, באד-Kiari- הפרת פתולוגיה יצוא הדם מהכבד.היא מתרחשת בשל ורידים ופקקת הכבד endoflebita obliterans העיקרי.
מחלות - ליקוי משני של יצוא דם מהכבד, במצבים פתולוגיים שאינם קשורים לשינויים בכלי הדם בכבד.שם המחלה
בא מן השמות של הרופאים שתיאר אותה לראשונה( 1845 - באד רופא אנגלי, 1899 - פתולוג האוסטרי Chiari).
תוכן
- מה גורם לפתולוגיה
- המחלה ההדק סימנים
- תכונות של אבחון אבחון
- מה שאתם צריכים לדעת על הטיפול של פתולוגיות
- טיפולים
- מטרת הטיפול סיבוכים של תרופה תחזית תסמונת
- מניעת
המחלה מה גורם למחלה ההדק
כדי להבין את הסיבהשל פקקת בכלי של הכבד חייב להתמודד עם תהליך של מחזור בכבד.
זרימת דם בכבד על ידי שלוש מערכות: מערכת
- אחראית על זרימת הדם אל אוניות;מערכת
- , אשר מספק את זרימת הדם בתוך האוניות עצמן;מערכת
- עבור ניקוז חלק של דם מן האוניות.
ב וינה הפורטל הראשונה במערכת( הפקה) אוסף ברחבי דם הבטן עורק כבד מספק דם מאבי העורקים אל הוורידים והעורקים הקטנים.הם פלחי אונות חודרים של הכבד, לעבור ביניהם וסביבם.
Vokrugdolkovye עורק כבד וכלי קטן נכנס לתוך פרוסות יוצרי נימי סינוסי intralobular.הדלפת נימי סינוסי זרקו של הדם נכנסה הווריד המרכזי, והופך לתוך הוורידים.
אז נפוץ שוב לתוך וריד האיסוף( פורטל) ולאחר מכן ב וריד כבד מתנקז לתוך הווריד הנבוב הנח.בכך היא מתרחשת ואת זרימת דם בכבד.טעינת
מחל מייצג סכנה לבריאות ולחיים של פקקת הסינוס חלול - שיטות טיפול ומניעה של מחלות כנחוצות כאן.בשנת
כלי הפרעות בכבד עלולות להתרחש, אשר לעורר את התפתחות התסמונת באד-קיארי.ההשלכות של שינויים אלה
הופך ללחץ דם גבוה קיפאון ורידי בתוך חלל הבטן.
כתוצאה מכך, יש עלייה של וריד השער של הכבד בגודל שלה ומראה של סימפטומי סיסטיק: כבד
- הופך גדול יותר מהגודל שלה, כך שהוא מתחיל ללכת מעבר לקצה קשת costal;
- היא פיתוח של מיימת( הצטברות של כמויות גדולות של נוזלים בחלל הבטן);
- יחד עם תהליכים אלה גם מגביר את הטחול;
- בצד הקדמי של חלל הבטן מתרחש דליות.
תהליכים פתולוגיים אלה לגרום להתפתחות של דלקת ורידים סוֹתֵם.אבל הסיבה העיקרית אקוטיים התרחשות של מחלות נדירות זה נחשב פקקת של הוורידים בכבד.
פיתוח Budd-Chiari המחלה הגורם:
- קיבל פציעות בבטן ובבטן;
- פגמה קרישת דם;
- נוכחות של שחמת;
- הריון מסובך ולידה;
- שימוש ממושך בתרופות הורמונליות, ובמיוחד באמצעי מניעה;
- שימוש ארוך טווח בתרופות הגורמות להגברת קרישת הדם;
- גידולים שונים המתפתחים בחלל הבטן;
- היא מחלה אוטואימונית;
- התערבויות כירורגיות( ניתוח) באזור הבטן;
- נזקים רעילים וכבד אחרים( מוקד);
- כלי כבד עם אנומליה מולדת;
- פקקת ורידים חלולים;
- גדל מספר אריתרוציטים בדם;
- מבוא תוך ורידי של חומרים מזינים לתוך גוף האדם, אשר לא יכול להאכיל בכוחות עצמו;
- neoplasms של בלוטות לב, כבד ובלוטת יותרת הכליה;
- מחלות זיהומיות כגון שחפת או עגבת.
סימנים
פתולוגיה המחלה מתבטאת בתסמינים כגון:
- רוב המטופלים( כ 90%) גידול בגודל של הבטן הוא ציין( הצטברות של כמויות גדולות של נוזלים);
- גדלו הגדלים של הטחול וכבד;
- דימום של הוושט;
- בצקת היקפית בצקת של הגפיים התחתונות( הגורם הוא פקקת);העור
- הופך צהבהב;
- ב 80% מהמחלות מראה כאבי בטן, בחילות והקאות( אולי אפילו דם);
- הפרעת הצואה של המטופל( בפרט - שלשולים).
