיודיסטוניות, המתרחשות עם חדירות כלי דם מוגברת של המוח, בצקת של הרקמות שלו.

אין מניעה ספציפית של התפתחות התסמונת ברפואה המודרנית. המלצות כלליות כוללות שמירה על אורח חיים בריא, למעט כל הרגל רע (עישון, שתיית משקאות אלכוהוליים, נטילת סמים), טיפול בזמן של פרובוקציה מחלות.

אם אתה מצליח למצוא תסמינים דומים לביטויי התסמונת, אתה לא צריך לעשות תרופות עצמיות, אבל אתה צריך לראות רופא. ככל שננקטים צעדים טיפוליים מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה חיובית יותר.