המצב הרבה יותר מסובך כשיש התפתחות כרונית קטנה של תסמונת Badd-Chiari.מעטים האנשים למשוך ברצינות את תשומת הלב והם נבהלים על ידי הקאות, תחושות כואבות hypochondrium ימין ואת מצהיבים מורגש בקושי של העור.
אם לא מגיבים לתסמינים אלה, ההתפתחות החריפה של המחלה תתחיל, מה שמוביל להפרעה בתפקודי הכבד.ישנו אנצפלופתיה כבדיה, אשר ברוב המקרים הם
מוות קטלני מתרחש כמעט מייד, הסיבה לכך - הפיתוח של אי ספיקת כליות חריפה.תכונות
של אבחון אבחון אבחון
המטרות הבאות:
- לזהות תסמונת באד-קיארי;
- אם בכלל, ולאחר מכן לבדוק סיבוכים אפשריים;
- ולבסוף - כדי לקבוע מה genesis של המחלה( ראשוני או משני).
אבחון המחלה באמצעות טכניקות כאלה:
- אולטראסאונד של חלל הבטן;
- טומוגרפיה( גרעיני מגנטי, מחשב, תהודה מגנטית);
- לאשר באופן מלא / להפריך את תסמונת באד-קיארי לעשות צנתור של עורק הכבד, ולאחר מכן לבצע אנגיוגרפיה, הוא גם מסוגל להנזלת הנובעים פקקת חלקית( זה חשוב מאוד בשלב אקוטי של תסמונת);
- מינוי של רנטגן פנימי;
- ביוכימיים ובדיקת דם כללית;
- בדיקה היסטולוגית של ביופסיה בכבד.
מה שאתם צריכים לדעת על הטיפול של פתולוגיות
מטרת הטיפול של המחלה הופך להיות:
- לחסל פקק ורידים ובכך להפחית את הופעת תסמינים הנעימים של המחלה;
- לבצע מניעה וטיפול שלאחר מכן של התסמונת;
- לשפר את מצבו של המטופל ולתת לו תקווה והזדמנות לחיות.
שיטות טיפול
טיפול עצמי עם תסמונת אינו נכלל.התנאי העיקרי
להתאוששות מוצלחת - מצב ותרופות נייח, שנקבע על ידי רופא( במידת הצורך - ניתוח).
, שתי שיטות טיפול במחלה: הטיפול התרופתי
- ( שמרנית) היא רק אמצעי טיפול קטין, מניעתי.זה מורכב לקחת תרופות כדי למנוע פקקת ו stasis ורידי.שלילה כזו אינה נותנת תוצאות מתמידות ותוצאה לטווח ארוכה וללא ניתוח שלאחר מכן ברוב המקרים( 80-90%) מגיעה מוות.תרופות טיפוליות כוללות תרופות משתנות, תרופות תרומבוליטיות ונוגדי קרישה.
- התערבות כירורגית יכולה להיות מסוגים שונים.לקבוע מה יש צורך, במצב זה או אחר ניתן לקבוע רק על ידי הגורם של המחלה.לרוב, ההליכים מבוצעים עקיפת( mesoatrial, mesocaval, portocaval).בשנת רופא מחלה כרונית קובע סוג שני ושלישי של הסטה, וכאשר פקקו מתרחש - mezoatrialnoe.
אבל אף אחת מהשיטות הללו לא ייתן תוצאות בהתפתחות קרצינומה של תאי הכבד( צורה חמורה במיוחד של המחלה).
במקרה זה רק השתלת התורם( השתלת) של הכבד יעזור לשרוד במשך כחמש שנים.
הליך זה יסייע בשחזור הפונקציונליות של הכבד של המטופל.מטרת
של טיפול לסיבוכים של סיבוכי
התסמונת של המחלה דורשת טיפול מיוחד, שכן יש צורך לשלב מספר סוגים של טיפול, וללא אבחנה מורכבת: שחמת הכבד, דימום, עיכול, דליות בושט, בקיבה ובמעיים.
כאשר בטיפול סיבוכים הרופא קובע טיפול adrenoblokatornuyu בטא.
תחזית ההתאוששות
התחזיות הן מאכזבות.
סיכוי קטן, אבל עדיין שם, אם הטיפול להתחיל בזמן.
מניעת מחלה בראש ובראשונה שלטון מחלה ומניעה נחשבת החיסול של כל גורמי הסיכון האפשריים.כדי לאבחן את החשד הקל ביותר של המחלה להתחיל הטיפול שלה בהקדם האפשרי - ואז לא תהיה הזדמנות טובה יותר של התאוששות.
עדיף למנוע מחלה מאשר ארוכים ללא הצלחה( ברוב המקרים) מטופלים.